王琳琳 劉國艷
1濰坊醫(yī)學院,濰坊,261041;2濰坊醫(yī)學院附屬醫(yī)院皮膚科,濰坊,261041
臨床資料患者,女,40歲。面部皮疹反復(fù)4年余。4年前無明顯原因及誘因于患者眶周出現(xiàn)粟粒大丘疹,皮疹漸增多,累及鼻唇溝及上唇皮膚,夏重冬輕,在高熱環(huán)境中或汗多時皮損更加明顯,并出現(xiàn)輕度瘙癢,未治療。為明確診斷,于2019年8月17日在我院皮膚科就診。既往體健,無傳染病史及藥物、食物過敏史。家族中無類似疾病患者。系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科查體:眶周、鼻唇溝、上唇處可見散在至密集分布半透明直徑約1~3 mm淡藍色囊性丘疹,孤立不融合。觸之較柔軟,輕微壓痛,皮損處未見破潰(圖1)。組織病理示:表皮大致正常,真皮內(nèi)部可見孤立擴大的囊性導管和囊腔,囊壁由兩層扁平細胞構(gòu)成,其細胞核與囊壁平行,囊內(nèi)有淡紅色無定形物質(zhì),周圍可見部分汗腺導管(圖2)。診斷:小汗腺汗囊瘤Robinson型。治療:部分皮疹給予超脈沖CO2激光治療,目前仍在隨訪中。
圖1 眶周、鼻唇溝及上唇散在至密集分布半透明直徑約1~3 mm淡藍色囊性丘疹,孤立不融合 圖2 2a:真皮內(nèi)可見孤立囊腔,囊腔內(nèi)有淡紅色無定形物質(zhì),囊腔底部可見團塊狀汗腺導管(HE,×100);2b:囊壁由兩層扁平細胞構(gòu)成,其細胞核與囊壁平行(HE,×200)
討論小汗腺汗囊瘤(eccrine hidrocystoma,EH)又稱汗腺囊腺瘤(cystadenoma),為來源于小汗腺的皮膚良性腫瘤[1],1893年由Robinson首次報道。男女發(fā)病比例約為2∶3[2]。本病臨床上較罕見,其病因及發(fā)病機制尚不明確,多認為由小汗腺導管分泌物過量受壓擴張而致,分為Robinson型及Smith型,前者皮損小而多發(fā);后者大而單發(fā),更為少見[3]。好發(fā)于成人面部,以眶周、頰部多見,軀干、腘窩、外陰也可見。皮損在濕熱后易發(fā)生,隨環(huán)境變化及汗液分泌多少而變化。表現(xiàn)為針尖至豌豆大緊張水皰或半透明囊性丘疹,直徑1~6 mm,棕褐色或淡藍色,穿刺后有液體流出[1]。皮損有在夏季或高溫、濕熱環(huán)境中加重的特點,在低溫、較涼爽的環(huán)境中可緩解,或數(shù)月后自行消退。
組織病理主要表現(xiàn)為真皮單一或數(shù)個孤立囊腔,囊壁由兩層小立方或扁平細胞構(gòu)成,也可為單層扁平細胞,細胞核多與囊壁平行。囊腔內(nèi)可見嗜伊紅無定形物質(zhì),連續(xù)切片可見囊腔與下方小汗腺導管相連。
本例患者結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)及病理結(jié)果,確診為小汗腺汗囊瘤,根據(jù)其皮損小而多發(fā)的特點,應(yīng)為Robinson型。臨床上需與汗管瘤、多發(fā)性脂囊瘤、大汗腺汗囊瘤、毛發(fā)上皮瘤、發(fā)疹性毳毛囊腫、粟丘疹等鑒別,行組織病理檢查可以分辨[4]。
本病的治療目前無滿意的方案,對于Smith型的單一皮疹可以通過電燒灼等將囊壁破壞,或手術(shù)切除防止復(fù)發(fā)。Robinson型因其病理改變位于真皮層,考慮到預(yù)后和瘢痕形成等美觀因素,不適合手術(shù)切除。目前國內(nèi)的治療多傾向于超脈沖CO2[5]、電燒灼、冷凍等方案,會帶來瘢痕形成或色素沉著等后續(xù)問題。Gheisari等[6]隨訪了20例A型肉毒素注射治療的多發(fā)性小汗腺汗囊瘤患者,75%的患者皮損得到明顯改善,且維持時間在2~5個月左右,認為A型肉毒桿菌毒素治療多發(fā)性汗囊瘤是一種簡單且耐受性良好的方法,術(shù)后沒有疤痕形成的風險,甚至可作為一線治療。有文獻報道[7]口服異維A酸聯(lián)合鉺釔鋁石榴石激光治療可作為難治型小汗腺汗囊瘤Robinson型患者的替代治療方案。Ayhan等[8]認為抗膽堿能藥物奧昔布寧對加重期的多發(fā)性小汗腺汗囊瘤患者有良好的治療效果。
綜上所述,盡管有各種各樣的治療方法,對多發(fā)性EH的治療還是困難重重,最主要的是避免形成疤痕。特別在夏季,當病變數(shù)量和癥狀增加時,給予口服抗膽堿能、維A酸類藥物,或局部使用A型肉毒桿菌毒素,不僅安全便捷,而且將在很大程度上使患者感到舒適。