王亞男 晉紅中

中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科，北京，100730

臨床資料患者，女，67歲。軀干、四肢斑丘疹4年，面部肥厚紅斑2年，伴劇烈瘙癢。4年前患者無明顯誘因軀干、四肢出現(xiàn)多發(fā)紅色斑丘疹伴劇烈瘙癢，經(jīng)中藥治療后瘙癢可緩解，但反復(fù)發(fā)作。2年前面部出現(xiàn)局限性肥厚性紅斑塊，后紅斑塊逐漸彌漫至整個面部，皺紋加深，伴劇烈瘙癢。1年前，面部紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)腫脹，表面脫屑。曾就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行皮膚病理示：蕈樣肉芽腫。予每周2次肌注干擾素300MU至今，自覺無明顯改善。

既往史：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎10年，糖尿病6年，冠心病1年、陳舊性心梗1年。

體檢：一般情況可，雙腋下、雙腹股溝可觸及腫大淋巴結(jié)，無觸痛、壓痛。頭面部彌漫性浸潤性、肥厚紅斑塊，皺紋加深，表面脫屑，眉毛脫落，軀干、四肢彌漫性米粒大紅色毛囊性丘疹，胸背部散在紅斑塊(圖1)。實驗室檢查：血、尿常規(guī)、肝腎功能：無明顯異常。血鉀3.2 mmol/L, 超敏C-反應(yīng)蛋白24.47 mg/L，紅細(xì)胞沉降率39 mm/h。胸腹CT平掃：雙側(cè)腋窩、雙側(cè)腹股溝多發(fā)淋巴結(jié)，部分腫大。面部皮損病理：表皮淺表結(jié)痂，棘層及毛囊上皮Pautria微膿瘍形成，棘層可見細(xì)胞內(nèi)及細(xì)胞間水腫，真皮淺中層塊狀單一核細(xì)胞浸潤，部分細(xì)胞有異形性(圖2a)。軀干皮損病理：表皮角化不全，淺表結(jié)痂，棘層及毛囊上皮Pautria微膿瘍形成，真皮彌漫性致密單一核細(xì)胞浸潤，核深染，異形性明顯(圖2b)。免疫組化：CD3、CD4強(qiáng)陽性，CD20、CD79a少部分陽性，CD8陰性, CD30陰性, Ki67 20%，阿新藍(lán)染色陰性。TCR基因重排(新鮮皮膚組織)：TCRγ鏈、β鏈、δ鏈均陽性。診斷：蕈樣肉芽腫(mycosis fungoides，MF)腫瘤期累及毛囊。

圖1 1a：獅面，面部彌漫性浸潤性肥厚紅斑塊伴脫屑、皺紋加深、眉毛脫落；1b：軀干四肢彌漫性紅色斑丘疹 圖2 2a：面部皮損棘層及毛囊上皮Pautria微膿瘍形成，棘層可見細(xì)胞內(nèi)及細(xì)胞間水腫，真皮淺中層塊狀單一核細(xì)胞浸潤，部分細(xì)胞有異形性(HE，×100)；2b：軀干皮損表皮角化不全，棘層及毛囊上皮Pautria微膿瘍形成，真皮彌漫性致密單一核細(xì)胞浸潤，細(xì)胞具有異形性(HE,×40)

治療：排除激素使用相關(guān)禁忌后，給予口服甲潑尼龍片24 mg/d，2周后加量至32 mg/d，隔日肌肉注射一次300萬IU重組人干擾素α-2a，2周后患者面部腫脹及瘙癢較前明顯消退。

討論本例患者軀干四肢多發(fā)紅色丘疹，病理可見親毛囊性表現(xiàn)，易與親毛囊性蕈樣肉芽腫混淆。MF累及毛囊多見于腫瘤期MF患者，毛囊性蕈樣肉芽腫(folliculotropic mycosis fungoides, FMF)是MF的變異型，臨床和組織學(xué)特征具有不同之處：①M(fèi)F累及毛囊主要是親表皮性(腫瘤期可能較輕)，F(xiàn)MF腫瘤細(xì)胞浸潤呈親毛囊性，伴或不伴毛囊黏蛋白變性；②MF腫瘤期累及毛囊皮損好發(fā)于臀部及非曝光部位，F(xiàn)MF皮損常累及頭頸部，眉部浸潤性斑塊伴眉毛脫落是特征性皮損；③MF腫瘤期累及毛囊會經(jīng)歷斑片、斑塊、腫瘤期，而FMF皮損常表現(xiàn)為毛囊性丘疹、痤瘡樣皮疹、囊性病變，無斑片、斑塊、腫瘤期之分；④FMF更易伴瘙癢和繼發(fā)感染。對于經(jīng)典MF的治療方式，F(xiàn)MF不太敏感，且預(yù)后差于經(jīng)典MF，類似于腫瘤期MF[1-4]。

獅面(leonine facies，LF)是皮膚T細(xì)胞淋巴瘤(cutaneous T-cell lymphoma，CTCL)非常罕見的表現(xiàn)，已報道具有LF的CTCL有經(jīng)典MF、FMF和Sézary綜合征。LF還可見于硬化性水腫、系統(tǒng)性淀粉樣變性、類脂蛋白沉積癥、麻風(fēng)、利什曼病、慢性光化性皮炎、皮膚白血病、肥大細(xì)胞增生癥(結(jié)節(jié)型)、結(jié)節(jié)病、多中心網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥、進(jìn)行性結(jié)節(jié)性組織細(xì)胞增生、骨膜增生厚皮癥。一項針對10例伴有LF的MF患者的研究發(fā)現(xiàn)，從MF診斷到LF間隔時間為0至37個月(平均11.5個月，中位數(shù)為8個月)，出現(xiàn)LF時的年齡范圍為49～86歲(中位數(shù)64.5歲)，85%為男性。發(fā)生LF時，所有患者均處于IV期。70%的患者伴有葡萄球菌感染。 60%患者面部皮損病理提示FMF。60%上肢皮損病理提示大細(xì)胞轉(zhuǎn)化(large- celltransformation, LCT)，提示LF合并MF的患者可能易發(fā)生大細(xì)胞轉(zhuǎn)化。已知嗜酸粒細(xì)胞、乳酸脫氫酶升高是MF/Sézary綜合征的不良預(yù)后因素，LF患者中80%發(fā)生嗜酸粒細(xì)胞增多(絕對計數(shù)>0.4/百分比>4%)，100%發(fā)生乳酸脫氫酶升高，提示LF的出現(xiàn)與不良預(yù)后有關(guān)。8例患者經(jīng)放療后，其中7例患者面部皮損較前變平，提示放療可能是LF的有效治療方式。發(fā)生LF后的1年、3年、5年存活率分別為78%、52%、26%，其中5年生存率較MF低(52%)，進(jìn)一步說明LF的出現(xiàn)與不良預(yù)后有關(guān)[5]。