舒先紅 王子揚(yáng)

李先生已年過(guò)七十，他一干重活就胸悶、氣促，有時(shí)還會(huì)頭暈、眼花。周圍的同齡人好多都患有冠心病，癥狀和他差不多，所以他認(rèn)為自己所患的也是這種毛病，于是一直服用治療冠心病的藥物。可是，服藥之后他的癥狀并沒(méi)有緩解，有時(shí)吃了保心丸也不見(jiàn)好，有的時(shí)候還會(huì)暈倒。周圍的朋友告訴他去大醫(yī)院裝個(gè)支架或者搭個(gè)橋就會(huì)好了。于是，李先生來(lái)到我的門(mén)診，明確表示“想裝支架”。然而，經(jīng)過(guò)檢查，我認(rèn)為李先生患的不是冠心病，自然就不用支架或搭橋來(lái)緩解病癥。

您一定好奇，那李先生患的是什么病呢？請(qǐng)聽(tīng)我慢慢道來(lái)。

癥狀與冠心病類似

李先生的“冠心病”與臨床上常見(jiàn)的冠心病并不完全相同。雖然冠心病可表現(xiàn)為胸悶、氣促，但李先生不抽煙，多年來(lái)血脂、血壓、血糖也在正常范圍內(nèi)，而且當(dāng)他服用保心丸后不但不能緩解癥狀，反而會(huì)加重病情。且李先生的心臟彩超檢查顯示：左室射血分?jǐn)?shù)正常，左室壁略肥厚。我據(jù)此認(rèn)為他并非患有“冠心病”，于是仔細(xì)詢問(wèn)了他的家族史。

李先生一番思索后說(shuō)道：“我有一個(gè)堂哥，一向身體很好，可有一天早晨暈倒后就突然去世了，據(jù)說(shuō)是因?yàn)樾呐K病，當(dāng)時(shí)他才三十多歲?！?/p>

聽(tīng)了李先生的描述，并根據(jù)他的臨床癥狀和家族史，我建議他進(jìn)一步行冠狀動(dòng)脈CTA等檢查。檢查顯示：心肌明顯肥厚，冠脈未見(jiàn)明顯阻塞。由此我推斷他患的是心肌病。

由于心肌病是一類遺傳性疾病，我又建議李先生和他的兒女進(jìn)行了基因檢測(cè)，結(jié)果顯示，李先生和他的一個(gè)兒子攜帶了致病突變基因。不過(guò)，他的兒子暫時(shí)沒(méi)有表現(xiàn)出任何不舒服，這是由于遺傳性心臟病的發(fā)病年齡較晚，而且具有個(gè)體差異，但這類患者不能輕視定期檢查和積極治療。

病機(jī)與冠心病不同

李先生一開(kāi)始自認(rèn)為患了冠心病，如今被診斷為心肌病，兩者究竟有沒(méi)有關(guān)聯(lián)呢？心肌病是一類遺傳性心臟病，可引起多種臨床表現(xiàn)，包括猝死。它和冠心病雖然臨床表現(xiàn)相似，但是發(fā)病機(jī)理有很大的不同。簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)，如果將心臟比喻為一個(gè)房間，心肌病是房間的墻壁破損了，而冠心病則是墻里面的水管壞了。

臨床上，心肌病主要分為3類——

1.擴(kuò)張型心肌病?；疾〕跗谠趧诶酆髸?huì)有氣短現(xiàn)象，隨著病情進(jìn)展，即使在輕微活動(dòng)或休息時(shí)也會(huì)出現(xiàn)氣短現(xiàn)象，患者有時(shí)在夜間會(huì)感到呼吸困難，經(jīng)常性地感到自身極其乏力。心臟移植是唯一根除擴(kuò)張型心肌病的治療手段，但是目前該技術(shù)還不成熟，在國(guó)內(nèi)開(kāi)診的醫(yī)院還很少。

2.肥厚型心肌病。這一類型的心肌病可以分為兩類：一類無(wú)任何明顯癥狀；另一類平時(shí)會(huì)感到心悸，一勞動(dòng)便會(huì)感到呼吸困難，心前區(qū)感到悶痛，經(jīng)常感到疲勞，嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)昏厥或者猝死，這種類型的心肌病到了晚期通常表現(xiàn)為左心衰竭。當(dāng)患者有明顯異常時(shí)，要強(qiáng)化藥物治療或者手術(shù)治療，常用的藥物有β受體阻滯劑或者鈣拮抗劑中的維拉帕米。

3.限制型心肌病。平常表現(xiàn)為乏力、呼吸困難，運(yùn)動(dòng)時(shí)會(huì)感到耐力不斷下降，情況嚴(yán)重的表現(xiàn)為水腫、尿液稀少、肝臟腫大，同時(shí)消化道內(nèi)會(huì)出現(xiàn)淤血。治療以對(duì)癥為主，比如，有心房顫動(dòng)者可給洋地黃類；有浮腫和腹水者宜用利尿藥。

目前，國(guó)際及國(guó)內(nèi)的專家共識(shí)都一致認(rèn)同，基因檢測(cè)對(duì)于不同類型的遺傳性心肌病患者都具有重要意義，尤其是可能發(fā)展為心力衰竭的肥厚型心肌病和擴(kuò)張型心肌病患者。

肥胖也是心肌病的“導(dǎo)火索”

眾所周知，肥胖不僅是一種疾病，還是導(dǎo)致多種慢性病發(fā)生的危險(xiǎn)因素，對(duì)于心肌病同樣不例外。國(guó)內(nèi)外多項(xiàng)長(zhǎng)期研究結(jié)果顯示，肥胖是心腦血管?。òü谛牟?、腦卒中和高血壓等）患病和死亡的一個(gè)重要獨(dú)立危險(xiǎn)因素。人發(fā)胖之后會(huì)發(fā)生許多代謝改變，血糖、血脂水平都會(huì)增高。多余的糖和脂將損害血管，增加心腎負(fù)擔(dān)，容易引起動(dòng)脈粥樣硬化和高血壓，嚴(yán)重者則發(fā)展為冠心病和腦卒中。

我曾接診過(guò)一位患者，除了肥胖，身體一直沒(méi)啥大毛病，但不知為何近年來(lái)出現(xiàn)睡眠時(shí)呼吸停止現(xiàn)象，最后確診為肥厚型心肌病，這背后的根源就是過(guò)度肥胖。這是因?yàn)椋^(guò)度肥胖可造成心臟結(jié)構(gòu)和功能異常。

除了肥胖，還有很多因素都是心肌病的潛在誘發(fā)因素，包括病毒或者細(xì)菌感染、內(nèi)分泌功能失調(diào)、結(jié)締組織疾病、機(jī)體缺血、藥物過(guò)敏、中毒等造成心肌改變，從而誘發(fā)心肌病。

最后提醒大家，如果感到心臟不舒服，不要自行診斷和參考別人的用藥方案，一定要到正規(guī)醫(yī)院接受檢查。如果確診心肌病，依據(jù)疾病的類型和程度，醫(yī)生會(huì)為患者制訂治療方案。心肌病患者如果未詢問(wèn)醫(yī)生而服用冠心病藥物，不僅不能起到治療作用，還可能加重病情。