馬凱，王鴿，孫建兵，汪亞輝，劉宏斌[.寧夏醫(yī)科大學(xué)，寧夏 銀川 750004；.中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第940醫(yī)院

(原蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院)，甘肅 蘭州 730050]

小腸重復(fù)畸形是一種罕見的先天性畸形，由于缺乏特異性臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查，常造成誤診。本文報(bào)道1例巨大空腸重復(fù)畸形診療過程并分析治療過程中的不足，以便于提高臨床醫(yī)生對該病的認(rèn)識(shí)。

病 例 資 料

病人：男性，21歲，因“間斷腹痛2年，加重1個(gè)月”于2017年12月28日入蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院，病人2年前開始反復(fù)出現(xiàn)間斷腹痛不適，臍周明顯，臍平面以下疼痛多見，家屬訴疼痛發(fā)作時(shí)面色蒼白，大汗淋漓，無惡心、嘔吐，無頭痛、頭暈等其他不適，休息或輸液后可自行緩解，此后間斷發(fā)作，2～3次/年。1個(gè)月前病人腹痛再次發(fā)作，疼痛較前明顯加重，疼痛性質(zhì)同前，發(fā)作頻率增多，病程中精神欠佳，納差，便秘，5～6 d解大便1次。體檢：體型偏瘦，營養(yǎng)差，腹軟，臍周壓痛，無反跳痛，余未見明顯異常。

腹部B超示：肝、膽、脾、胰、雙腎圖像未見異常，腹腔淋巴結(jié)腫大，盆腔內(nèi)部分腸間隙少量積液。全腹磁共振檢查示：左中腹部分小腸腸壁增厚并周圍多發(fā)小淋巴結(jié)(圖1)，考慮炎性病變，建議結(jié)合臨床。建議CT小腸造影檢查。腹部立位X線片示：下腹部氣液平面，多考慮不全性腸梗阻(圖2)。全消化道造影(泛影葡胺)示：①胃下垂(中度)；②幽門通過造影劑緩慢，胃腸蠕動(dòng)差(圖3)，建議結(jié)合臨床。電子小腸鏡示：進(jìn)鏡達(dá)空腸以遠(yuǎn)80 cm處，小腸鏡阻力大，退鏡，肛側(cè)進(jìn)鏡，鏡達(dá)回腸末端約50 cm，進(jìn)鏡阻力大，退鏡。印象：食管炎B級；慢性非萎縮性胃炎伴糜爛Ⅰ級；回腸炎性改變。鏡下活檢示：①(幽門口)萎縮性胃炎，輕度，腸化型；②(回腸末端)碎小黏膜慢性炎癥，灶性炎細(xì)胞浸潤，部分區(qū)域擠壓、挫滅較重，建議結(jié)合臨床。特殊染色：抗酸染色未找到明確的陽性菌。結(jié)合病人的癥狀、體征及輔助檢查，初步診斷：不全性腸梗阻。

2018年1月10日第1次手術(shù)：病人腹痛劇烈，反復(fù)發(fā)作，輔助檢查未見明顯異常，遂決定行腹腔鏡檢查術(shù)，術(shù)中見腸管之間粘連(圖4)，但無明顯梗阻表現(xiàn)。為進(jìn)一步探尋原因行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見距屈氏韌帶100 cm處腸管向腸系膜側(cè)發(fā)出分支，并行約50 cm(圖5),然后向腸系膜根部延伸約20 cm形成盲端，末端與腸系膜動(dòng)靜脈分支相交叉(圖6)。術(shù)中診斷：小腸重復(fù)畸形。遂決定行小腸與重復(fù)腸管的側(cè)側(cè)吻合，以擴(kuò)大開口，利用重復(fù)腸管的逆蠕動(dòng)，將其內(nèi)的食糜推向正常腸管。門診隨訪1個(gè)月，病人未出現(xiàn)明顯腹痛。

2018年11月1日病人無明顯誘因出現(xiàn)間斷腹痛，發(fā)作頻繁，1～2次/d，無腹脹、惡心、嘔吐、腹瀉、黑便等不適，門診行腹部X線平片示：未見明顯病變。全消化道造影(鋇劑)示：胃下垂(輕度)；回盲部活動(dòng)度差，不除外腸粘連。給予抑酸、促進(jìn)胃腸動(dòng)力治療后，癥狀有所緩解，病人未重視。2周后病人腹痛持續(xù)性加重，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，遂來我院急診手術(shù)。

2018年11月15日第2次剖腹探查術(shù)，術(shù)中見腹腔少量淡黃色滲液約50 ml，腸管與腹壁，腸管與腸管間粘連緊密(圖7)，嚴(yán)重段成角屈曲，距屈氏韌帶100 cm處見腸管重復(fù)畸形，畸形腸管末端紅腫并局部變硬，由于炎癥向周圍腸系膜蔓延，導(dǎo)致盲端很難與周圍血管分離，不可避免要切除部分正常腸管，遂行腸切除腸吻合術(shù)，術(shù)后常規(guī)放置引流。術(shù)后病理診斷：部分小腸發(fā)育異常，并重復(fù)畸形(圖8)，胃黏膜異位及粘連，淋巴結(jié)反應(yīng)性增生(0/12)，部分區(qū)域胃黏膜異位處，黏膜內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤形成(圖9)。術(shù)后7 d康復(fù)出院，隨訪3個(gè)月未見明顯異常。

討 論

消化道重復(fù)是一種罕見的先天性畸形，可累及消化道的任何部分，多發(fā)生于回腸和回盲部，常見于胎兒期、新生兒期和兒童期，在成人中比較罕見[1]。依據(jù)解剖特點(diǎn)將腸管重復(fù)畸形分為囊腫型和管狀型，多位于腸系膜側(cè)，囊腫型又分為腸內(nèi)囊腫和腸外囊腫，管狀型常與主腸管相交通[2]。目前病因尚不完全明確，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病系脊索與原腸在胚胎期分離障礙所致。

小腸重復(fù)畸形的臨床表現(xiàn)主要取決于病變的大小、形狀、位置及與周圍組織器官的關(guān)系[3]。由于缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，在急性期常被誤診為其他急腹癥，主要包括腸套疊、腸扭轉(zhuǎn)、消化道出血或穿孔等[4]，在慢性期或無癥狀期被標(biāo)記為Meckel憩室。但兩者的區(qū)別在于Meckel憩室有單獨(dú)的血液供應(yīng)，而腸重復(fù)與周圍腸道共享血液供應(yīng)。此外，腸重復(fù)的特點(diǎn)是平滑肌發(fā)育良好，腸憩室不存在平滑肌[5]。盡管影像學(xué)檢查、腸鏡和放射性核素顯像的診斷意義已被報(bào)道[6]，但由于這種疾病的不同癥狀和解剖部位的復(fù)雜性，這些成像技術(shù)均存在局限性，大部分病人仍需手術(shù)探查才能確診[7]。本例術(shù)前影像學(xué)檢查僅提示不全性腸梗阻，小腸鏡檢查受阻，未能取到真正的病變組織，最終手術(shù)探查才確診。

腸道重復(fù)畸形容易造成出血、梗阻或穿孔等，外科手術(shù)是非常有效的治療手段，手術(shù)方式的選擇因畸形腸管所在位置及其解剖關(guān)系而異，通常采用的術(shù)式有：①單純重復(fù)腸管切除術(shù)，適用于重復(fù)腸管具有獨(dú)立的血供或系膜，與正常腸管不相連，易于分離；②重復(fù)畸形剝離術(shù)，適用于腸外囊腫重復(fù)畸形，且囊腫較易與腸管分離而不影響主腸管血供和管壁完整性；③重復(fù)腸管與依附腸管一并切除術(shù)， 適用于管狀重復(fù)畸形，重復(fù)腸管與其依附腸管并行，且共用血供或肌層；④重復(fù)畸形內(nèi)引流術(shù)(開窗術(shù))，適用于長段管狀重復(fù)畸形和十二指腸重復(fù)畸形，保留重復(fù)腸管，擴(kuò)大共有通道使引流更通暢，特別是十二指腸降部重復(fù)畸形，此術(shù)式還可減小胰腺和膽管損傷的風(fēng)險(xiǎn)；⑤黏膜剝離術(shù)，適用于大面積腸受累的管狀重復(fù)畸形，切除后可能導(dǎo)致短腸綜合征，建議通過在腸道內(nèi)連續(xù)橫切口進(jìn)行黏膜剝離，從而防止消化性潰瘍或致癌風(fēng)險(xiǎn)[8]；⑥囊腫造袋術(shù)：適用于與周圍組織或臟器粘連緊密無法手術(shù)切除的腸外囊腫型重復(fù)畸形，將打算切除的大部分囊壁黏膜用3%的碘酒處理，將剩余部分與腹膜行袋狀縫合。囊腔放置引流管，抗生素每天適當(dāng)沖洗，如無分泌物流出拔管愈合即可；⑦腸造瘺術(shù)，適用于病情危重者，二期再?zèng)Q定手術(shù)方式。

本例為青年病人，空腸管狀重復(fù)畸形臨床罕見，臨床醫(yī)生也缺乏認(rèn)識(shí)，且由于考慮到：①病人體瘦，營養(yǎng)差，大范圍切除可能造成后期營養(yǎng)不良；②畸形腸管位于腸系膜側(cè)，并行延伸距離較長，盲端與腸系膜動(dòng)靜脈分支相交叉很難分離，若損傷到血管則造成更大范圍小腸缺血；③畸形腸管功能正常，可觀察到正常蠕動(dòng)；④畸形腸管與正常腸管共用一套血供，很難分離。再加上小腸鏡下鏡困難，沒有到達(dá)畸形部位并取出有價(jià)值的活檢。所以在第1次手術(shù)術(shù)式的選擇上出現(xiàn)了偏差，沒有進(jìn)行一并切除術(shù)，而是選擇擴(kuò)大共同開口以增加內(nèi)引流使病人受益。但是由于腹腔粘連、內(nèi)引流口狹窄和重復(fù)腸管惡變等因素，導(dǎo)致引流不暢時(shí)就容易造成重復(fù)腸管病變。本例病人第2次手術(shù)的原因，很可能是由腹腔粘連造成的。但術(shù)后病理提示部分異位的胃黏膜內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤形成，所以首次手術(shù)就應(yīng)該切除重復(fù)腸管或者剝除重復(fù)腸管的黏膜，本例病人治療過程中確實(shí)存在一定的問題。

總之，小腸重復(fù)畸形在臨床上很少見，臨床表現(xiàn)多樣，影像學(xué)檢查作用有限，手術(shù)探查是確診的重要手段，手術(shù)才是解決問題的根本方法。我們應(yīng)該提高對小腸重復(fù)畸形的認(rèn)識(shí)，合理應(yīng)用輔助檢查手段，做到早發(fā)現(xiàn)、早治療，避免誤診誤治。