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        Citrin缺陷合并肝內(nèi)膽汁淤積癥患兒的臨床特征

        2020-07-02 06:01:56朱萍趙杰程雪蓮李德亮張偉業(yè)
        肝臟 2020年6期
        關(guān)鍵詞:淤積內(nèi)分泌膽汁

        朱萍 趙杰 程雪蓮 李德亮 張偉業(yè)

        新生兒Citrin缺陷的發(fā)病機(jī)制較復(fù)雜,基因?qū)W表現(xiàn)為SLC25A13基因突變,具體發(fā)生機(jī)制不明,為常染色體隱性遺傳病,最早在日本被檢出,之后在世界各國(guó)相繼被發(fā)現(xiàn),屬多種族疾病,目前在我國(guó)發(fā)生率上升,主要臨床表現(xiàn)為肝功能損傷[1]。這類患兒臨床表現(xiàn)包括肝酶異常、低血糖、凝血障礙、高氨血癥等。研究表明,NICCD早期無(wú)明顯癥狀,診斷具有難度[2]。大部分患兒癥狀可于1歲內(nèi)緩解,但仍然有個(gè)別病例需行肝臟移植治療,甚至可能因并發(fā)重度感染或肝衰竭對(duì)患兒產(chǎn)生不利影響[3]。

        資料與方法

        一、一般資料

        南陽(yáng)市中心醫(yī)院2018年7月至2019年7月收治的Citrin缺陷并NICCD患兒30例作為病例組,選取同期分娩的正常新生兒30名作為正常組。病例組男19例,女11例,年齡(34.4±5.7)d,體質(zhì)量(3.43±0.27)kg。正常組男17名,年齡(33.5±6.1)d,體質(zhì)量(3.31±0.23)kg。研究方案獲得倫理委員會(huì)批準(zhǔn),兩組性別、年齡比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。

        二、入組標(biāo)準(zhǔn)

        納入標(biāo)準(zhǔn):①嬰幼兒期發(fā)病,伴有肝臟腫大、黃疸、糞便顏色淺等表現(xiàn);②臨床檢查提示膽汁淤積,血氨含量增高;③凝血異常;④存在多種類型的氨基酸增高,如蘇氨酸、瓜氨酸等;⑤家屬知情同意。

        排除標(biāo)準(zhǔn):①合并病毒感染;②膽道閉鎖;③家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥;④腎、腦、心等臟器功能不全;⑤因特發(fā)性肝炎等其他因素所致的NICCD。

        三、檢測(cè)方法

        在發(fā)病或出生當(dāng)日取3 mL靜脈血,ELISA檢測(cè)肝功能,化學(xué)發(fā)光法檢測(cè)內(nèi)分泌相關(guān)指標(biāo),包括生長(zhǎng)激素、類胰島素生長(zhǎng)因子等。標(biāo)本、質(zhì)控液同時(shí)送檢。

        四、統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

        結(jié) 果

        一、兩組肝功能指標(biāo)比較

        見表1,可見病例組肝功能指標(biāo)均高于正常組,且差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。

        二、兩組內(nèi)分泌指標(biāo)比較

        病例組血清IGF-1較正常組顯著降低,GH較正常組明顯增高(均P<0.05)。見表2。

        三、肝功能、內(nèi)分泌指標(biāo)對(duì)Citrin缺陷并NICCD的診斷價(jià)值

        血清GGT、ALT、ALP、AST、IGF-1、GH診斷Citrin缺陷并NICCD的AUC分別為0.694、0.764、0.752、0.782、0.794、0.791。以GGT>342.50 U/L、ALT>198.00 U/L、ALP>374.50 U/L、AST>220.500 U/L、IGF-1≤41.00 ng/mL、GH>12.80 ng/mL時(shí),Citrin缺陷并NICCD發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)更高,見表3。

        表1 兩組肝功能指標(biāo)比較(U/L, ±s)

        表2 兩組內(nèi)分泌指標(biāo)比較(±s)

        表3 肝功能、內(nèi)分泌指標(biāo)對(duì)Citrin缺陷并NICCD的診斷價(jià)值

        討 論

        本研究結(jié)果顯示,與正常嬰幼兒相比,患病嬰幼兒的血清GGT、ALT、ALP、AST含量均增高,表明這類患兒存在肝功能異常。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)在NICCD所誘發(fā)的膽汁淤積過(guò)程中,膽鹽輸出泵發(fā)揮了重要作用[4]。Citrin缺陷可導(dǎo)致肝細(xì)胞能量下降,致膽汁酸轉(zhuǎn)運(yùn)泵出現(xiàn)障礙,無(wú)法發(fā)揮其作用,阻斷了膽汁流轉(zhuǎn)路徑,引起膽汁淤積,這對(duì)脂肪以及維生素吸收、代謝功能、肝功能均有不利影響[5]。這類患兒的發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)非常復(fù)雜,可能導(dǎo)致多種異常改變,從而致肝功能發(fā)生變化[6-7]。因此,Citrin缺陷并NICCD患兒出現(xiàn)明顯肝損傷,不利于機(jī)體發(fā)育。

        與正常嬰幼兒相比,患病嬰幼兒的血清IGF-1含量下降,GH在血清內(nèi)的含量上調(diào)。成人體內(nèi)的IGF-1主要源于肝臟,并參與血循環(huán)。研究表明當(dāng)胎盤形成之后,因受胎盤屏障影響,母體的IGF-1無(wú)法傳達(dá)至胎兒,但其能對(duì)胎盤進(jìn)行調(diào)節(jié),使胎兒攝入營(yíng)養(yǎng)物質(zhì),這為胎兒IGF-1生成創(chuàng)造了條件[8-10]。IGF-1對(duì)細(xì)胞增殖、分化存在調(diào)節(jié)作用,對(duì)新生兒機(jī)體發(fā)育影響較大[11-12]。GH與肝損傷有關(guān),當(dāng)肝細(xì)胞受到損傷后,肝臟功能削弱,其對(duì)GH清除能力有限,導(dǎo)致GH含量增高[13]。肝損傷越重,GH含量越高[14-15]。Citrin缺陷并NICCD患兒因肝損傷,導(dǎo)致血清IGF-1、GH出現(xiàn)異常改變。ROC曲線提示,血清GGT、ALT、ALP、AST以及IGF-1、GH可作為診斷Citrin缺陷并NICCD的指標(biāo),對(duì)評(píng)價(jià)該病存在一定價(jià)值。

        綜上,Citrin缺陷并NICCD對(duì)嬰幼兒的肝功能、內(nèi)分泌均有影響,且血清GGT、ALT、ALP、AST、IGF-1、GH用于診斷具有可行性。本研究選取的病例樣本僅30例,還需增加病例數(shù)予以分析,提升研究可靠性。

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