劉歡 羅振國 王麗強(qiáng) 單鏡源

摘要：目的 總結(jié)腎錯構(gòu)瘤（RAML）的診斷及治療進(jìn)展，提高對該病的認(rèn)識和診療水平。方法 回顧性分析2012年1月-2019年6月我科收治行手術(shù)治療的腎錯構(gòu)瘤患者42例，其中男性12例，女性30例，年齡年齡19～65歲，平均40.3歲;腫瘤位于左側(cè)腎26例，右側(cè)腎10例，雙側(cè)腎錯構(gòu)瘤6例;腫瘤大小均大于4CM，最大瘤體30*25*25CM。結(jié)果 34例行腎腫瘤剜除術(shù)，8例行腎切除術(shù)，術(shù)后病理41例診斷均是RAML，術(shù)后恢復(fù)順利出院，其中1例診斷為上皮樣血管平滑肌脂肪瘤，具有惡性潛能，1年后腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。其中因腎臟破裂出血手術(shù)5例，其中2例為結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC），1例行腎臟切除，另1例行腫瘤剜除術(shù)，術(shù)后口服依維莫司片治療，隨訪發(fā)現(xiàn)其中1例出現(xiàn)子宮、脾臟脂肪性變。結(jié)論 診斷腎錯構(gòu)瘤中，B超和CT是行之有效的影像檢查。而需行手術(shù)治療的，則盡可能保留腎單位，但是伴有破裂出血或者是腫瘤直徑大的患者，可進(jìn)行選擇性動脈栓塞術(shù)，行開放腎部分切除術(shù)，緩解臨床癥狀，預(yù)防和治療RAML破裂出血，延長生存時間。

關(guān)鍵詞： 腎錯構(gòu)瘤;診斷治療

【中圖分類號】R573?? 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A??? 【文章編號】2107-2306（2020）02-78-01

腎錯構(gòu)瘤（ renal angiomyolipoma，RAML） ，又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，是由血管、平滑肌、脂肪組織構(gòu)成的腎臟良性腫瘤，多發(fā)病于成人，發(fā)病率大約為0.3%～3.0%，大約占外科切除腎腫瘤的1%^[1]。近年來，隨著各種影像學(xué)檢查手段在臨床的廣泛應(yīng)用及其診斷技術(shù)的提高，無癥狀的腎錯構(gòu)瘤檢出率明顯提高，絕大多數(shù)經(jīng)常規(guī)體檢即可發(fā)現(xiàn)^[2]?，F(xiàn)對我院2012年1月至2019年6月間收治的42例腎錯構(gòu)瘤患者進(jìn) 行回顧性分析，探討錯構(gòu)瘤的診斷、診治方法，現(xiàn)報告如下。

1、資料與方法

1.1臨床資料

42例患者中，其中男性12例，女性30例，年齡年齡 19～65歲，平均 40.3 歲;腰部脹痛不適 27例;健康體檢發(fā)現(xiàn)或因其他疾病而行腎臟檢查發(fā)現(xiàn)腎腫瘤 10例，其中合并鏡下血尿3例;5例腎臟破裂，其中2例有結(jié)節(jié)硬化癥，2例伴有失血性休克。

1.2影像學(xué)檢查

腫瘤位于左側(cè)腎26例，右側(cè)腎10例，雙側(cè)腎錯構(gòu)瘤6例;腫瘤大小均大于4CM，最大瘤體30*25*25CM。其中B超檢查42例均顯示RAML的征象;40例行 CT檢查和 2例行核磁共振檢查均診斷是 RAML;37例常規(guī)行腹部平片和靜脈尿路造影檢查。其中1例影像表現(xiàn)類似腎癌。術(shù)前按照腎癌手術(shù)準(zhǔn)備，病理回報上皮樣血管平滑肌脂肪瘤。

1.3 治療方法

42例患者中腫瘤大于 4cm 者，34例行腎腫瘤剜除術(shù)，8例行腎切除術(shù)，術(shù)后病理41例診斷均是 RAML，術(shù)后恢復(fù)順利出院，其中1例診斷為上皮樣血管平滑肌脂肪瘤，具有惡性潛能，1年后腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。其中因腎臟破裂出血手術(shù)5例，（其中2例為結(jié)節(jié)性硬化癥，1例行腎臟切除，另1例行腫瘤剜除術(shù)），術(shù)后口服依維莫司片治療。

2、臨床表現(xiàn)

可有以下的表現(xiàn)：⑴無明顯癥狀，體檢B超或CT檢查偶然發(fā)現(xiàn);⑵腫瘤內(nèi)出血導(dǎo)致瘤體增大或瘤體較大而出現(xiàn)腰痛;⑶腫瘤靠近腎集合系統(tǒng)，向腎盂或腎盞破潰而發(fā)生血尿;⑷腫瘤自發(fā)性破裂致急腹癥;⑸單純表現(xiàn)為腰部鈍痛或腫塊。

3、影像學(xué)表現(xiàn)

（1）B超頗具特征，腫瘤內(nèi)的脂肪及血管部分呈現(xiàn)分布均勻的密集高回聲區(qū)，肌肉及出血部分顯示低回聲區(qū);（2）X線腹部平片見腎輪廓不清，腰大肌影消失，腎區(qū)有鈣化。尿路造影可見腫塊壓迫腎盂、腎盞，使之變形、拉長、縮短等，但無侵襲現(xiàn)象。（3）CT是診斷腎錯構(gòu)瘤的主要方法。呈密度不均的腫塊，含脂肪量較多，CT值為-40～-90Hu。（4）MRI近年來MRI檢查也在腎錯構(gòu)瘤的診斷中發(fā)揮著越來越重要的作用。

4、討論

腎血管平滑肌脂肪瘤是腎臟常見的良性腫瘤，約占所有腎臟腫瘤的3%-9%。由不同比例的脂肪、平滑肌和異常血管組成。過去認(rèn)為腎錯構(gòu)瘤是很少見的一種疾病，近年來，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展和人們對健康體檢的重視，其檢出率逐漸升高^[3]。

腎血管平滑肌脂肪瘤是由成熟的血管、平滑肌及脂肪組織所組成，是腎臟的良性腫瘤，好發(fā)年齡 40～60 歲，女性多于男性，本組病例其中男性12例，女性30例，年齡年齡19～65歲，平均40.3歲;腫瘤位于左側(cè)腎26例，右側(cè)腎10例，雙側(cè)腎錯溝瘤6例，其中2例結(jié)節(jié)性硬化癥。

本組病例中有1例缺乏脂肪成分，術(shù)前診斷為腎癌，病灶區(qū)薄層掃描有助于發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)微小的脂肪灶，對診斷有幫助。本組行腎臟切除手術(shù)的8例患者中2例出現(xiàn)失血性休克，5例腫瘤體積較大，大于20CM，1例術(shù)前診斷為腎癌。有關(guān)的影像學(xué)檢查，對診斷RAML有極大意義，但最后確診應(yīng)是病理檢查，特別是術(shù)前影像學(xué)檢查缺乏脂肪成分，具有侵襲性影像學(xué)改變的RAML患者術(shù)中常規(guī)快速冰凍活檢確診，再決定術(shù)式，是安全有效的選擇。

選擇性動脈栓塞術(shù)，腫瘤剜除術(shù)和腎部分切除術(shù)是最常用的術(shù)式，尤其在雙側(cè)多發(fā)病灶或單側(cè)孤立性病灶的患者。 動脈栓塞應(yīng)首先考慮出血的病例，根據(jù)經(jīng)驗(yàn)栓塞后腫瘤的體積并無縮小，但出血可被制止。多選用超選擇性腎動脈分支栓塞，以保護(hù)部分腎功能。該方法能夠有效清除病灶，控制病情，保護(hù)患者腎組織功能，且與傳統(tǒng)手術(shù)治療比較，可有效減少手術(shù)創(chuàng)傷，促進(jìn)患者恢復(fù)^[4]。

依據(jù)腫瘤的大小、部位、數(shù)目、有無出血、癌變決定行腫瘤剜除、腎部分切除、腎切除或選擇性腎動脈栓塞等治療。對于雙側(cè)病變導(dǎo)致腎功能衰竭或腫瘤破裂出血而必須行雙側(cè)腎切除的患者可行腎移植或血液透析。RAML是腎實(shí)質(zhì)的良性腫瘤，目前的治療指南推薦盡可能最大程度保留患者的腎功能。

TSC的治療現(xiàn)狀：結(jié)節(jié)性硬化癥是一少見神經(jīng)皮膚綜合征，常同時發(fā)生腎AML，而腎AML患者也有部分伴有TSC，國內(nèi)腎AML患者中伴TSC者僅占3.9%。TSC伴RAML治療原則為：（1） RAML直徑小于4cm且無癥狀，可密切隨訪觀察，6 個月檢查1次彩超或CT，發(fā)現(xiàn)腫瘤增大或出現(xiàn)癥狀予以治療;（2）腫瘤小于4cm有癥狀者、無論有無癥狀大于4cm者、腫瘤位于腎門或周邊部位凸向腎外及血管成分較多者，積極治療。（3）TSC伴RAML出現(xiàn)破裂出血者，按醫(yī)療條件急診治療。高選擇性腎血管栓塞術(shù)和保留腎單位手術(shù)（腫瘤剜除術(shù)或腎部分切除術(shù)）是目前治療TSC伴RAML的主要方法。（4）TSC伴腎錯構(gòu)瘤的藥物治療：根據(jù)北京協(xié)和醫(yī)院臨床實(shí)驗(yàn)研究報告，目前TSC伴腎錯構(gòu)瘤用藥可以選擇依維莫司片10mg QD口服治療，臨床治療效果顯著。

總之，我們認(rèn)為CT是行之有效的診斷腎錯構(gòu)瘤的影像檢查。對于應(yīng)行手術(shù)治療的腎錯構(gòu)瘤，盡量保留腎單位，腫瘤直徑大或伴有破裂出血的患者應(yīng)行開放腎部分切除術(shù); 腫瘤直徑較小，LPN是有效的外科治療方式。對于TSC合并腎錯構(gòu)瘤的患者，用藥可以選擇依維莫司片10mg QD口服治療，目前在北京協(xié)和醫(yī)院已經(jīng)臨床應(yīng)用，取得良好治療效果。對于雙側(cè)多發(fā)性腎錯構(gòu)瘤患者在臨床工作中應(yīng)詳細(xì)詢問病史、家族史，全面體檢，必要時行基因檢測，減少臨床漏診。

參考文獻(xiàn)

[1]Revathy B，Paul M，Ronelle A，et al. Imaging in the diagnosis，staging and follow up of colorectal cance[J].AJR，2012，179（1）：3-13.

[2]方燕飛 ， 魏麗芳 ， 何艷新 . 結(jié)節(jié)性硬化癥伴腎錯構(gòu)瘤破裂出血行選擇性腎動脈栓塞術(shù)的護(hù)理 [J]. 護(hù)士進(jìn)修雜志 ，

2018（7）：628-630.

[3]邢力永，劉利維，劉春雨，等. 超選擇腎動脈栓塞術(shù)治療腎錯構(gòu)瘤破裂出血的療效觀察[J]. 臨床泌尿外科雜志，2015，30（ 11） ： 1014 - 1016.

[4]楊興國，聶勇，程帆，等. 多中心腎錯構(gòu)瘤破裂出血急診手術(shù)與非手術(shù)治療療效比較（ 附 53 例報告） [J]. 臨床泌尿外科雜志，2016，31（ 2） ： 115 - 119.