羅清 謝敏 朱靜艷

硬化性肺泡細胞瘤是一種少見的肺內(nèi)良性腫瘤［1-2］，發(fā)現(xiàn)及診斷本病主要依靠CT檢查。大多數(shù)硬化性肺泡細胞瘤的CT表現(xiàn)較為典型，如腫瘤多為肺內(nèi)單發(fā)結節(jié)或腫塊、類圓形、邊緣光滑、均勻或不均勻明顯強化，伴有暈征、尾征、貼邊血管征、空氣新月征等征象［3］。然而少數(shù)硬化性肺泡細胞瘤不具有上述典型特征，CT表現(xiàn)與其它一些肺部疾病相似，易導致誤診。本文探討CT在不典型硬化性肺泡細胞瘤的診斷價值。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 收集2011年1月至2018年1月本院診治、臨床可疑肺部結節(jié)患者8例，其中男6例，女2例；年齡48～67歲，平均57.3歲。患者主要臨床表現(xiàn)為咳嗽6例，咳血1例，胸悶、胸痛7例，發(fā)熱2例。實驗室檢查發(fā)現(xiàn)血白細胞升高3例，血沉增高2例，血腫瘤指標增高3例。

1.2 檢查方法 使用西門子Sensation16層多排螺旋CT，掃描方法為胸部平掃加增強雙期掃描，掃描條件120～140kV，150～180mA，層厚 8mm，層間距 8mm，螺距1.0，掃描結束后將掃描數(shù)據(jù)傳入工作站，以1～1.5mm層厚進行三維重建。

2 結果

2.1 CT表現(xiàn) 8例肺部腫瘤中單發(fā)6例，多發(fā)2例，其中腫瘤位于左肺上葉3例，左肺下葉1例，右肺上葉2例，右肺下葉2例。腫瘤大小為9mm×10mm至30mm×32mm。腫瘤形態(tài)為圓形或橢圓形者5例，不規(guī)則形者3例。4例腫瘤邊緣光整，2例腫瘤邊緣毛糙或毛刺，2例腫瘤邊緣呈分葉狀。7例腫瘤密度均勻，1例腫瘤密度不均勻、呈磨玻璃樣密度。1例腫瘤伴胸膜凹陷征。增強掃描2例腫瘤無明顯強化，6例腫瘤輕中度或明顯均勻或不均勻強化。不典型表現(xiàn) 2例腫瘤密度均勻，但形態(tài)為不規(guī)則、邊緣分葉狀，增強掃描不均勻中度強化（見圖1）；1例腫瘤形態(tài)為橢圓形，但顯示磨玻璃密度、不均勻，邊緣略毛糙、輕度不均勻強化（見圖2）；1例腫瘤密度均勻，但形態(tài)不規(guī)則，中度均勻強化，可見邊緣毛刺及胸膜凹陷征（見圖3）；2例腫瘤圓形或橢圓形，密度均勻，邊緣光整，均勻明顯強化，但呈多發(fā)結節(jié)，2例腫瘤圓形，密度均勻，邊緣光整，但無強化（見圖4）。

圖1 門脈期軸位示右肺上葉不規(guī)則腫塊，邊緣分葉，不均勻中度強化

圖2 CT平掃肺窗軸位示左肺下葉磨玻璃狀病灶

圖3 平掃肺窗示右肺上葉不規(guī)則腫塊伴胸膜凹陷征

圖4 門脈期軸位示左肺下葉類圓形無強化結節(jié)

2.2 病理表現(xiàn) 8例腫瘤均為硬化性肺泡細胞瘤，組織病理學特點為大量伴硬化傾向的血管瘤樣增生，伴有間質增生和細胞浸潤。鏡下腫瘤細胞為立方上皮細胞和多角形間質細胞，組織結構為乳頭區(qū)、硬化區(qū)、實性區(qū)、血管瘤樣區(qū)混合存在，以乳頭區(qū)、硬化區(qū)為主。

3 討論

硬化性肺泡細胞瘤于1956年由Liebow和Hubbel首先報道［4］，因其病理組織形態(tài)類似于皮膚組織中的硬化性血管瘤，故命名為肺硬化性血管瘤。2015年WHO肺腫瘤分類中更名為硬化性肺泡細胞瘤。目前大多數(shù)學者支持上皮細胞來源這一觀點。硬化性肺泡細胞瘤好發(fā)于女性，可能與性激素有關，本資料顯示多為男性，可能與病例數(shù)較少有關，該病主要發(fā)病年齡為40～50歲，這與本資料患者平均年齡57.3歲有差距。硬化性肺泡細胞瘤右肺發(fā)病略多于左肺，本資料顯示左右肺發(fā)生數(shù)相同。硬化性肺泡細胞瘤臨床表現(xiàn)非特異，多為無癥狀，部分患者可有咳嗽、咳血、胸痛、發(fā)熱、消瘦等表現(xiàn)，這與本資料臨床表現(xiàn)一致。硬化性肺泡細胞瘤CT典型表現(xiàn)為單發(fā)［4］，圓形或橢圓形結節(jié)或腫塊，邊緣多光整，密度均勻，明顯均勻或不均勻強化，可見鈣化灶，伴有暈征、尾征、貼邊血管征、空氣新月征等良性腫瘤征象。

少部分硬化性肺泡細胞瘤不具有上述CT典型特征。本資料8例腫瘤患者，2例腫瘤形態(tài)不規(guī)則，邊緣分葉狀，增強掃描不均勻中度強化；1例腫瘤形態(tài)橢圓形，磨玻璃密度、不均勻，邊緣略毛糙、輕度不均勻強化；1例腫瘤形態(tài)不規(guī)則，中度均勻強化，可見邊緣毛刺及胸膜凹陷征；2例腫瘤呈多發(fā)結節(jié)，2例腫瘤圓形，密度均勻，邊緣光整，無強化。8例均為不典型表現(xiàn)。

硬化性肺泡細胞瘤強化程度與腫瘤內(nèi)細胞成分和血管含量有關，2例腫瘤無強化，提示腫瘤內(nèi)基本為硬化區(qū)，血管含量很少。4例腫瘤輕中度強化，提示腫瘤內(nèi)實性區(qū)及硬化區(qū)較多，血管瘤區(qū)及乳頭區(qū)較少。1例腫瘤伴胸膜凹陷征，提示腫瘤壓迫刺激周圍肺組織及胸膜組織，與胸膜粘連、牽拉。1例腫瘤密度為磨玻璃狀，表明腫瘤內(nèi)較多肺泡上皮細胞不典型增生。2例腫瘤為分葉狀，提示腫瘤各方向生長速度不同所致。2例腫瘤為多發(fā)、相貼，可能為結節(jié)緊貼所致。

不典型硬化性肺泡細胞瘤易誤診，如腫瘤形態(tài)圓形或橢圓形、邊緣光整，密度均勻，無強化，易誤診為結核球；如腫瘤形態(tài)不規(guī)則，分葉狀，輕中度均勻強化，可見邊緣毛刺及胸膜凹陷征，易誤診為中晚期肺癌；如腫瘤密度為磨玻璃狀，形態(tài)斑片狀、邊緣毛糙，易誤診為早期肺癌［5］；如腫瘤呈多發(fā)結節(jié)，易誤診為轉移瘤等。不典型硬化性肺泡細胞瘤CT表現(xiàn)與其他肺部疾病相似，鑒別如下：（1）周圍型肺癌，腫瘤邊緣也可呈分葉狀伴胸膜凹陷征，但強化程度較低，常見縱隔、肺門淋巴結腫大，腫瘤內(nèi)空泡征、肺內(nèi)轉移、胸腔積液等征象；（2）肺錯構瘤，腫瘤增強掃描基本不強化，但腫瘤邊緣光整，其內(nèi)見脂肪密度及爆米花樣鈣化［6］；（3）肺結核球，病灶邊緣較清，形態(tài)欠規(guī)則，密度不均勻，增強掃描無強化或環(huán)狀強化，但病灶周圍可見衛(wèi)星灶，病灶常伴鈣化灶，患者有低熱、盜汗等癥狀；（4）肺炎性假瘤，病灶邊緣似有毛刺或分葉，邊緣欠光整，但病灶強化程度較低，大部分患者有肺部感染病史，抗感染治療后好轉；（5）肺曲霉菌病，病灶內(nèi)也可有空氣新月征，但病灶強化不明顯，病灶內(nèi)可見隨體位變化的結節(jié)［7］；（6）Castleman病，病灶多位于肺門區(qū)，中央分支狀鈣化；（7）肺轉移瘤，多兩肺彌漫病變，且多有原發(fā)病史。本資料中8例不典型硬化性肺泡細胞瘤患者發(fā)病年齡均較大，考慮可能為中老年人體質較弱，免疫力減低，腫瘤內(nèi)硬化纖維成分多、毛細血管含量少，肺泡上皮易發(fā)生不典型增生，致腫瘤表現(xiàn)不典型。

不典型硬化性肺泡細胞瘤CT診斷困難，易誤診，需要結合臨床病史、化驗報告及CT診斷以提高診斷的準確率。