孔祥君 李群燕 郭海霞

天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院皮膚科300120

患者女，45歲，左下肢近踝部出現(xiàn)暗紅色孤立腫物5個月，無明顯主觀癥狀，近1 月余生長迅速?；颊呒韧w檢，無系統(tǒng)疾病及惡性腫瘤病史，家族中無惡性腫瘤病史。體檢：左下肢近踝部見一腫物，暗紅色，表面糜爛結(jié)痂，直徑0.8 cm，邊緣整齊，周邊未見衛(wèi)星灶，見圖1。皮膚鏡下腫物中央可見鱗屑、結(jié)痂，周邊見少量袢狀血管結(jié)構(gòu)，見圖2。

組織病理檢查：腫瘤整體對稱，兩側(cè)表皮突抱球樣改變，真皮淺層痣細胞呈巢狀分布，深層痣細胞呈索條狀分布，少量呈巢狀分布，無病理性核分裂象，見圖3。免疫組化（圖4）：Melan-A陽性，表皮及真皮上層呈巢狀分布的上皮樣細胞和腫瘤下部呈巢狀分布的部分梭形細胞HMB-45、P16陽性；Ki-67 10%陽性，主要表達于真皮淺層呈巢狀分布的細胞。

診斷：非典型Spitz痣。

討論Spitz痣是一種可能來源于黑素細胞的良性皮膚腫瘤，因為其好發(fā)于兒童，故又稱為幼年良性黑素瘤。因為其組織學上常常出現(xiàn)一系列不同于一般色素痣的特征，如痣細胞巢分布不規(guī)則，Paget樣擴散，成熟現(xiàn)象不明顯，出現(xiàn)較多病理性核分裂象等，若發(fā)生于成人，更難以與黑素瘤相鑒別。

本例患者為成年女性，年齡＞45歲，且皮損位于下肢，均提示臨床上需與黑素瘤相鑒別。Spitz痣臨床上多呈現(xiàn)粉紅色半球狀外觀，頂端可出現(xiàn)鱗屑結(jié)痂，故臨床可被誤認為化膿性肉芽腫或附屬器腫瘤等。本例皮損中央出現(xiàn)顯著鱗屑痂皮，周邊可見血管擴張，故臨床考慮角化棘皮瘤。組織病理上，該患者皮損中出現(xiàn)明顯的痣細胞向表皮上部的Paget 樣擴散，雙側(cè)表皮內(nèi)痣細胞呈不對稱巢狀分布，深部痣細胞出現(xiàn)巢狀分布，以上現(xiàn)象雖然并非診斷黑素瘤的確切標準，但仍提示皮損中出現(xiàn)了有別于典型Spitz痣的特征表現(xiàn)。然而，該皮損切片整體大致對稱，雙側(cè)表皮突呈抱球樣改變，頂端表皮輕度水腫，可見痂皮，真皮淺層水腫，毛細血管擴張。有研究者認為，Spitz 痣出現(xiàn)角化不全、痂皮、真皮水腫等炎癥表現(xiàn)，提示腫瘤為良性［1］。痣細胞在同一層面形態(tài)大致相同，深部痣細胞未見病理性核分裂象，是提示其為良性改變的特征線索。

為了更好地鑒別Spitz 痣與黑素瘤，Spatz 等［2］提出以年齡大小、直徑、脂肪組織是否累及、是否形成潰瘍、核分裂象數(shù)量作為評分標準將皮損分為低、中、高風險。Ritter等［3］分析25 例Breslow 厚度＞1 mm 的黑素瘤以及18 例病理改變典型的Spitz 痣，認為在病理表現(xiàn)上Paget 樣擴散、腫瘤細胞異形性、彈性纖維變性、Kamino 小體的存在與否、P16 的表達、HMB-45 的表達模式對于鑒別Spitz 痣與黑素瘤具有重要價值。同時，BRAF基因突變檢測、FISH檢測也對二者的鑒別具有重要意義。然而，作者同時指出，二者之間的鑒別仍然缺乏絕對可靠的指標。

圖3 皮損組織病理 3A：腫瘤整體對稱，兩側(cè)表皮突抱球樣改變，真皮淺層痣細胞呈巢狀分布（HE×25）；3B：深層痣細胞呈索條狀分布，部分呈巢狀狀分布，無病理性核分裂象（HE×400） 圖4 免疫組化（×25） 4A：Melan-A陽性；4B：HMB-45陽性；4C：P16陽性；4D：Ki-67（10%陽性），主要表達于真皮淺層成巢細胞

本例患者由于發(fā)生于中年患者，皮損位于下肢，組織病理改變上出現(xiàn)部分非典型特征，經(jīng)與患者溝通，給予皮損擴大切除，術(shù)后密切隨訪半年余，未見復發(fā)及轉(zhuǎn)移病灶。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突