王海蘋 劉盛 孫洋 呂濱

病例資料患者，女，61 歲，30 余年前出現(xiàn)活動后胸悶、伴心悸，無發(fā)熱、胸痛、咳血等癥狀，診斷為心房顫動，未予特殊診治。2010 年、2012 年、2014 年在當?shù)蒯t(yī)院三次行房顫射頻消融術。2015 年因咳血在當?shù)蒯t(yī)院行支氣管動脈栓塞術。2018 年、2019 年因反復活動后胸悶在多家醫(yī)院就診，診斷為“肺栓塞”，并行抗凝治療。2019 年5 月行右心導管檢查，結(jié)果如下：肺動脈壓力：收縮壓51 mmHg，舒張壓21 mmHg，平 均壓：36 mmHg，心輸出量（cardiac output，CO）：2.09 L/min，肺血管阻力（pulmonary vascular resistance，PVR）：5.25 Wood，肺毛細血管楔壓（pulmonary artery wedge pressure，PAWP）：25 mmHg，提示毛細血管后性肺動脈高壓。實驗室檢查：血常規(guī)及生化檢查無特殊。因肺栓塞導致的肺動脈高壓為毛細血管前性肺動脈高壓，故肺動脈增強CT 結(jié)果與右心導管檢查結(jié)果不匹配，轉(zhuǎn)診至我院進一步明確診斷。

我院超聲心動圖提示:靜息狀態(tài)下心內(nèi)結(jié)構(gòu)及功能未見明顯異常，左心房前后徑34 mm。肺通氣灌注顯像：右肺各段及左肺上葉前段血流灌注受損，通氣大致正常，考慮肺栓塞改變（圖1）。

為明確患者有無肺栓塞，我院肺動脈增強CT 檢查行肺動脈期、主動脈期雙時相掃描。根據(jù)肺動脈CT 結(jié)果，肺動脈期圖像顯示右肺動脈腔內(nèi)可見充盈缺損（圖2a，2b），可疑肺栓塞；主動脈期圖像可見右肺動脈腔內(nèi)充盈缺損消失（圖2c），提示之前右肺動脈內(nèi)充盈缺損為對比劑未混勻出現(xiàn)的假象，且清晰顯示右側(cè)兩支肺靜脈入口閉塞，同時其遠端屬支血管也清晰顯示，無血栓及狹窄（圖2d，2e）。由于右側(cè)兩支肺靜脈入口均閉塞，其右肺異常表現(xiàn)為右肺中、下葉肺小葉間隔增厚，肺淤血改變（圖2f）。該患者排除了肺栓塞的診斷，結(jié)合既往射頻消融術的病史，提示該患者發(fā)生了射頻消融術的并發(fā)癥，右側(cè)兩支肺靜脈入口閉塞?；颊叩挠倚膶Ч芙Y(jié)果提示毛細血管后性肺動脈高壓，即左心疾病相關性肺動脈高壓，與CT 檢查結(jié)果肺靜脈入口閉塞相符，其血流動力學改變?yōu)榉戊o脈回流受阻。

因右上肺靜脈閉塞病變長度超過1 cm，行介入支架術風險高，其屬支血管無血栓及狹窄，外科手術可行，因此該患者于我院心外科行肺靜脈成形術、經(jīng)胸心臟射頻消融改良迷宮術，術后恢復良好。術后復查CT 提示右側(cè)兩支肺靜脈入口通暢，無狹窄（圖3a），右心房室大小較術前回縮（圖3b，3c）。病理結(jié)果：肺靜脈內(nèi)膜纖維化，未見新血栓，左心耳未見血栓（圖4）。

討論肺靜脈狹窄（pulmonary veins stenosis，PVS）是房顫消融術的少見并發(fā)癥，約占0.3%～3.4%［1］，可發(fā)生于術后數(shù)周至數(shù)月［2］。房顫經(jīng)導管消融治療最常用的方法為射頻消融和冷凍消融，射頻消融能量過高、消融時間過長、消融部位靠近肺靜脈開口會升高PVS 的發(fā)生率［3］；隨著技術水平的提高，射頻消融多采用環(huán)肺靜脈電隔離，通過消融肺靜脈口外的異位觸發(fā)點達到終止房顫，大大降低了PVS 的發(fā)生率［4］；二代冷凍消融技術的并發(fā)癥更低，有文獻報道其發(fā)生PVS 的幾率幾乎為0，但也偶有該技術導致PVS 的報道，其遠期療效還需進一步觀察［1］。

由于PVS 或肺靜脈閉塞的患者很少有明顯的癥狀，或出現(xiàn)隱匿的非特異性肺部癥狀，因此經(jīng)常與呼吸系統(tǒng)疾病混淆，有癥狀的多表現(xiàn)為：呼吸困難、胸痛或咯血［5］。文獻指出當患者在消融治療后出現(xiàn)非特異性呼吸癥狀，無感染證據(jù)，影像學表現(xiàn)為局限于局部的慢性反復的肺實質(zhì)或間質(zhì)異常時，應考慮PVS 的可能性［6］。對于此類患者臨床懷疑肺靜脈狹窄或閉塞時，左房肺靜脈的CT 增強掃描對于明確診斷提供很大的幫助，也可用于房顫射頻消融術后患者的隨訪手段［7］。PVS 狹窄程度的判定需與治療前肺靜脈管徑比較，管徑狹窄大于20%以上為診斷標準［8］。根據(jù)狹窄不同程度分為輕度狹窄（狹窄20%～50%）、中度狹窄（狹窄50%～69%）、重度狹窄（狹窄＞70%）或完全閉塞，文獻報道，左側(cè)肺靜脈受累更多見，占69.9%，右側(cè)肺靜脈受累占30.1%。多個研究證明，患者嚴重的癥狀與肺靜脈的狹窄程度和受累血管數(shù)目有關［9,10］，根據(jù)PVS 程度、累及的血管支數(shù)以及患者有無癥狀，具體治療方案如表1。

表1 肺靜脈狹窄患者的治療方案［8］

PVS 的病理生理學改變?yōu)楠M窄以遠肺靜脈回流入左心房受阻，相應肺組織會發(fā)生肺淤血，局部肺循環(huán)阻力升高，引起肺靜脈、肺動脈壓升高，這也是本例患者有活動后胸悶癥狀的原因之一。病理學改變?yōu)槭芾鄯戊o脈血管內(nèi)膜增生，血管中層彈性纖維沉積，管腔狹窄。肺泡內(nèi)吞噬含鐵血黃素的巨噬細胞增多、間質(zhì)纖維增生，肺小動脈內(nèi)膜增生肥厚［11,12］。由于本例患者右側(cè)兩支肺靜脈入口均閉塞，因此右肺的肺循環(huán)壓力明顯升高，肺循環(huán)時間延長，因此肺動脈期右肺動脈主干內(nèi)的對比劑很難混合均勻，表現(xiàn)為“充盈缺損”，類似肺栓塞的假象，而主動脈期對比劑混合均勻，除外了肺栓塞的診斷，且清楚顯示了肺靜脈入口的閉塞，同時閉塞肺靜脈的屬支血管也清晰顯影，提示屬支血管無血栓，為外科手術提供了有力的影像證據(jù)?；颊叻尾糠斡傺淖冃枰c以下兩種情況相鑒別：（1）左心功能不全或二尖瓣狹窄導致的肺淤血，此類患者肺淤血為雙側(cè)對稱性改變，由于肺血流的重新分布，上肺淤血更明顯。而PVS 或閉塞多為一至三支，是局部肺組織回流受阻出現(xiàn)局部肺淤血，是二者的鑒別點。（2）肺間質(zhì)性纖維化：二者均表現(xiàn)為肺內(nèi)小葉間隔增厚等間質(zhì)性改變，但發(fā)病部位不同是二者的鑒別點，肺間質(zhì)性纖維化多出現(xiàn)在雙肺下葉胸膜下，呈網(wǎng)格樣改變。而肺靜脈狹窄或閉塞于肺靜脈入口附近（近心端）肺間質(zhì)的壓力更高，也會更早出現(xiàn)局部肺淤血的改變，而不是以胸膜下表現(xiàn)為主。

對懷疑PVS 或閉塞的患者明確肺靜脈入口情況必須在主動脈期進行評價，如何能夠準確抓住主動脈期時相完成掃描很重要。正常人肺動脈顯影后1～2 個心動周期即可顯示肺靜脈回流，因此常規(guī)的主動脈期采集時間于肺動脈期掃描后，進行檢查床的移動，同時配合呼吸指令，然后直接掃描即可，可清晰顯示肺靜脈、左心房室以及主動脈。如果按常規(guī)掃描方法肺靜脈沒有回流，可延遲60 s 重復上述掃描，此時如部分肺靜脈入口仍無對比劑回流，而其遠心端肺靜脈屬支顯影良好，提示肺靜脈入口存在梗阻或狹窄，如其遠心端顯影不良，則提示肺靜脈內(nèi)血栓形成可能。建議采集圖像至肺靜脈顯影，展示肺動脈以及肺靜脈完整的肺循環(huán)情況方可明確診斷，如有必要可延遲30 s 重復掃描。此外，有房顫射頻消融手術的患者，如檢查前懷疑到可能存在射頻消融術后并發(fā)癥PVS，這種情況可對患者行心電門控的肺動脈增強CT 掃描，對于左心耳以及左心房肺靜脈入口的顯示更清晰，能夠避免和減輕心臟運動偽影。

因此應對射頻消融術后可能的并發(fā)癥PVS 和/或閉塞提高認識，對此類患者懷疑肺栓塞時，筆者建議加掃主動脈期圖像，以免因?qū)Ρ葎┪椿靹蚨`診為肺栓塞。必要時增加延遲期掃描，清晰顯示肺靜脈入口，明確其有無狹窄。