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        點(diǎn)狀汗孔角化癥一例

        2020-06-06 00:58:28李久宏韓秀萍
        中國麻風(fēng)皮膚病雜志 2020年6期

        王 穎 李久宏 韓秀萍

        1中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院皮膚科,沈陽,110004;2中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院皮膚科,沈陽,110001

        臨床資料患者,男,37歲。雙手掌及腕部凹陷性斑點(diǎn)1年。患者1年前發(fā)現(xiàn)雙手大魚際數(shù)個粟粒大紅斑,無明顯自覺癥狀,就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,診斷為汗皰疹,給予局部糖皮質(zhì)激素治療2個月,未見好轉(zhuǎn)。皮疹緩慢增至20多個,但足底并未受累?;颊叻裾J(rèn)外傷史及特殊接觸史,家族中無類似疾病患者。皮膚科檢查:雙手大魚際及腕部屈側(cè)散在多數(shù)直徑1~2 mm點(diǎn)狀圓形凹陷性紅斑,界限清楚(圖1)。皮損組織病理示:角質(zhì)層梯狀斷裂、缺失(圖2);圓錐形板層出現(xiàn)柱狀角化不全特征性改變,下方顆粒層明顯減少(圖3)。根據(jù)臨床表現(xiàn)及組織病理改變,診斷為點(diǎn)狀汗孔角化癥。局部給予維A酸軟膏日2次外用治療。

        圖1 雙手大魚際及腕部屈側(cè)散在多數(shù)直徑1~2 mm點(diǎn)狀圓形凹陷性紅斑,界限清楚 圖2 角質(zhì)層階梯狀缺失(HE,×40) 圖3 表皮銀屑病樣增生,中央角化不全柱,下方顆粒層減少(HE,×200)

        討論點(diǎn)狀汗孔角化癥(punctate porokeratosis)是汗孔角化癥中的少見類型,由Rahbari于1977年命名。好發(fā)于掌跖部位,多數(shù)皮疹表現(xiàn)為1~5 mm的點(diǎn)狀角化性皮疹,邊緣稍隆起。角質(zhì)樣板層(cornoid lamella)是各型汗孔角化癥共有的最具特征的組織象,也是診斷的依據(jù)[1,2],反映了角質(zhì)形成細(xì)胞的異常角化,但此現(xiàn)象的成因還有待研究[3]。

        臨床上,本病主要需與窩狀角質(zhì)松解癥、點(diǎn)狀掌跖角皮病及局限性掌跖角化不足相鑒別。窩狀角質(zhì)松解癥是一種獲得性、慢性皮膚棒狀桿菌感染性疾病,病變僅限于角質(zhì)層,特征性皮損表現(xiàn)為散在多灶性淺表凹陷性斑點(diǎn)或糜爛[2]。點(diǎn)狀掌跖角皮病通常表現(xiàn)為掌跖表面無癥狀的點(diǎn)狀角化過度的丘疹或斑塊[4]。局限性掌跖角化不足表現(xiàn)為單個的局限性斑塊,直徑0.3~7 cm,邊緣覆有鱗屑,組織病理表現(xiàn)為角質(zhì)層局部變薄,但無角化不全[5]。目前治療汗孔角化癥的方法包括系統(tǒng)應(yīng)用維A酸,局部外用激素、水楊酸及維A霜,或者激光,手術(shù)等方法,但還沒有相應(yīng)的診療指南[6]。

        本例患者為中青年男性,皮損表現(xiàn)為雙手掌及腕部的點(diǎn)狀凹陷性紅斑,組織病理在低倍鏡下表現(xiàn)為角質(zhì)層梯狀缺失,與局限性掌跖角化不足相似,但高倍鏡下角質(zhì)層缺失處可見角質(zhì)樣板層,下方顆粒層明顯減少,故診斷為點(diǎn)狀汗孔角化癥。本例患者外用維A酸的療效還有待觀察,目前仍在隨訪中。

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