楊 爽 耿 斌 李文秀 蘇俊武 吳 江

兒童心臟腫瘤是一種罕見疾病，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院(我院)兒童心血管病中心的心臟腫瘤手術(shù)病例約占同期手術(shù)量的0.1%。心臟腫瘤無特異性臨床表現(xiàn)，首選檢查為超聲心動圖，其靈敏度高，且具有實時性、無創(chuàng)性及可重復(fù)性的優(yōu)點[1]，但是腫瘤的定性必須依靠病理診斷。本文回顧性分析我院心臟腫瘤病例，探討超聲診斷特征并總結(jié)臨床治療經(jīng)驗。

1 方法

1.1 納入標準 通過查詢我院超聲影像報告系統(tǒng)及病案管理系統(tǒng)獲得病例信息，選取2013年1月至2020年1月我院兒童心血管病中心收治的超聲心動圖診斷為心臟腫瘤并接受外科手術(shù)治療的連續(xù)病例。

1.2 排除標準 經(jīng)臨床明確診斷的感染性心內(nèi)膜炎、心律失常及心肌病所致的占位性病變。1.3 儀器與方法 使用Philips IE3、EPIC 7C彩色多普勒超聲診斷儀，選擇S 5-1探頭，頻率1～5 MHz。受檢者取平臥及左側(cè)臥位，小月齡患兒不能配合者，服用復(fù)方水合氯醛口服溶液鎮(zhèn)靜后進行檢查。經(jīng)胸超聲心動圖(TTE)掃查的基本切面包括：胸骨旁左心室長軸切面、大動脈短軸切面、二尖瓣短軸切面、心尖短軸切面、心尖四腔心切面、五腔心切面、劍突下及胸骨上窩等切面，觀察心臟腫瘤的位置、形態(tài)、大小、內(nèi)部回聲、附著點、有無蒂、活動度等，在二維圖像基礎(chǔ)上疊加彩色多普勒，觀察心臟腫瘤對血流動力學(xué)的影響，同時觀察有無其他心臟畸形。將超聲心動圖表現(xiàn)與手術(shù)后病理結(jié)果進行對照。

1.4 隨訪 我院對心臟腫瘤患兒定期門診復(fù)查超聲心動圖或電話隨訪。

1.5 統(tǒng)計學(xué)分析 應(yīng)用SPSS 20.0統(tǒng)計軟件。計量資料以均數(shù)±標準差表示，計數(shù)資料采用n(%)表示。

2 結(jié)果

2.1 一般情況 符合本文納入和排除標準的心臟腫瘤患兒24例，男13例(54.2%)，女11例，年齡0.1～16.0(5.6±5.4)歲；其中7例為無癥狀查體發(fā)現(xiàn)，5例因上呼吸道感染就診發(fā)現(xiàn)，4例因心臟雜音就診發(fā)現(xiàn)，3例因胸悶、胸痛就診發(fā)現(xiàn)，3例因暈厥就診發(fā)現(xiàn)，2例無癥狀者于胎兒期發(fā)現(xiàn)。均無腫瘤相關(guān)的家族遺傳病史。

2.2 腫瘤數(shù)量、部位及病理 單發(fā)腫瘤20例(83.3%)，多發(fā)腫瘤4例。右心腫瘤14例(58.3%)，左心腫瘤10例。黏液瘤7例，橫紋肌瘤6例，炎性肌纖維母細胞瘤4例，纖維瘤3例，畸胎瘤、血管瘤、纖維肉瘤和血栓各1例。術(shù)后病理：良性病變19例(79.2%)，生物學(xué)行為未明性腫瘤4例(16.7%)，惡性病變1例(4.2%)。術(shù)前超聲心動圖與術(shù)后病理診斷符合率29.1%(7/24)，其中黏液瘤85.7%(6/7)，橫紋肌瘤16.7%(1/6)。

2.3 治療 24例中，僅1例有外院左心房黏液瘤切除術(shù)史，因術(shù)后3年腫瘤復(fù)發(fā)來我院行二次手術(shù)，其余均為首次手術(shù)。1例經(jīng)右側(cè)腋下小切口手術(shù)，其余均經(jīng)胸部正中切口手術(shù)。20例完整切除腫瘤，4例(2例纖維瘤，1例炎性肌纖維母細胞瘤，1例畸胎瘤)因腫瘤浸潤心臟重要組織或與正常組織分界不清而行次全切除術(shù)。4例同期行心內(nèi)其余畸形矯治術(shù)：1例行室間隔創(chuàng)面修補+右心室流出道加寬，1例行房間隔缺損修補+二尖瓣成型術(shù)，1例行二尖瓣成型術(shù)，1例行心房壁修補。手術(shù)時長120～300(184±47)min。住院6～26(12±5)d，均痊愈出院。

2.4 隨訪 術(shù)后1例失訪，23例患兒隨訪最長達3年，其中1例于術(shù)后2年3個月左心房黏液瘤復(fù)發(fā)，入院行二次切除術(shù)，復(fù)查至今尚未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)；1例因術(shù)后二尖瓣反流加重再次行二尖瓣成型術(shù)； 4例腫瘤次全切除病例中，2例(1例纖維瘤，1例炎性肌纖維母細胞瘤)復(fù)查殘余腫瘤消失， 2例至今尚在復(fù)查中，殘余瘤體大小穩(wěn)定；17例患兒恢復(fù)良好，無明顯并發(fā)癥出現(xiàn)，其中包括1例惡性腫瘤患兒(目前仍在化療中)。

2.5 超聲心動圖特點 7例黏液瘤，大小21 mm×17 mm至75 mm×41 mm，其中6例位于左心房，1例位于右心房。4例附著于房間隔，2例附著于房壁(1例右側(cè)上、下肺靜脈之間，1例下腔靜脈口與冠狀靜脈竇口之間)，1例附著于二尖瓣前葉。超聲表現(xiàn)共同點：低至中等回聲，分葉狀，形態(tài)不規(guī)則，結(jié)構(gòu)松散，活動度大，均有蒂附著，1例外院術(shù)后復(fù)發(fā)的黏液瘤表現(xiàn)不典型，術(shù)前超聲表現(xiàn)為一個中至強回聲團塊狀腫物，未探及明確蒂，術(shù)中探查病變?yōu)閮商?，有寬蒂，分別位于房間隔中段及下段。黏液瘤形態(tài)隨心臟的收縮與舒張改變，舒張期瘤體不同程度嵌入房室瓣口，引起房室瓣繼發(fā)狹窄(圖1)。

圖1 黏液瘤的超聲心動圖

6例橫紋肌瘤，大小3 mm×6 mm至41 mm×24 mm，均位于右心。其中5例為單發(fā)，均位于右心室流出道；1例為多發(fā)，腫瘤位于右心室流出道及室間隔右心室面。超聲表現(xiàn)共同點：均質(zhì)等高回聲，形態(tài)規(guī)則，邊界清晰，呈類圓形，位置較固定，活動度小，2例超聲提示腫瘤有蒂，并經(jīng)手術(shù)證實，蒂附著于右心室流出道或肺動脈瓣。彩色多普勒顯示瘤體引起不同程度的右心室流出道梗阻(圖2)。

圖2 橫紋肌瘤的超聲心動圖

4例炎性肌纖維母細胞瘤，大小22 mm×14 mm至30 mm×25 mm，均位于右心。其中2例位于右心房前壁靠近房室瓣處；1例位于右心室流出道；1例多發(fā)，位于右心房壁及右心室流出道。超聲表現(xiàn)共同點：等中回聲、形態(tài)尚規(guī)整；不同點：1例有蒂附著，其他3例無蒂者術(shù)中所見有浸潤生長的表現(xiàn)。

3例纖維瘤，大小11 mm×4 mm至57 mm×32 mm，均位于心室，分別位于二尖瓣左心室面、右心室游離壁(緊鄰三尖瓣)及右心室流出道，形態(tài)規(guī)則或呈串珠樣、內(nèi)部回聲均勻的稍高回聲團，超聲表現(xiàn)與橫紋肌瘤相似，鑒別困難(圖3)。

圖3 纖維瘤的超聲心動圖

纖維肉瘤、畸胎瘤及血管瘤超聲心動圖表現(xiàn)缺乏特異性，彩色多普勒顯示所有病變內(nèi)部均未探及血流信號。

3 討論

有文獻報道[2,3]，臨床上兒童心臟腫瘤以原發(fā)性腫瘤多見，且以良性腫瘤為主(>75%)，主要包括橫紋肌瘤、黏液瘤和纖維瘤，本文與之結(jié)論基本一致。匯總國內(nèi)外1966年至今有明確病理結(jié)果的兒童心臟腫瘤病例(包括本研究)487例[4-12]，大致可以分為4類：①良性腫瘤445例(91.4%)，其中橫紋肌瘤157例(32.2%)，黏液瘤131例(26.9%)，纖維瘤91例(18.7%)，畸胎瘤31例(6.4%)，血管瘤20例(4.1%)，淋巴管瘤4例(0.8%)，脂肪瘤3例(0.6%)，乳頭狀彈力纖維瘤2例，平滑肌瘤、纖維組織細胞瘤、脂肪母細胞瘤、神經(jīng)源性腫瘤、成神經(jīng)細胞瘤和心包間皮瘤各1例；②惡性腫瘤23例(4.7%)，其中肉瘤19例(3.9%)， 非霍奇金淋巴瘤2例(0.4%)，卵黃囊瘤、轉(zhuǎn)移性上皮肉瘤各1例；③生物學(xué)行為未明性腫瘤14例(2.9%)，均為炎性肌纖維母細胞瘤；④非腫瘤病變5例(1.0%)，其中囊腫2例，血腫、血栓和巨大淋巴結(jié)增生癥各1例。本文24例上述4個類型均有。

回顧性分析本文患兒術(shù)前超聲心動圖表現(xiàn)與術(shù)后病理結(jié)果，提示心房內(nèi)發(fā)現(xiàn)的分葉狀有蒂，結(jié)構(gòu)松散且活動度大的腫物多考慮為黏液瘤，其超聲表現(xiàn)特異性強；其他類型的腫瘤超聲心動圖表現(xiàn)缺乏特異性，鑒別診斷困難。橫紋肌瘤在本文中例數(shù)居第2位，但超聲診斷符合率不高， 6例橫紋肌瘤，其中1例術(shù)前超聲心動圖診斷與病理結(jié)果一致，1例因有蒂而傾向于黏液瘤診斷，4例超聲心動圖無法給出定性結(jié)論。超聲心動圖檢查最主要的目的是提示心臟腫瘤對血流動力學(xué)是否造成影響，為臨床手術(shù)時機選擇提供信息。

有學(xué)者[1]總結(jié)心臟占位性病變包括：心臟腫瘤、心腔內(nèi)血栓、贅生物、心臟結(jié)構(gòu)的正常變異、心臟外腫瘤壓迫心臟造成的占位效應(yīng)及超聲學(xué)偽像。故納入研究對象時，本文嚴格排除了經(jīng)臨床明確診斷的感染性心內(nèi)膜炎、心律失常及心肌病患兒，但24例中有1例血栓患兒，生后37 d主因心臟超聲檢查發(fā)現(xiàn)心臟腫瘤入院，入院后反復(fù)詢問家屬病史，患兒無明確的發(fā)熱及感染病史，心臟超聲提示左心房內(nèi)占位大小約15 mm×8 mm，呈中至強回聲，可見一細蒂，邊界清楚，形態(tài)規(guī)則，收縮期腫瘤凸向二尖瓣口，造成二尖瓣舒張期血流受限，超聲診斷考慮黏液瘤，家屬擔(dān)心腫瘤脫落，要求積極治療，術(shù)后病理結(jié)果為血栓，文獻中[4,10]也有非腫瘤病變的報道，提示超聲診斷心臟腫瘤時應(yīng)注意與其他占位性病變進行鑒別診斷。

超聲心動圖雖然可以發(fā)現(xiàn)心腔內(nèi)的占位性病變，但不能確定病理性質(zhì)。文獻[6,9,10]報道的心臟腫瘤超聲診斷符合率分別為61.5%(8/13)、57.9%(11/19)及95.2%(20/21)，而本文僅為29.2%(7/24)，與病例數(shù)量及腫瘤類型的差異有關(guān)，即使是病理類型相同的腫瘤超聲心動圖表現(xiàn)也可能各異，這也是導(dǎo)致術(shù)前超聲心動圖診斷符合率較低的原因。對于有特異性超聲心動圖表現(xiàn)的心臟腫瘤，超聲診斷符合率均較高，本文黏液瘤符合率85.7%(6/7)，但橫紋肌瘤符合率16.7%(1/6)，其他研究中黏液瘤符合率100%(10/10)，橫紋肌瘤符合率25%(1/4)，但黏液瘤以外的心臟腫瘤診斷準確性低，僅有11%(1/9)[9]。

心臟橫紋肌瘤主要見于嬰幼兒，也是胎兒期心臟腫瘤的常見類型，起源于成心肌纖維細胞，被認為是一種錯構(gòu)瘤，無有絲分裂能力，隨年齡增長存在自發(fā)性消退現(xiàn)象[4,13,14]，本文手術(shù)的橫紋肌瘤均為單發(fā)病灶，位于右心室及右心室流出道，造成了右心室流出道不同程度的狹窄，故采取積極的手術(shù)治療，腫瘤均被完整切除，術(shù)后復(fù)查患兒預(yù)后良好。

心臟黏液瘤在年齡較大的兒童中更常見，多位于左心房[4,15]。本文黏液瘤占比最高，這可能與其生長特點相關(guān)，黏液瘤多有蒂，腫瘤瘤體的活動性較大，心房占位相比心室占位更有可能阻塞房室瓣血流，造成流入道梗阻而出現(xiàn)較為明顯的臨床表現(xiàn)，本文黏液瘤患兒均有不同程度的癥狀，且黏液瘤因組織松散，有脫落栓塞風(fēng)險，因而手術(shù)治療者較多。本文2例左心房黏液瘤分別于術(shù)后3年和2年3個月復(fù)發(fā)，提示心臟腫瘤術(shù)后患兒應(yīng)長期隨訪，超聲心動圖簡便易行。

本文有一定比例的炎性肌纖維母細胞瘤，可發(fā)生于任何解剖部位，最常發(fā)生于軟組織，根據(jù)2015年WHO心臟腫瘤的分類，將其劃為生物學(xué)行為未明性腫瘤。腫瘤完全切除為首選的治療方法[19]。本文3例完全切除，1例部分切除于術(shù)后10個月復(fù)查殘余腫瘤消失?；仡櫡治銎涑暭癈T表現(xiàn)無特異性，有待于病例增加后的進一步總結(jié)歸納。

心臟惡性腫瘤罕見，本文僅1例，病理結(jié)果為纖維肉瘤，患兒16歲，在當(dāng)?shù)匾蚍窝鬃≡海轶w時發(fā)現(xiàn)心臟占位，既往無臨床癥狀，超聲心動圖表現(xiàn)為左心房內(nèi)一中等回聲占位，舒張期嵌入二尖瓣口，手術(shù)完整切除腫瘤，患兒目前仍在化療中，復(fù)查超聲尚未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)。其他個案報道[20,21]的病例年齡分別為13歲及14歲，因胸痛入院，腫瘤均位于左心房，術(shù)后短時間內(nèi)復(fù)發(fā)，且增長快速，急劇惡化，最終患兒死亡。由于心臟惡性腫瘤臨床癥狀和體征出現(xiàn)較晚且缺乏特異性，提示青少年心臟腫瘤應(yīng)警惕惡性可能，術(shù)后應(yīng)嚴密隨訪。

綜上所述，兒童心臟腫瘤以良性腫瘤多見，超聲心動圖是發(fā)現(xiàn)心臟腫瘤的重要檢查手段，能提供腫瘤位置、大小、形態(tài)及血流動力學(xué)影響的基本信息，亦是術(shù)后隨訪的重要手段。黏液瘤超聲診斷符合率高，需要外科手術(shù)切除且整體療效良好。橫紋肌瘤除外合并TSC者，因腫瘤有自發(fā)消退的生物學(xué)特性，可定期觀察，如果出現(xiàn)明顯血流動力學(xué)改變，應(yīng)積極手術(shù)治療。