夏晶晶，馮蕾

1.湖北省十堰市太和醫(yī)院 湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬醫(yī)院超聲科，湖北十堰 442000；2.昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院，云南昆明 650000；*通訊作者 馮蕾 2369355987@qq.com

1 病例簡(jiǎn)介

男，65歲，主訴：體檢發(fā)現(xiàn)肝臟占位2個(gè)月余。既往無肝炎病史及其他特殊病史。實(shí)驗(yàn)室檢查：丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶39 U/L，甲胎蛋白2.57 ng/ml。腹部CT平掃及增強(qiáng)掃描示：肝右葉有占位性病變，并肝動(dòng)脈-肝靜脈瘺，腫塊與門靜脈右支分界欠清。CT診斷：腫塊考慮為肝癌。于超聲引導(dǎo)下行病灶穿刺活檢術(shù)（圖1A～C）?；顧z組織質(zhì)地稍軟（圖1D）。免疫組化：CD34（血管+），CD31（血管+），F(xiàn)8（+），Ki-67（約5%+），SM（+），HMB45（+），Melan-A（+），波形蛋白（+），E-cad（灶+）。病理診斷：肝臟血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤。患者行數(shù)字減影血管造影（DSA）栓塞治療，顯示肝右葉占位性病變?yōu)楦谎┬阅[瘤，并小分支動(dòng)靜脈瘺形成（圖1E）；DSA栓塞治療后腫瘤血供基本消失（圖1F）。

圖1 男，65歲，肝臟血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤?；顧z前超聲示病灶大小約9.6 cm×7.5 cm，與周圍正?；芈暩螌?shí)質(zhì)分界清楚，邊緣規(guī)整，內(nèi)部呈不均勻稍高回聲（箭，A）；活檢前超聲示病灶周邊及內(nèi)部均可引出條棒狀血流信號(hào)（B）；活檢前超聲示病灶內(nèi)部可引出動(dòng)脈頻譜，收縮期峰值流速32.0 cm/s，阻力指數(shù)0.37（C）；病理鏡下可見腫瘤細(xì)胞呈血管周放射狀排列，主要由上皮樣細(xì)胞和類平滑肌細(xì)胞的梭形細(xì)胞組成，腫瘤間質(zhì)內(nèi)有豐富的血管（HE，×100，D）；DSA術(shù)中可見腫瘤內(nèi)血供異常豐富（E）；DSA栓塞治療后腫瘤內(nèi)血供基本消失（F）

2 討論

2013 年版WHO病理分類將肝臟血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤定義為“一種間葉性腫瘤，瘤細(xì)胞顯示與血管壁有局部相關(guān)性并通常表達(dá)色素細(xì)胞標(biāo)記和平滑肌標(biāo)記[1]”。肝臟血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤包括血管平滑肌脂肪瘤、肺及肺外組織的透明細(xì)胞“糖”瘤、淋巴管平滑肌瘤病、鐮狀韌帶的透明細(xì)胞肌黑色素細(xì)胞腫瘤及其他部位罕見的透明細(xì)胞瘤[2]。發(fā)生于肝臟的肝臟血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤極為罕見，患者通常缺少特征性臨床癥狀，多在常規(guī)體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，常誤診為肝細(xì)胞性腫瘤、肝血管瘤及其他肝臟惡性腫瘤。本例患者無明顯臨床癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查無明顯異常。

趙秀麗等[3]報(bào)道肝臟血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤的CT和MRI表現(xiàn)有一定的特征：腫瘤大部分密度/信號(hào)相對(duì)均勻，含或不含成熟脂肪，增強(qiáng)掃描中心或邊緣見粗大紆曲血管。然而，本病術(shù)前影像學(xué)診斷準(zhǔn)確率較低，CT聯(lián)合MRI對(duì)本病的診斷準(zhǔn)確率僅20%[4]。本例患者CT誤診為肝癌，根據(jù)超聲聲像圖表現(xiàn)很難確診。但影像學(xué)檢查有助于發(fā)現(xiàn)和定位病灶，需依靠病理檢查明確診斷。超聲引導(dǎo)下病灶穿刺活檢可在術(shù)前提供病理組織，由于本病血流豐富，穿刺時(shí)應(yīng)選擇恰當(dāng)?shù)拇┐搪窂?，避免穿刺活檢后出血。本例病灶血供豐富，在超聲引導(dǎo)下穿刺后超聲觀察活檢部位未見明顯出血。本例病理特點(diǎn)典型，免疫組化檢測(cè)表達(dá)黑色素瘤抗體HMB45、Melan-A及肌源性抗體SMA，與既往文獻(xiàn)[5-6]的診斷標(biāo)準(zhǔn)一致。

肝臟血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤有發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的生物學(xué)行為[5]，當(dāng)腫瘤＞5 cm時(shí)具有惡性潛能[6]。因此，明確診斷對(duì)制訂治療策略及判斷預(yù)后意義重大。本例患者行DSA栓塞治療后腫瘤血供已基本消失，最終治療效果需繼續(xù)隨訪觀察。

總之，肝臟血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤起病隱匿，患者常無臨床癥狀，常規(guī)超聲表現(xiàn)與CT表現(xiàn)亦缺乏特征性，易與肝血管瘤、肝癌等疾病相混淆。因此，臨床上如遇到相似病例，應(yīng)考慮到本病的可能。