顧曉紅，孫愛(ài)敏，王 謙，朱 銘，鐘玉敏

（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心放射科，上海 200127）

冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈（anomalous origin of the coronary artery from the pulmonary artery,ACAPA）一種罕見(jiàn)的先天性異常，占所有先天性心臟病（congenital heart disease，CHD）的0.25%～0.5%[1-2]。超聲心動(dòng)圖、多排螺旋計(jì)算機(jī)斷層掃描（multi-slice spiral computer tomography，MSCT）、磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI) 和數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）是診斷冠狀動(dòng)脈異常的常見(jiàn)影像學(xué)方法。其中，超聲心動(dòng)圖檢查仍是顯示冠狀動(dòng)脈起源和近端部分的首選影像學(xué)檢查方法，尤其是在新生兒和嬰兒中，但年長(zhǎng)兒童的冠狀動(dòng)脈顯示可能會(huì)受到透聲窗的限制。

DSA 雖是診斷冠狀動(dòng)脈病變的金標(biāo)準(zhǔn)，但作為一種有創(chuàng)的影像學(xué)診斷方法，在兒童中使用應(yīng)謹(jǐn)慎選擇。MSCT 已廣泛應(yīng)用于成人冠狀動(dòng)脈成像中，其成像快速、空間分辨率高，但即使目前已有低劑量方案，MSCT 仍是具有電離輻射的檢查方式，仍應(yīng)謹(jǐn)慎應(yīng)用于兒童。

MRI 三維平衡穩(wěn)態(tài)自由進(jìn)動(dòng)（three-dimensional balanced steady state free precession，3D b-SSFP）序列已被廣泛應(yīng)用于成人冠狀動(dòng)脈成像，由于其具有無(wú)電離輻射及軟組織對(duì)比度良好的優(yōu)點(diǎn)[3-4]，在兒童CHD 成像中的應(yīng)用也越來(lái)越廣泛，尤其是對(duì)復(fù)雜CHD 解剖結(jié)構(gòu)的顯示[3-8]。本研究將探討MRI 3D b-SSFP 序列檢查在兒童ACAPA 診斷中的應(yīng)用價(jià)值。

資料與方法

一、資料

回顧分析2007 年12 月1 日至2019 年6 月31 日期間，在我院接受心臟MRI 檢查的21例疑診ACAPA 患兒的臨床資料，其中男性8例，女性13例，年齡為3.73～141.91個(gè)月，平均年齡為（33.67±43.32）個(gè)月。

二、方法

1.MRI 檢查：MRI 檢查采用1.5 T 磁共振掃描儀（飛利浦，Best，荷蘭）或3.0 T 磁共振掃描儀（通用電氣，發(fā)現(xiàn)750，WI，美國(guó)），并采用16 通道體線圈或8 通道心臟相控陣線圈。采用二維電影平衡穩(wěn)態(tài)自由進(jìn)動(dòng) （two-dimensional cine-balanced steady state free precession,2D cine b-SSFP）、心電門(mén)控及膈肌導(dǎo)航的3D b-SSFP 序列和對(duì)比劑增強(qiáng)磁共振血管成像 （contrast-enhanced magnetic resonance angiography,CE-MRA）序列掃描，評(píng)估受檢患兒的心血管解剖結(jié)構(gòu)和心功能，其中10例患兒進(jìn)行了對(duì)比劑延遲增強(qiáng)磁共振成像 （late gadolinium-enhanced MRI，LGE-MRI）。各序列的掃描參數(shù)見(jiàn)表1。3D b-SSFP 序列冠狀位全心成像范圍覆蓋心臟及周?chē)笱?，同時(shí)運(yùn)用脂肪抑制技術(shù)以及T2 預(yù)回波，掃描時(shí)患兒自由呼吸，運(yùn)用前瞻性心電門(mén)控和膈肌導(dǎo)航技術(shù)，在呼吸末采集心臟收縮末期或舒張中晚期心臟相對(duì)靜止期的圖像。收縮相對(duì)靜止期為右房室溝內(nèi)右冠狀動(dòng)脈停止運(yùn)動(dòng)至三尖瓣開(kāi)始開(kāi)放間期，舒張相對(duì)靜止期為右冠狀動(dòng)脈停止運(yùn)動(dòng)至心房開(kāi)始收縮間期。心電圖觸發(fā)延遲時(shí)間和圖像采集窗寬因人而異，具體通過(guò)高時(shí)間分辨率（60～80 幅/心動(dòng)周期）、2D cine b-SSFP 序列的四腔心獲得。膈肌導(dǎo)航設(shè)定窗寬為3～7 mm。CE-MRA 采用三維快速擾相位梯度回波或四維鎖孔技術(shù)高時(shí)間分辨率血管成像（4D time-resolved MR angiography with keyhole，4D TRAK）冠狀位全心成像，所用對(duì)比劑為釓噴酸葡胺或釓二酰胺，劑量為0.2 mmol/kg（0.4 mL/kg），注射速率0.5～1.5 mL/s，注射對(duì)比劑后用5～10 mL生理鹽水稀釋。4D TRAK 序列的鎖孔（keyhole 0）時(shí)間為40%,于注射對(duì)比劑后7 s 開(kāi)始掃描，進(jìn)行8 次動(dòng)態(tài)掃描。LGE-MRI 采用二維相位敏感反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（2D-phase sensitive inversion recovery，2D-PSIR），于CE-MRA 或4D TRAK 后10～15 min 采集短軸位和四腔位圖像。在21例患兒中，18例采用口服水合氯醛和（或）肌注苯巴比妥鎮(zhèn)靜，另3例患兒在圖像采集時(shí)采用屏氣等處理。

表1 MRI 參數(shù)

2.其他影像學(xué)檢查：有7例患兒進(jìn)行了DSA 檢查，所用儀器為數(shù)字減影血管造影X 線機(jī)（Allura Xper FD10/10，飛利浦，荷蘭或INOVA 2100，通用電氣醫(yī)療系統(tǒng)，美國(guó)）。主動(dòng)脈造影和心室造影術(shù)分別在前后位、側(cè)位和左前斜位上進(jìn)行拍攝。8例患兒行MSCT 血管成像，所用儀器為16 排CT 掃描儀[Lightspeed 16，通用電氣醫(yī)療（中國(guó)）有限公司，密爾沃基，威斯康星州，美國(guó)]或64 排高清CT 掃描儀[Discovery CT 750 HD，通用電氣醫(yī)療系統(tǒng)（中國(guó)）有限公司，沃基肖，威斯康星州，美國(guó)]。所有患兒均使用Hewlett Packard 5500 和 （或）Hewlett Packard 7500 成像系統(tǒng)（飛利浦，Andover，Mass）進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查。

3.圖像后期處理和圖像質(zhì)量評(píng)估：3D b-SSFP和CE-MRA、4D TRAK 圖像在飛利浦EWS 工作站和GE AW 4.6 工作站上進(jìn)行最大密度投影（maximum intensity projection，MIP）和容積重建技術(shù)。由2名兒童放射科醫(yī)師使用盲法對(duì)3D b-SSFP 成像質(zhì)量基于四分法進(jìn)行評(píng)分[3-4]，0 分為冠狀動(dòng)脈不可見(jiàn)；1 分為冠狀動(dòng)脈可見(jiàn)，但具有明顯模糊的邊界；2 分為冠狀動(dòng)脈可見(jiàn)，邊界中度模糊，但圖像可用于診斷；3 分為冠狀動(dòng)脈可見(jiàn)，邊界輕度模糊；4 分為冠狀動(dòng)脈可見(jiàn)，邊界清晰。

四、統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

采用SPSS 19.0 軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。定量數(shù)據(jù)用均值±標(biāo)準(zhǔn)差表示，分類(lèi)數(shù)據(jù)用構(gòu)成比和百分比表示。觀察者間的圖像質(zhì)量評(píng)估通過(guò)Kappa 系數(shù)進(jìn)行檢測(cè)，Kappa 系數(shù)≥0.8 表示一致性極好；0.6～0.8 表示一致性良好；0.4～0.6 表示一致性中等；＜0.4 表示一致性較差。對(duì)心率與圖像質(zhì)量之間的關(guān)系進(jìn)行線性回歸分析。以手術(shù)或DSA 結(jié)果為金標(biāo)準(zhǔn)，評(píng)估3D b-SSFP 檢查診斷冠狀動(dòng)脈異常起源的準(zhǔn)確性。

結(jié)果

一、診斷結(jié)果

21例患者中，17例為嬰兒（＜2歲），2～10歲3例，大于10歲1例。21例ACAPA 患兒中17例通過(guò)手術(shù)確診；其余4例通過(guò)DSA 檢查確診，其中2例在MRI 檢查前被外院誤診為二尖瓣反流和擴(kuò)張型心肌病。對(duì)比手術(shù)及DSA 檢查結(jié)果，3D b-SSFP 檢查診斷ACAPA 的準(zhǔn)確率為85.71%（18/21），3例未被確診的患兒中，1例被誤診為冠狀動(dòng)脈正常起源；2例因冠狀動(dòng)脈邊界明顯模糊，無(wú)法用于診斷（2/3）。超聲心動(dòng)圖檢查診斷ACAPA 的準(zhǔn)確率為76.19%（16/21）。

二、冠狀動(dòng)脈異常起源情況

19例患兒為孤立性ACAPA，不伴其他心臟畸形；2例患兒合并其他先天性心臟病，包括部分肺靜脈異常連接、左上腔靜脈殘存、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。

21例患兒中19例（90.48%）為左冠狀動(dòng)脈異常起源肺動(dòng)脈（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA），2例(9.52%) 為右冠狀動(dòng)脈異常起源肺動(dòng)脈（anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery，ARCAPA）。在3D b-SSFP 掃描正確診斷的18例患兒中，16例為ALCAPA，其中9例的左冠狀動(dòng)脈異常起源于主肺動(dòng)脈的左后壁（見(jiàn)圖1），7例的左冠狀動(dòng)脈異常起源于主肺動(dòng)脈的右后壁（見(jiàn)圖2）；另2例ARCAPA 患兒的右冠狀動(dòng)脈分別異常起源于肺動(dòng)脈左后壁和右后壁（見(jiàn)圖3）。10例行LGEMRI 檢查的患兒中有8例結(jié)果為陽(yáng)性（見(jiàn)圖1、2）。

三、其他一般情況

21例患兒的平均心率為（105.85±18.20）次/分，其中有3例的心率＞120 次/分；左心室平均舒張末期容積為（79.63±37.46） mL/m2[61.90%（13/21）的患者存在左心室擴(kuò)張]，平均射血分?jǐn)?shù)為 （34.28±21.39）%[76.19%（16/21）的患者存在左心室收縮功能減低]。

圖1 ALCAPA 的MRI 和DSA 圖像（7個(gè)月，男孩）

圖2 ALCAPA 的MRI 和DSA 圖像（44個(gè)月，男孩）

圖3 ARCAPA 的MRI 和DSA 圖像（11歲，男孩）

四、圖像質(zhì)量評(píng)估

2名評(píng)分者對(duì)3D b-SSFP 采集的圖像進(jìn)行圖像質(zhì)量評(píng)分，結(jié)果的平均值分別為（2.84±0.82）分和（2.83±0.83）分。根據(jù)Kappa 系數(shù)，3D b-SSFP 觀察者間的一致率為81.8%（95%CI 為57.0%～86.6%）。線性回歸分析結(jié)果顯示，2 位觀察者對(duì)血管清晰度的評(píng)分與心率間均無(wú)相關(guān)性，相關(guān)系數(shù)分別為-0.277 和-0.263。

討論

一、ACAPA 臨床特點(diǎn)

ACAPA 于1985 年由Brooks 首先發(fā)現(xiàn)，其中ALCAPA 最常見(jiàn)，而ARCAPA 極少見(jiàn)[9-13]。ALCAPA也被稱(chēng)為布蘭德-懷特-加蘭德綜合征（Bland-White-Garland 綜合征）[14-15]。本研究中，18例3D b-SSFP 診斷正確的患兒中有16例為ALCAPA，其中9例的左冠狀動(dòng)脈異常起源于主肺動(dòng)脈左后壁，7例的左冠狀動(dòng)脈異常起源于主肺動(dòng)脈右后壁；另2例患者為ARCAPA。ALCAPA 或ARCAPA 各有2 種類(lèi)型，包括嬰兒型和成人型，每種都有不同的臨床表現(xiàn)[16]。嬰兒型患者在嬰兒期即會(huì)出現(xiàn)心肌梗死和充血性心力衰竭，如果不進(jìn)行手術(shù)治療，其中約90%會(huì)在出生1 年內(nèi)死亡。成人型ALCAPA則可能是心源性猝死的重要原因[15]。本研究中大多數(shù)患者（80.95%）的年齡都在2歲以下，而76.19%的患者存在心力衰竭的癥狀。ACAPA 易被誤診為單純二尖瓣反流或擴(kuò)張型心肌病。本研究中有2例患兒在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院被誤診，1例患兒只進(jìn)行了二尖瓣反流手術(shù)。所以正確診斷ACAPA 非常必要，可及早對(duì)患兒進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，降低死亡率。

二、MRI 診斷技術(shù)

心臟MRI 作為一種成熟的影像學(xué)檢查技術(shù)，已被廣泛用于CHD 和冠狀動(dòng)脈病變的診斷[4-5]。其中，用于顯示心臟大血管和冠狀動(dòng)脈解剖結(jié)構(gòu)的3D b-SSFP 成像序列也日趨成熟[17]。3D b-SSFP 采用各向同性的等體素掃描，無(wú)需使用對(duì)比劑，即可使高信號(hào)的血流與低信號(hào)的心肌及血管壁之間形成良好對(duì)比。同時(shí)，其通過(guò)膈肌導(dǎo)航來(lái)補(bǔ)償自由呼吸引起的呼吸運(yùn)動(dòng)，非常適合無(wú)法控制呼吸的兒童，還可利用心電門(mén)控技術(shù)精確選擇一個(gè)心動(dòng)周期中的心臟相對(duì)靜止期成像，以克服呼吸和心臟搏動(dòng)雙重運(yùn)動(dòng)影響，獲取包括冠狀動(dòng)脈在內(nèi)的整個(gè)心臟解剖結(jié)構(gòu)的清晰圖像，并可通過(guò)脂肪飽和及T2 預(yù)回波抑制脂肪信號(hào)，更好地改善心肌、血管壁與血池的對(duì)比度[4-5]。

但3D b-SSFP 在兒童冠狀動(dòng)脈成像中，仍有較大難度，由于兒童的心臟體積小、心率快[18-19]，一個(gè)心動(dòng)周期中心臟相對(duì)靜止期明顯不同于慢心率的成人，且遠(yuǎn)低于成人。本研究21例患兒的平均心率達(dá)（105.85±18.20）次/分，通過(guò)對(duì)心率與血管清晰度間相關(guān)性進(jìn)行比較，顯示其心率越高，圖像質(zhì)量越低。為提高圖像質(zhì)量，本研究采用高時(shí)間分辨率（60～80 幅圖像/心動(dòng)周期）2D cine b-SSFP 的心臟四腔位圖像，來(lái)精確確定心電觸發(fā)延遲時(shí)間和采集窗寬。對(duì)于快心率兒童，若心率大于90 次/分，本研究均選擇在心臟收縮末期采集圖像[20]，在均衡采集時(shí)間的前提下，盡可能縮短采集窗寬，并在CEMRA 檢查后進(jìn)行3D b-SSFP 掃描，以提高信噪比。本研究結(jié)果顯示，2名評(píng)分者的3D b-SSFP 圖像質(zhì)量平均評(píng)分分別為（2.84±0.82）分和（2.83±0.83）分，提示3D b-SSFP 圖像質(zhì)量足以用于ACAPA 診斷。且有85.71%的3D b-SSFP 圖像能較清晰地顯示冠狀動(dòng)脈異常起源的位置。但當(dāng)患兒的心率過(guò)快時(shí)，冠狀動(dòng)脈的顯示仍有局限性，尤其當(dāng)左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈的右壁靠近左冠竇時(shí)，很容易被漏診。本研究中3例被誤診的患兒，其心率均大于120 次/分。

心臟MRI 檢查優(yōu)于超聲心動(dòng)圖及MSCT 檢查的一個(gè)特點(diǎn)就是其為一站式檢查[21]，不僅可以顯示心臟解剖結(jié)構(gòu)（包括冠狀動(dòng)脈），還可以同時(shí)評(píng)價(jià)心臟功能和心肌組織學(xué)特性，有助于綜合評(píng)價(jià)ACAPA及其對(duì)心臟功能的影響[22-23]。ACAPA 是兒童心肌缺血和心肌梗死較常見(jiàn)病因之一，繼而可導(dǎo)致左心室擴(kuò)張和左心室收縮功能下降。本研究通過(guò)2D cine b-SSFP 分析顯示，ACAPA 患兒的左心室均有不同程度擴(kuò)張，平均舒張末期容積為（79.63±37.46）mL/m2，平均射血分?jǐn)?shù)為（34.28±21.39）%，76.19%的患者左心室收縮功能下降。LGE-MRI 檢查則有助于診斷ACAPA 相關(guān)的心肌梗死后心肌纖維化改變，從而判斷患兒的預(yù)后。同時(shí)，當(dāng)高度懷疑左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈右后壁或左冠狀動(dòng)脈位置靠近左冠狀竇難以確診時(shí)，LGE-MRI 陽(yáng)性結(jié)果可有助于ALCAPA 的診斷。本研究行LGE-MRI 檢查的10例患兒中，有8例顯示左心室心內(nèi)膜下異常強(qiáng)化。3D b-SSFP 可直觀顯示ACAPA，且能同時(shí)結(jié)合心功能和心肌組織學(xué)特性評(píng)估,達(dá)到綜合評(píng)價(jià)左心室擴(kuò)張的原因，有助于提高ACAPA 診斷的準(zhǔn)確率。

ACAPA 是一種罕見(jiàn)的先天性異常。3D b-SSFP掃描可以較準(zhǔn)確地對(duì)其進(jìn)行診斷，結(jié)合多種MRI序列掃描可以進(jìn)行心功能及組織學(xué)特性的綜合評(píng)估，還可作為隨訪ALCAPA 或ARCAPA 手術(shù)修復(fù)后患者心臟解剖結(jié)構(gòu)和功能的有效工具。