李苒苒，丁華峰，何蓮芝

（皖南醫(yī)學(xué)院弋磯山醫(yī)院婦產(chǎn)科，安徽 蕪湖 241001）

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一種罕見的軟組織腫瘤，首次是于胸膜組織中被發(fā)現(xiàn)，可發(fā)生于身體內(nèi)的任何地方，常見于腹膜后、軟組織、頭頸部和腹腔等，原發(fā)性 SFT 較少發(fā)生于女性生殖系統(tǒng)，報(bào)道的有子宮頸SFT［1］、陰道 SFT［2］。本文報(bào)告 1 例女性盆腔 SFT，同時(shí)結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)有關(guān)盆腔SFT 的臨床特征、影像學(xué)表現(xiàn)、治療及預(yù)后。

1 病例資料

患者，女，76 歲，因“排尿困難十余天、盆腔發(fā)現(xiàn)巨大腫物10 d”于2018 年12 月28 日收入皖南醫(yī)學(xué)院弋磯山醫(yī)院婦產(chǎn)科。患者于2018 年12月15 日無明顯誘因出現(xiàn)排尿困難5 h，伴下腹部脹痛不適，無惡心嘔吐，無畏寒發(fā)熱，無腰背部脹痛，夜間就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院保留導(dǎo)尿后緩解。2018年12 月18 日外院CT 提示盆腔巨大軟組織影，遂就診我科后收住院。

入院后體格檢查未及明顯異常，患者肥胖，腹壁脂肪厚，腹部膨隆，腹部觸診不清未觸及明顯包塊，腹部無壓痛及反跳痛。婦科檢查：會(huì)陰陳舊性撕裂傷，疤痕萎縮，陰道狹窄，宮頸萎縮，盆腔后方可觸及大小約12 cm×10 cm 包塊，質(zhì)軟，活動(dòng)度欠佳。腫瘤標(biāo)志物檢查：CA125、CEA、CA153、AFP、CA199 及 鱗 狀 上 皮 細(xì) 胞 癌 抗 原（SCC）均在正常范圍；人附睪蛋白 4（human epididymis protein 4，HE4）：84.90 pmol／L（0 ～70 pmol／L）。進(jìn)一步完善盆腔 MRI：盆腔內(nèi)子宮后方見大小約11.1 cm×12.4 cm×15.5 cm（左右徑×前后徑×上下徑）團(tuán)塊狀軟組織信號(hào)影，病灶邊界尚清晰，其內(nèi)信號(hào)不均勻，內(nèi)部及周圍見多發(fā)流空血管影，鄰近子宮、直腸明顯受壓；膀胱充盈尚可，膀胱壁未見增厚、膀胱腔內(nèi)未見異常信號(hào)影；盆腔未見明顯腫大淋巴結(jié)，T1WI 低信號(hào)，T2WI稍高信號(hào)，增強(qiáng)后強(qiáng)化，見圖1。術(shù)前擬診斷“盆腔包塊、子宮肌瘤變性？”?；颊哂懈哐獕汉吞悄虿〔∈方?0 年，未正規(guī)用藥，入院后予以心內(nèi)科、內(nèi)分泌科、麻醉科會(huì)診，完善相關(guān)檢查同時(shí)調(diào)整用藥降壓降糖至可手術(shù)范圍?；颊哂?019 年1 月27 日在全麻下行剖腹探查術(shù)，術(shù)中探查子宮后方道格拉斯窩處見大小約15 cm×11 cm×10 cm包塊，表面血管怒張，見包膜組織，表面光滑，遂行全子宮、雙附件及盆腔包塊切除術(shù)，術(shù)中出血較多，創(chuàng)面大面積滲血；術(shù)中包塊送檢快速病理，病理結(jié)果：軟組織肉瘤，遂關(guān)腹。術(shù)后病理：腫塊大小約18.0 cm×12.0 cm×6.0 cm，表面光滑，有包膜，切面灰白；鏡下觀察發(fā)現(xiàn)主要由梭形細(xì)胞組成，由致密區(qū)和疏松區(qū)交替排列，部分區(qū)域細(xì)胞豐富，核分裂象約2 個(gè)／10 個(gè)高倍視野；部分區(qū)域見出血、壞死及黏液變性，見圖2。腫瘤細(xì)胞免疫組化：孕激素受體（PR）、鈣調(diào)蛋白（Calponin）、白細(xì)胞分化抗原（CD10）、細(xì)胞凋亡抑制基因（Bcl-2）、白細(xì)胞分化抗原（CD34）均陽性，雌激素受體（ER）（個(gè)別細(xì)胞）陽性，細(xì)胞增殖相關(guān)抗原 Ki-67 陽性表達(dá)率10%，細(xì)胞角蛋白（AE1／AE3）、上皮膜抗原（EMA）、白細(xì)胞分化抗原 CD17、DOG1（discovered on gastrointestinal stromal tumor 1）、平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA）、結(jié)蛋白（Desmin）、MyoD1、肌細(xì)胞生成素（Myogenin）、S-100 蛋白、腎母細(xì)胞瘤基因 1（WT1）均陰性，術(shù)后病理診斷 SFT。見圖 3。術(shù)后電話隨訪，患者于 2019 年 8 月、2020 年 4 月外院行婦科超聲檢查未見明顯包塊，暫未見腫瘤復(fù)發(fā)。

圖1 1 例女性盆腔SFT 患者M(jìn)RI 檢查結(jié)果

圖2 1 例女性盆腔SFT 患者病理組織學(xué)檢查結(jié)果

圖3 1 例女性盆腔SFT 患者免疫組化染色結(jié)果（×200）

2 討論

SFT 現(xiàn)已一致認(rèn)為其起源于樹突狀間質(zhì)細(xì)胞，2013 年第4 版 WHO 軟組織腫瘤分類將 SFT 和惡性孤立性纖維性腫瘤（malignant solitary fibrous tumor，MSFT）都?xì)w入中間性（偶見轉(zhuǎn)移性）的纖維母細(xì)胞／肌纖維母細(xì)胞性腫瘤（fibroblastic／myofibroblastic tumours）。SFT 最早被發(fā)現(xiàn)是來源于胸膜的腫瘤，由 Klemperer 等［3］首次報(bào)道。SFT 亦可彌漫性分布于人體的結(jié)締組織中，絕大多數(shù)SFT為良性腫瘤，惡性及轉(zhuǎn)移發(fā)生率低。

2.1 盆腔SFT 的臨床特征 SFT 起病初期無明顯臨床癥狀，多數(shù)因壓迫癥狀就診或體檢發(fā)現(xiàn)腫塊，這些腫瘤通常表現(xiàn)為可觸及的腫塊或由于腫塊擴(kuò)大而引起的鄰近結(jié)構(gòu)受壓引起的局部癥狀，發(fā)現(xiàn)時(shí)腫塊多較大。本例患者癥狀起源于腫塊壓迫膀胱導(dǎo)致的排尿困難，符合SFT 的臨床特征。此外，有報(bào)道胸膜SFT 引起副腫瘤綜合征，主要表現(xiàn)為低血糖［4］或肥大性肺性骨關(guān)節(jié)?。?］。當(dāng)腫瘤被完全切除時(shí)，這些綜合征隨之消退。

2.2 盆腔SFT 影像學(xué)檢查特點(diǎn) SFT 因其臨床表現(xiàn)無特異性，故術(shù)前診斷主要依靠影像學(xué)檢查，超聲主要表現(xiàn)為低回聲或中低回聲，雖然SFT 是血運(yùn)高度豐富的腫瘤，但在超聲上并不都表現(xiàn)出明顯的血流信號(hào)［6］。超聲雖不能做出精確診斷，但對(duì)首診、篩選和鑒別診斷有重要價(jià)值。CT 掃描對(duì)SFT 的診斷無明顯特異性，可以顯示腫瘤大小、實(shí)質(zhì)以及位置，根據(jù)腫瘤的大小和性質(zhì)CT 表現(xiàn)各異［7］，腫瘤呈分葉狀、圓形或梭形，密度均勻或不均勻，增強(qiáng)掃描呈現(xiàn)“快進(jìn)慢出”模式［8］。相對(duì)于CT 而言，MRI 對(duì)軟組織分辨率高，周建功等［9］通過分析盆腔 SFT 患者的 MRI 表現(xiàn)，根據(jù)T1WI 和T2WI 圖像上信號(hào)強(qiáng)度和強(qiáng)化特點(diǎn)不同，將腫瘤內(nèi)部分成4 類結(jié)節(jié)：Ⅰ類結(jié)節(jié)：T1WI 和T2WI 均為等信號(hào)，增強(qiáng)后強(qiáng)化不顯著；Ⅱ類結(jié)節(jié)：T1WI 等信號(hào)，T2WI 等高信號(hào)，增強(qiáng)后輕中度強(qiáng)化；Ⅲ類結(jié)節(jié)：T1WI 等低信號(hào)，T2WI 高信號(hào)，增強(qiáng)后顯著強(qiáng)化；Ⅳ類結(jié)節(jié)：T1WI 等高信號(hào)，T2WI 高信號(hào)，增強(qiáng)后顯著強(qiáng)化。腫瘤中央?yún)^(qū)域內(nèi)均有流空血管影，本例患者亦可見豐富的流空血管影，且經(jīng)手術(shù)證實(shí)該腫瘤血供豐富。盆腔SFT 的術(shù)前影像學(xué)檢查主要起到了發(fā)現(xiàn)病變及確定病變位置的作用，但對(duì)于腫塊性質(zhì)及來源的判斷缺乏特異性及敏感性。

2.3 盆腔SFT 的病理學(xué)檢查 SFT 的確診主要依賴病理學(xué)及免疫組化結(jié)果，本例盆腔SFT 的病理形態(tài)學(xué)特征為具有假包膜的實(shí)質(zhì)性腫塊，切面呈編織狀，灰白色，有囊性變，結(jié)合文獻(xiàn)及本例患者，總結(jié)盆腔 SFT 的病理學(xué)特征［10-11］：（1）瘤細(xì)胞多為梭形或橢圓形，胞界不清，染色質(zhì)均一，細(xì)胞排列疏密不均，間質(zhì)內(nèi)可見大量膠原纖維、薄壁血管和黏液樣變性；（2）具有致密的透明膠原束，通常呈“無模式”排列；（3）有明顯但不同程度的“鹿角狀”血管的分支和局部區(qū)域血管外皮細(xì)胞瘤的模式；（4）由細(xì)胞密集區(qū)和疏松區(qū)交替分布。SFT 確診的關(guān)鍵在于免疫組化，現(xiàn)在被普遍認(rèn)可的陽性標(biāo)志物包括CD34［12］，其陽性率為90%以上，但是隨著腫瘤惡性程度的增加，CD34的陽性率降低［13］，在高級(jí)別的腫瘤中可能會(huì)出現(xiàn)CD34 的缺失［14］，良性腫瘤細(xì)胞的 CD34 陽性率較高，惡性程度低。其他常見的陽性標(biāo)志物包括Bcl-2、Ki-67 等，偶有 SMA、EMA、AE1／AE3 陽性。Bcl-2 為抑制細(xì)胞凋亡的基因，與腫瘤的惡性程度呈負(fù)相關(guān)；Ki-67 是與細(xì)胞增殖相關(guān)的蛋白，與腫瘤惡性程度呈正相關(guān)［15］。本例患者免疫組化檢查表現(xiàn)了典型的 CD34（＋）和 Bcl-2（＋），以及部分表達(dá)的Ki-67。

2.4 盆腔SFT 的鑒別診斷 盆腔SFT 需注意與以下疾病相鑒別：（1）漿膜下以及闊韌帶子宮肌瘤［16］：CT 平掃及增強(qiáng)密度與正常子宮相仿，通過多平面重組可顯示腫塊與漿膜層的關(guān)系；（2）盆腔的平滑肌肉瘤：多發(fā)生于腹膜后區(qū)，可伴有疼痛，病理學(xué)檢查伴有腫瘤性凝固性壞死，免疫組化 SMA 和 desmin 陽性［17］；（3）胃腸道間質(zhì)瘤：多表現(xiàn)為腸管壁增厚形成的軟組織腫塊，CT 增強(qiáng)后呈現(xiàn)不均勻邊緣強(qiáng)化，伴有 CD117、CD34 陽性［18］。

2.5 盆腔SFT 的治療 目前完整手術(shù)切除是治療盆腔SFT 的有效方法，如有腫瘤侵犯鄰近結(jié)構(gòu)可能使完整切除較為困難。對(duì)于手術(shù)切除完整的任何部位的 SFT 患者，均可取得較好的治療效果。在無任何惡性組織學(xué)特征的患者中，為預(yù)防晚期復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，術(shù)中應(yīng)做到完整切除腫瘤，并強(qiáng)調(diào)對(duì)患者術(shù)后進(jìn)行密切的長(zhǎng)期隨訪的重要性。盆腔SFT 多伴有豐富的血供，已有報(bào)道指出術(shù)前栓塞供血?jiǎng)用}能有效地減少1 例巨大盆腔SFT 患者的術(shù)中出血［19］，Yokoyama 等［19］通過術(shù)前對(duì)左側(cè)閉孔動(dòng)脈、陰部?jī)?nèi)動(dòng)脈和膀胱上動(dòng)脈進(jìn)行栓塞，有效地減少了術(shù)中出血，安全且完整地切除了大小為30 cm×25 cm×19 cm 的骨盆 SFT。結(jié)合本病例，完整切除腫瘤是有效的治療措施，但對(duì)于影像學(xué)檢查提示血供豐富的腫瘤可行供血?jiǎng)用}栓塞，有效減少術(shù)中出血。SFT 多為良性腫瘤，惡性組織學(xué)特征可在一些復(fù)發(fā)病例上發(fā)生，對(duì)于復(fù)發(fā)的患者以及手術(shù)不能完整切除的病例，必要時(shí)需輔助術(shù)后的化療以及靶向治療。

2.6 盆腔SFT 的預(yù)后 只要完整切除腫瘤，大多數(shù)盆腔SFT 患者的預(yù)后良好，組織病理已確診的惡性病例，具有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的傾向［20-21］，術(shù)后需密切隨訪。

由于SFT 的罕見，對(duì)于其完整而全面的治療方案尚未有定義性的結(jié)論，手術(shù)完整切除腫瘤是治療的基本原則，必要時(shí)輔以化療及靶向治療?；诒纠枨籗FT 病例整個(gè)過程做出以下總結(jié)：（1）患者入院后應(yīng)完善檢查，通過 B 超、增強(qiáng)CT、MRI 掃描等對(duì)腫瘤形態(tài)、大小、位置、血運(yùn)及其周圍臟器做全面了解，必要時(shí)穿刺取材行病理學(xué)檢查。（2）術(shù)前應(yīng)充分準(zhǔn)備，調(diào)整好患者身體狀態(tài)，適當(dāng)備血。（3）術(shù)中充分暴露，操作細(xì)致、輕柔，避免損傷擴(kuò)張的血管引起大出血而導(dǎo)致嚴(yán)重后果，盡可能完整切除腫瘤，必要時(shí)擴(kuò)大到周圍臟器整塊切除。SFT 的確診需要組織病理、免疫組織化學(xué)檢查結(jié)合臨床表現(xiàn)綜合考慮，必要時(shí)進(jìn)行基因?qū)W檢測(cè)。對(duì)于不能完整切除的惡性傾向腫瘤，可考慮化療和靶向治療。免疫組化是確診SFT 的關(guān)鍵，對(duì)于惡性或復(fù)發(fā)SFT 的研究可通過具有高度特異性和敏感性的基因檢測(cè)方向進(jìn)行，從基因角度研究對(duì)SFT 治療的有效方案。