李新宇 朱振云

一、背景知識

橋小腦角（cerebellopontine angle，CPA）區(qū)囊性占位一般為良性病變，常見的病變包括蛛網(wǎng)膜囊腫、血管母細胞瘤、表皮樣囊腫、聽神經(jīng)瘤囊變等。蛛網(wǎng)膜囊腫往往不會對顱神經(jīng)形成壓迫癥狀，無需特殊處理，少數(shù)蛛網(wǎng)膜囊腫體積較大，出現(xiàn)占位效應時，需進行手術(shù)處理。囊性血管母細胞瘤多見于小腦半球，其病程較短，囊腫形成較快或囊內(nèi)出血，囊壁上常附著瘤結(jié)節(jié)，突向囊內(nèi)，囊液多為黃褐色液體，大多數(shù)以慢性顱高壓癥狀起病，腫瘤完全切除則預后較好。表皮樣囊腫占顱內(nèi)原發(fā)性腫瘤的1%左右，CPA 區(qū)是其最常見的好發(fā)部位，腫瘤壓迫累及第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ對顱神經(jīng)，但三叉神經(jīng)痛可以是自始至終唯一的癥狀，手術(shù)切除腫瘤以保護顱神經(jīng)功能為前提，盡量全切，但應避免囊內(nèi)透明角質(zhì)物外溢而造成無菌性腦膜炎。聽神經(jīng)鞘瘤占CPA 區(qū)腫瘤的80%～90%，腫瘤壓迫前庭神經(jīng)的耳蝸部，造成緩慢進展的單側(cè)感覺性聽力喪失，直徑＞3 cm 的大型聽神經(jīng)鞘瘤瘤內(nèi)可見囊變，造成腦干、小腦及周圍腦池受壓，MR 檢查提示腫瘤實質(zhì)部分呈均勻強化，內(nèi)聽道骨質(zhì)擴大呈喇叭形，應用面神經(jīng)監(jiān)測及腦干誘發(fā)電位監(jiān)測等技術(shù)，可使聽神經(jīng)瘤的全切率和面、聽神經(jīng)功能的保留率顯著提高。

二、手術(shù)適應證及治療方案

CPA 區(qū)囊性占位，如明確為蛛網(wǎng)膜囊腫，無明顯占位效應及顱神經(jīng)功能障礙，可定期隨訪觀察。若有顱內(nèi)壓增高（頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等癥狀），或囊腫壓迫腦干及小腦，造成腦積水、共濟失調(diào)、眼球震顫等癥狀，或出現(xiàn)顱神經(jīng)受損癥狀，如三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、面癱、耳鳴、聽力下降等，手術(shù)切除病灶是最直接有效的治療方式。本例患者已出現(xiàn)顱壓增高（嘔吐）、壓迫小腦（平衡失調(diào)）、腦神經(jīng)功能障礙（聽力下降）等表現(xiàn)，影像學檢查考慮良性囊性腫物并有腫瘤卒中，需手術(shù)切除。

手術(shù)方式一般選取枕下乙狀竇后入路，根據(jù)實際情況行耳后發(fā)際線內(nèi)直切口、“C”形切口、“S”形切口等。該入路重點在于尋找暴露乙狀竇與橫竇交匯點，以便獲取CPA 區(qū)的最大術(shù)野。

三、手術(shù)步驟

1.經(jīng)氣管插管全身麻醉后，患者取左側(cè)傾斜側(cè)臥位，行枕下乙狀竇后入路開顱手術(shù)切除術(shù)，取右側(cè)耳后發(fā)際線內(nèi)直切口，長約10 cm?？蛇x三釘式頭架固定頭顱，亦可用枕墊墊高頭部，使乳突平面位于最高位。常規(guī)消毒并鋪無菌巾及無菌單。

2.切開頭皮、皮下組織及肌肉，注意分離頭夾肌時可提前電凝穿于其中的枕動、靜脈，減少出血。注意保護耳后神經(jīng)，盡量避開并將其撥向一側(cè)，若影響術(shù)野時可電凝離斷，隨后完全暴露顱骨。

3.顱骨鉆孔，銑刀向后、下方開直徑約3 cm 類圓形骨窗，向上、向外緩緩咬除骨質(zhì)，擴大骨窗，骨窗范圍上側(cè)至橫竇下緣，外側(cè)至乙狀竇后緣，下方至枕骨大孔上部，最終骨窗直徑約4 cm。骨蠟封閉開放的乳突氣房。

4.顯微鏡下操作，先向外側(cè)弧形剪開硬腦膜約4 cm，吸除部分腦脊液以減小硬腦膜張力，“T”字形剪開硬腦膜，四周懸吊硬腦膜，腦壓板配合吸引器向后方緩慢推移小腦，吸引器鈍性分離部分蛛網(wǎng)膜，注意動作輕柔，棉片保護小腦組織，雙極電凝小腦延髓池蛛網(wǎng)膜上的細小血管，防止出血。

5.顯露腫瘤囊壁，見囊腫直徑較大，約3～4 cm，表面張力較高，壓迫小腦組織。取囊壁表淺處剪開破口，可見淡黃色液體流出，予以吸除，同時取軟針注射器收集少量囊液送檢，銳性分離囊壁邊緣。剪開與囊壁黏連的蛛網(wǎng)膜，可見囊壁上方與面聽神經(jīng)接觸，但壓迫并不明顯。分離囊壁時注意辨別供血動脈，減少出血。反復探查術(shù)野，未發(fā)現(xiàn)瘤結(jié)節(jié)殘留。術(shù)中見囊壁較大，予以分塊切除囊壁組織，鈍性分離深部瘤壁，避免損傷神經(jīng)組織。術(shù)中可見瘤壁基底部與巖骨黏連緊密，切除剩余囊壁組織后仍無法完全切除殘余腫瘤組織，遂予以充分電凝殘余腫瘤組織。

6.腫瘤切除后，顯微鏡下反復探查術(shù)區(qū)面聽神經(jīng)、椎動脈、外展神經(jīng)等，明確無損傷。止血紗覆蓋術(shù)區(qū)，確認無出血后取出腦棉片，補充溫鹽水，嚴密縫合硬腦膜，顱骨骨瓣酌情還納固定，逐層縫合肌肉、皮下和頭皮關(guān)顱。

四、術(shù)后總結(jié)

1.術(shù)前行CT 血管造影對于判斷囊性腫瘤的血供有積極作用。但血管母細胞瘤的供血動脈常不止一條，僅栓塞部分主干血管可能對于減少術(shù)中出血幫助不大。若是聽神經(jīng)瘤囊變等供血動脈單一明確的囊腫，可考慮術(shù)前栓塞。

2.對于直徑約2 cm 以下的小囊腫，盡量完整切除，由淺入深，仔細分離，注意貼近囊壁電凝血管，避免損傷供應腦干及小腦的無關(guān)動脈。對于腫瘤較大、張力較高的囊腫，可先剪破小口，用軟針注射器抽取囊液留檢，待張力減小后可再次探查瘤結(jié)節(jié)，較小的瘤結(jié)節(jié)可因吸引渾濁囊液的時候被誤吸清除。注意部分囊腫瘤結(jié)節(jié)不止一個。探查完畢，囊壁仍較大影響深部分離時，可分塊切除。部分囊壁基底與顱骨黏連緊密，可能存在瘤結(jié)節(jié)成分，可考慮磨除部分骨質(zhì)，空間狹小或不宜破壞的骨性結(jié)構(gòu)可反復電灼殘余組織。本例患者術(shù)后病理未見瘤結(jié)節(jié)，考慮吸引囊液時被清除或瘤結(jié)節(jié)黏連巖骨壁被燒灼清除，亦或瘤結(jié)節(jié)較小，形狀破壞后病理切片未捕捉到。囊液亦因吸引過快，未能收集化驗促紅細胞生成素。結(jié)合術(shù)前影像及術(shù)中所見，仍考慮為血管母細胞瘤?；颊呤中g(shù)前后血常規(guī)紅細胞及血紅蛋白無明顯異常，亦存在單純蛛網(wǎng)膜囊腫并囊內(nèi)出血的可能。雖然患者術(shù)側(cè)出現(xiàn)聽力下降，但術(shù)中未見內(nèi)聽道擴大，聽神經(jīng)受囊腫壁擠壓且之間有蛛網(wǎng)膜間隙，分離相對容易，考慮聽神經(jīng)瘤囊變可能性小。

圖1 右側(cè)橋小腦角區(qū)囊性占位患者術(shù)前術(shù)后的影像學資料

3.盡量避免對小腦組織的過分牽拉，術(shù)后小腦水腫可能擠壓四腦室造成急性腦積水，或直接壓迫腦干導致患者昏迷。開顱前硬腦膜四周適當懸吊，防止硬膜外血腫。關(guān)顱前術(shù)區(qū)仔細止血，輕柔牽拉硬腦膜，防止硬膜下出血。嚴密縫合硬腦膜，防止術(shù)后并發(fā)腦脊液漏。乙狀竇后入路骨窗較小，若出現(xiàn)因擴大骨窗導致的顱骨難以還納，可予以肌肉覆蓋后，對于3 cm 左右顱骨缺損對患者術(shù)后無不良影響。

五、病例資料

男性，50 歲，因“頭暈20 余天，加重伴嘔吐10余天”收入院?；颊呷朐?0 余天前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈，呈陣發(fā)性，每天發(fā)作1～2 次，每次持續(xù)數(shù)分鐘到1 h 不等，清晨明顯。發(fā)作時伴步態(tài)不穩(wěn)。無頭痛，無黑矇，無視物旋轉(zhuǎn)，無發(fā)熱，休息后可自行緩解。約10 余天前頭暈發(fā)作時出現(xiàn)嘔吐現(xiàn)象，嘔吐后頭暈稍緩解。既往無特殊病史。入院體檢：神志清醒，言語流利，查體配合。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約2.5 mm，對光反射靈敏，角膜反射靈敏。雙側(cè)額紋對稱，眼裂左右對等。右耳聽力下降，Romberg 試驗陰性，無眼震。伸舌居中。頸軟無抵抗，軀干、四肢感覺正常，四肢肌力5 級，肌張力正常，無共濟失調(diào)。腹壁反射、膝反射、跟腱反射均對稱。雙足babinski 征（-）。入院當天頭顱CT 平掃（圖1A）：右側(cè)CPA 區(qū)可見類圓形高低混雜密度灶，大小約32 mm×34 mm，其內(nèi)可見高密度灶，并可見液平面，病灶鄰近腦干及小腦實質(zhì)受壓變形。頭顱增強核磁掃描（圖1B）：右側(cè)CPA 區(qū)可見類圓形等、長T1 及T2 混雜信號，病灶內(nèi)可見液平面，增強掃描后病灶壁可見強化，并可見強化壁結(jié)節(jié)，病灶大小約37 mm×28 mm×28 mm，病灶鄰近腦干及小腦實質(zhì)受壓變形?？紤]血管母細胞瘤可能。術(shù)前聽力檢測：右耳神經(jīng)性耳聾。血常規(guī)檢查示：紅細胞及血紅蛋白均正常。術(shù)前診斷：右側(cè)CPA 區(qū)占位性病變。術(shù)前常規(guī)化驗及檢查，均無明顯手術(shù)禁忌，予以全麻下行經(jīng)乙狀竇后入路右側(cè)CPA 區(qū)占位切除手術(shù)。術(shù)后第1 天頭顱CT（圖1C）：病灶切除術(shù)后狀態(tài)，腦干受壓解除，CPA 區(qū)無新發(fā)出血。術(shù)后病理所見：灰紅色囊壁樣組織4 塊，1.0 cm×0.7 cm×0.1 cm至2.0 cm×3.0 cm×0.1 cm，一側(cè)面光滑，一側(cè)面部分粗糙。病理診斷：病變由纖維結(jié)締組織構(gòu)成囊壁，未見被覆上皮，囊壁內(nèi)血管增生、擴張、充血、出血，含鐵血黃素沉積，淋巴樣細胞浸潤。免疫組化檢查提示：Vimentin（+），S-100（+），Desmin（-），NSE（-），SMA（-），GFAP（-）。患者術(shù)后一般情況良好，無顱神經(jīng)繼發(fā)受損癥狀，右耳聽力下降較術(shù)前無明顯變化。10 d后恢復下地活動，2 周后頭顱CT 示（圖1D）：小腦水腫消失，腦干無明顯受壓，第四腦室通暢。遂痊愈出院?；颊咝g(shù)后因疫情原因，未能復查。1 個月后電話隨訪，患者恢復良好，無并發(fā)癥出現(xiàn)。