何朝升 蘇毅 胡增隆 劉明學

[摘要] 目的 結合回顧性調查分析，更加深入的了解先天性胃壁肌層缺損致胃穿孔患兒的臨床特點，并掌握治療預后，以期提高該類患兒的診療水平。方法 對廈門大學附屬第一醫(yī)院小兒外科2010年3月—2019年3月來收治的先天性胃壁肌層缺損致胃穿孔8例患兒臨床資料進行系統地回顧性調查分析。結果 該組男6例， 女2例。平均出生體重 1.84 （ 1.05～3.15） kg;3例為順產，5例為剖宮產;6例為早產兒伴低出生體重兒，2例為足月兒。為出生后1～4 d 發(fā)現消化道穿孔。8例患兒存在哭鬧、腹脹、嘔吐及呼吸困難癥狀。1例患兒表現為消化道出血，7例患者出現肛門停止排便、排氣或僅排少量腸液樣粘液便。1例合并腹腔型隱睪，2例合并腸旋轉不良?；颊呔M行病變組織切除+胃壁修補縫合+腹腔引流術。1例腹腔型隱睪行睪丸下降固定+疝囊高位結扎術，2例合并腸旋轉不良患兒加行 Ladds 手術。1例合并有回腸閉鎖，給予行回腸造口術，生后6個月二期行回腸還納手術。8例患兒中，7例患兒存活，隨訪6～12個月， 1例患兒存在胃食管反流，通過有效的治療，其癥狀得到了改善，飲食及排便基本正常。1例死亡，病死率為12.5%。死亡原因為DIC合并肺出血。結論 對于新生兒來說，先天性胃壁肌層缺損對其影響較大，威脅患兒生命安全。因此臨床必須盡早確診，然后立刻進行手術探查，將病變組織切除，促進患兒身體康復。在此過程中，還需結合圍手術期治療，如抗感染、抗休克及營養(yǎng)支持等，保證患兒獲得良好的預后。

[關鍵詞] 先天性胃壁肌層缺損;胃穿孔;早產兒

[中圖分類號] R726? ? ? ? ? [文獻標識碼] A? ? ? ? ? [文章編號] 1674-0742（2020）02（b）-0022-03

Clinical Analysis of 8 Cases of Gastric Perforation Caused by Congenital Gastric Wall Muscle Defect

HE Chao-sheng， SU Yi， HU Zeng-long， LIU Ming-xue

Department of Pediatric Surgery， the First Affiliated Hospital of Xiamen University， Xiamen， Fujian Province， 361000 China

[Abstract] Objective To analyze the clinical features of children with gastric perforation caused by congenital gastric wall muscle defect and to understand the prognosis of patients with gastric perforation due to retrospective investigation and analysis， in order to improve the diagnosis and treatment of this type of children. Methods The clinical data of 8 cases of gastric perforation caused by congenital musculus defect of gastric wall admitted to the department of pediatric surgery of the first affiliated hospital of Xiamen university from March 2010 to March 2019 were retrospectively investigated and analyzed. Results There were 6 males and 2 females in this group. The average birth weight was 1.84（1.05～3.15） kg; 3 cases were due to delivery， 5 cases were cesarean section; 6 cases were premature infants with low birth weight and 2 cases were full-term children. Digestive tract perforation was found 1 to 4 days after birth. Eight patients had symptoms of crying， bloating， vomiting， and difficulty breathing. One patient presented with gastrointestinal bleeding， and 7 patients developed anal cessation of bowel movements， venting， or only a small amount of intestinal fluid-like mucus. One patient had abdominal cryptorchidism and two patients had intestinal malrotation. All patients underwent lesion resection + stomach wall repair suture + abdominal drainage. One case of abdominal cryptorchidism was treated with testicular descending + high sac ligature ligation， and two patients with intestinal dysplasia were treated with Ladd's. One patient had ileal atresia combined with ileostomy， and the ileum was resected 6 months after birth. Of the 8 patients， 7 survived and were followed up for 6 to 12 months. One patient had gastroesophageal reflux. Through effective treatment， the symptoms were improved and the diet and bowel movements were basically normal. One patient died and the case fatality rate was 12.5%. The cause of death was DIC with pulmonary hemorrhage. Conclusion For neonates， the congenital gastric wall muscle defect has a great influence on it， which threatens the life safety of the child. Therefore， the clinical diagnosis must be made as soon as possible， and then the surgical exploration should be carried out immediately to remove the diseased tissue and promote the physical rehabilitation of the child. In the process， combined with perioperative treatment， such as anti-infection， anti-shock and nutritional support， to ensure a good prognosis.

[Key words] Congenital gastric wall muscle defect; Gastric perforation; Premature infant

先天性胃壁肌層缺損（congenital defects of gastric musculature，CDG）較為少見，病死率較高，為非梗阻因素所致，是新生兒自發(fā)性胃穿孔的最常見病因。在先天性胃壁肌層缺損患兒治療中，首先要進行早期診斷，確診后給予有效的手術治療，并且在整個過程中做好圍手術期綜合管理，能有效改善預后。該院2010年3月—2019年3月收治先天性胃壁肌層缺損致胃穿孔8例，對其展開分析。

1? 資料與方法

1.1? 一般資料

該組男6例， 女2例。平均出生體重 1.84 （1.05～3.15） kg;3例為順產，5例為剖宮產;6例為早產兒伴低出生體重兒，2例為足月兒。為出生后1～4 d 發(fā)現消化道穿孔。8例患兒存在哭鬧、腹脹、嘔吐及呼吸困難癥狀。1例患兒表現為消化道出血，7例患者出現肛門停止排便、排氣或僅排少量腸液樣粘液便。1例合并腹腔型隱睪，1例合并回腸閉鎖。

1.2? 治療方法

均行病變組織切除+胃壁修補縫合+腹腔引流術。1例腹腔型隱睪行睪丸下降固定+疝囊高位結扎術。2例合并腸旋轉不良患兒加行 Ladds 手術，1例合并有回腸閉鎖，給予行回腸造口術，生后6個月行回腸還納手術。胃大彎為病變的中心， 胃壁肌層缺失程度存在差異， 代之以膜樣胃壁組織， 穿孔或破裂主要在出現在早膜樣組織的中央區(qū)域。手術治療時，首先需要修剪破裂口邊緣，將壞死及血運不好的組織進行徹底的清理，修剪至出現鮮紅血液，全層內翻連續(xù)交鎖縫合，再間斷縫合漿肌層。切除的膜樣胃壁組織送病理學檢查， 提示為胃壁肌層缺損。

2? 結果

8例中，7例存活，隨訪6～12個月， 1例出現胃食管反流，為改善其癥狀，給予體位療法、口服胃食管動力藥，取得了較好的效果，飲食及排便基本正常。1例死亡，病死率為12.5%。死亡原因為DIC合并肺出血。

3? 討論

3.1? 病因

先天性胃壁肌層缺損自從1825年Siebold第一次描述以來[1]，已經將近200年的歷史，但其病因目前尚不完全清楚，多認為在胚胎期胃壁肌層發(fā)育缺陷所致。也有人認為，與先天性因素有關，如妊娠初期胚胎胃腸道器官缺氧等[2]，還有部分人認為，該病的發(fā)生與縫隙連接結構破壞、胃壁間質細胞數量減少也存在密切聯系[3-4]。相關學者[5]發(fā)現，大部分缺損部位位于胃大彎側附近，并且結構較為薄弱，且缺損的大小也存在差異;96%的患兒在出生后7 d內發(fā)生穿孔。但該組新生兒的胃穿孔發(fā)現時間較早，均發(fā)生于4 d之內，所以在診斷時不能等待，以免延誤治療。出生后，在進食、吞入空氣等不利因素的影響下，導致患兒胃內壓升高，最終大彎側胃壁肌層缺損菲薄處破裂穿孔，這種情況主要發(fā)生于早產兒和低出生體重兒。Babayigit 等[6]認為男性更容易出現胃穿孔也與該文相符。穿孔后，患兒腹腔中會出現大量氣體，還會出現胃內容物，進而加重其腹脹癥狀，對靜脈回流及血液循環(huán)造成影響，導致嚴重的后果，如肺不張、肺部感染、肺出血，最終使其出現呼吸困難癥狀。胃液大量丟失、細菌移位，彌漫性腹膜炎，導致水電解質及酸堿平衡失調，引起低血容量休克和感染性休克，并發(fā)DIC，導致死亡。

3.2? 診斷

先天性胃壁肌層缺損穿孔診斷具有一定的難度，前驅癥狀不明顯，生后行Apgar評分也與胃穿孔的發(fā)生時間及預后無明顯相關，該組病例中生后行Apgar評分僅為6分的3個患兒均預后良好。往往已并發(fā)胃穿孔時才被發(fā)現，剖腹探查時才能明確診斷。在新生兒胃腸道穿孔診斷中，通過發(fā)病特點、癥狀、腹部體征等進行判斷，難度并不大。該組中，呻吟、哭鬧、拒奶、嘔吐為最開始出現的癥狀，進而出現不同程度的腹脹、呼吸困難;腹部 X線平片有膈肌抬高、橫貫全腹的氣液平面、胃泡消失。診斷時，腹穿抽出氣體、膿液及胃內容物也具有一定的作用，能減輕臨床癥狀，為手術治療爭取時間。

3.3? 治療

患兒病情可迅速惡化，必須給予及時有效的治療，提高治愈率[7]。該組患兒明確疾病后，立刻進行手術治療，避免腹腔內感染擴散， 并且使消化道的連續(xù)性得以有效恢復。術中徹底切除穿孔邊緣失活胃壁組織，胃壁全層縫合可充分止血， 肌層縫合保證縫合牢靠。術中應常規(guī)探查腹腔其余臟器，避免遺漏其它合并疾病。腸旋轉不良是最常見的并發(fā)癥[8]，該組合并腸旋轉不良2例，合并隱睪1例，均給予手術治療。1例合并有回腸閉鎖，給予行回腸造口術，生后6個月行回腸還納手術，術后患兒恢復良好。該組患兒術后均繼續(xù)給予治療措施，如NICU監(jiān)護，持續(xù)胃腸減壓，暖箱或輻射臺保暖，糾正水電解質平衡紊亂、靜脈營養(yǎng)、控制感染防止肺部并發(fā)癥，促進機體愈合。有學者提出[9]經皮腹腔引流治療孤立性新生兒胃穿孔，報道成功1例，但不宜作為臨床治療的首選方法。相關學者[10]首先報道了腹腔鏡輔助治療新生兒胃穿孔，此后該手術方法成為越來越多外科醫(yī)生的首選治療方法，但狹小的腹腔空間和苛刻的操作技巧限制了其廣泛的應用。

3.4? 預后

新生兒先天性胃壁肌層缺損致胃穿孔預后較差， 早期患兒生存率極低，近期有報道存活率75%～83%[8，11]。在影響患者預后的影響因素中，主要影響因素為發(fā)病時間、就診手術時間，由此可見，發(fā)病時間越早或就診手術越晚，患兒預后越差。缺損面積越大， 腹腔污染越重， 預后越差。早產兒、低體重兒、存在合并癥的患兒，這類患兒相關功能不完善，不能較好的抵抗感染，并且手術耐受性不好，預后差，Babayigit，熊良君等[6，12]報道早產兒合并極低出生體重兒胃穿孔術后死亡率高達62%，當然也可能和當時較為落后的圍手術期管理有關，該組1例死亡病例即為早期治療的低體重早產兒，合并有新生兒硬腫癥。該組存活率87.5%（7/8），預后良好，但納入研究的病例較少，有待以后的進一步總結。1例患兒出現胃食管反流，考慮出現這種清理的原因可能為術后胃容積減少，但是這種情況不需要手術治療，經處理就能好轉。

對于新生兒來說，先天性胃壁肌層缺損對其影響較大，威脅患兒生命安全，因此，臨床必須盡早確診，然后立刻進行手術探查，將病變組織切除，促進患兒身體康復，在此過程中，還用結合圍手術期治療，如抗感染、抗休克及營養(yǎng)支持等，保證患兒獲得良好的預后。

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[11]? 熊良君. 新生兒胃腸穿孔臨床特點及預后（42例）[J].醫(yī)療裝備， 2017，30（4）：92-93.

（收稿日期：2019-11-21）

[基金項目] 福建省自然科學基金項目資助（2019J01564）。

[作者簡介] 何朝升（1982-），男，福建福州人，碩士，副主任醫(yī)師，研究方向：小兒肛腸的發(fā)育畸形及治療。

[通訊作者] 劉明學（1977-），男，重慶人，博士，副主任醫(yī)師，研究方向：腹部先天性畸形的診療，E-mail：983759194@qq.com。