張艷 張曉玲 薛英紅 李曉云 劉倩 姬冬輝

冠狀靜脈竇(coronary sinus,CS)走行于左側(cè)房室溝后下方并開(kāi)口于右心房，收集來(lái)自于心肌的靜脈血，其主要屬支有心大靜脈、心中靜脈、心小靜脈、左心室后靜脈和左心房斜靜脈，是心肌冠狀循環(huán)的重要節(jié)段[1,2]。隨著胎兒超聲心動(dòng)圖的深入開(kāi)展，產(chǎn)前超聲已能發(fā)現(xiàn)許多的先天性心血管畸形可能合并CS擴(kuò)張，比如永存左上腔靜脈、肺靜脈異位引流和無(wú)頂冠狀靜脈竇綜合征等等[3-5]。臨床工作中發(fā)現(xiàn)不同畸形所導(dǎo)致的CS擴(kuò)張后表現(xiàn)出的管壁形態(tài)改變各有特點(diǎn)。國(guó)內(nèi)外關(guān)于胎兒CS的研究多關(guān)注在CS內(nèi)徑正常值單位、CS擴(kuò)張?jiān)\斷標(biāo)準(zhǔn)和合并畸形等[5-7]，尚無(wú)關(guān)于CS擴(kuò)張后的管壁形態(tài)特征及其臨床意義研究。本文擬通過(guò)探索各類心血管畸形胎兒CS擴(kuò)張后的管壁形態(tài)特征，分析該形態(tài)特征與原發(fā)病因的內(nèi)在聯(lián)系，從而提示可能合并的原發(fā)畸形，并進(jìn)一步闡明確診病因所需要的超聲切面和鑒別要點(diǎn)，從而提高產(chǎn)前診斷醫(yī)師對(duì)相關(guān)畸形的檢出、診斷和評(píng)估能力。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2015年4月至2018年10月于我院進(jìn)行胎兒心臟病篩查或會(huì)診胎兒10 125例，孕婦24～38歲，平均年齡(26±3.5)歲；孕周22.56～27.84周，平均孕齡(24.28±3.56)周。入選患者行詳細(xì)胎兒三級(jí)畸形篩查和胎兒超聲心動(dòng)圖專項(xiàng)檢查。該項(xiàng)研究通過(guò)我院倫理委員會(huì)倫理審核通過(guò)。告知所有參加研究的孕婦及家屬并簽署知情同意書。

1.2 納入與排除標(biāo)準(zhǔn)

1.2.1 納入標(biāo)準(zhǔn)：①單胎妊娠；②超聲檢查過(guò)程中孕婦及胎兒心律規(guī)整，孕婦心率60～100次/min，胎兒心率120～160次/min。

1.2.2 排除標(biāo)準(zhǔn)：①受孕婦腹壁脂肪或胎兒姿勢(shì)影響，超聲圖像模糊不易讀取；②合并心外結(jié)構(gòu)畸形。

1.3 檢查方法 產(chǎn)前診斷應(yīng)用三星 WES80彩色超聲診斷儀，探頭型號(hào)CA1-7A，頻率4～8 MHz，選用顯像模式“Fetal Heart”。出生后隨訪應(yīng)用GE Vivid E9 彩色超聲診斷儀，探頭型號(hào)M5S，頻率2.0～4.5 MHz，選用顯像模式“Pediatirc Heart”。孕婦取仰臥位或側(cè)臥位，檢查時(shí)先確定胎方位，根據(jù)國(guó)際婦產(chǎn)科超聲學(xué)會(huì)指南操作規(guī)程存儲(chǔ)和備份原始圖像。胎兒CS擴(kuò)張?jiān)\斷標(biāo)準(zhǔn)為：后四腔心切面(從四腔心切面基礎(chǔ)上將探頭輕微向足側(cè)傾斜)顯示CS長(zhǎng)軸，測(cè)量CS最大內(nèi)徑>4 mm[8,9]及最大面積。出生后超聲心動(dòng)圖隨訪于患兒安靜或睡眠狀態(tài)下進(jìn)行，根據(jù)小兒超聲心動(dòng)圖標(biāo)準(zhǔn)及規(guī)范進(jìn)行。

1.4 結(jié)果判定 胎兒CS擴(kuò)張的病例，經(jīng)兩位主任醫(yī)師以上職稱、具有胎兒超聲心動(dòng)圖檢查資質(zhì)的醫(yī)生雙盲診斷，取其一致結(jié)果；若存在爭(zhēng)議，由第三位同等資歷觀察者裁決。根據(jù)主要心血管畸形種類，將研究對(duì)象分為5組：永存左上腔靜脈(persistent left superior vena cava,PLSVC)組，心內(nèi)型完全型肺靜脈異位引流(intracardiac total anomalous pulmonary venous connection,ITAPVC)組，靜脈導(dǎo)管回流至冠狀靜脈竇(ductus venosus drains into the coronary sinus,DV)組，無(wú)頂冠狀靜脈竇綜合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)組和右心病變(lesions of right-sided heart,LRH)組。

2 結(jié)果

2.1 CS擴(kuò)張?zhí)合嚓P(guān)情況 研究期間共收集CS擴(kuò)張?zhí)?3例(83/10 125，0.82%),孕周23.14～26.56周，男女比例約1∶1.2，母體年齡(25.21±0.25)歲。所有研究對(duì)象經(jīng)出生后小兒超聲心動(dòng)圖或引產(chǎn)后病理解剖證實(shí)。其中PLSVC組59例(59/83，71.08%)，ITAPVC組3例(3/83，3.7%)，DV組4例(4，4.94%)例,UCSS組3例(3/83，3.7%)和LRH組14例(14/83，16.87%)。見(jiàn)表1。

表1 5組冠狀靜脈竇擴(kuò)張?zhí)号R床資料比較

2.2 5組患兒四腔心切面最大內(nèi)徑和最大面積比較 胎兒CS擴(kuò)張于后四腔心切面上的管壁形態(tài)特征 2組研究對(duì)象在后四腔心切面上CS的最大內(nèi)徑和最大面積差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。見(jiàn)表2。

表2 5組CS最大內(nèi)徑和最大面積比較

2.3 5組CS形態(tài)學(xué)特征和血流動(dòng)力學(xué)改變 PLSVC引流至CS并回流入右房，CS呈對(duì)稱性擴(kuò)張，前、后管壁完整且平行，呈“寬軌”征；ITAPVC引流至CS并回流至右房，CS的前、后壁遠(yuǎn)端均呈弧形與共同肺靜脈腔管壁延續(xù)，呈“煙斗”狀；DV引流至CS并回流至右心房，CS呈非對(duì)稱性擴(kuò)張，前壁為直線走行，后壁中部向后方膨出，呈“腹膨”征；UCSS組的CS前壁完整且呈直線走行，后壁局部缺損，呈“缺口”征；LRH組的CS形態(tài)與PLSVC類似，CS呈對(duì)稱性擴(kuò)張，但擴(kuò)張幅度常相對(duì)于PLSVC較輕，呈“窄軌”征。見(jiàn)表3。

表3 5組CS形態(tài)學(xué)特征和血流動(dòng)力學(xué)改變

2.4 5組產(chǎn)前超聲診斷與術(shù)后確診復(fù)合率 5組病例的產(chǎn)前診斷經(jīng)出生后小兒超聲心動(dòng)圖或因其他原因引產(chǎn)后病理解剖證實(shí)，5組確診方法差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。見(jiàn)表4。

表4 5組產(chǎn)前超聲診斷與術(shù)后確診復(fù)合率 例

2.5 產(chǎn)前病因鑒別要點(diǎn) PLSVC組可于旁矢狀位顯示PLSVC長(zhǎng)軸觀，彩色多普勒證實(shí)PLSVC管腔內(nèi)向心靜脈血流經(jīng)增寬CS回流至右心房；心內(nèi)型ITAPVC于后四腔心切面顯示四條肺靜脈回流至共同肺靜脈腔，后者延續(xù)至增寬的CS并回流至右心房；DV型于矢狀位長(zhǎng)軸切面顯示DV的起源和路徑，彩色多普勒可有助于確認(rèn)其終末端開(kāi)口于CS，多合并肝左靜脈回流至CS；UCSS顯示于后四腔心切面CS顯著增寬，且管壁局部回聲中斷，彩色多普勒后助于顯示缺損處左心房與CS之間的血流交通；LRH型于四腔心切面顯示三尖瓣狹窄或閉鎖和右心室腔發(fā)育不良，右心房增大，匯入右心房的CS較正常增寬。見(jiàn)表5，圖1。

表5 胎兒冠狀靜脈竇擴(kuò)張的確診及產(chǎn)前病因鑒別要點(diǎn)

圖1 胎兒CS擴(kuò)張于后四腔心切面的管壁形態(tài)特征;A及a示PLSVC胎兒CS擴(kuò)張呈“寬軌”征；B及b示ITAPVC引流至CS，導(dǎo)致CS擴(kuò)張呈“煙斗”征；C及c示DV引流至CS，CS管壁呈“腹膨”征；D及d示UCSS的胎兒CS擴(kuò)張，CS管壁呈“缺口”征；E及e示LRH胎兒CS擴(kuò)張呈“窄軌”征

3 討論

產(chǎn)前篩查中發(fā)現(xiàn)CS擴(kuò)張是胎兒心血管系統(tǒng)異常的警示燈，要求檢查醫(yī)師對(duì)心血管系統(tǒng)進(jìn)一步詳細(xì)檢出查和準(zhǔn)確評(píng)估。本研究是首次總結(jié)出不同類型心血管畸形中CS擴(kuò)張的形態(tài)特征，及通過(guò)該特征確診原發(fā)病因所需要的主要超聲切面和鑒別要點(diǎn)。之前關(guān)于胎兒CS擴(kuò)張的研究多限于其正常內(nèi)徑、擴(kuò)張?jiān)\斷標(biāo)準(zhǔn)或合并畸形。本研究緊貼臨床實(shí)踐，在之前的基礎(chǔ)上進(jìn)行橫向?qū)Ρ?，深入挖掘CS擴(kuò)張后于后四腔心切面的形態(tài)特征，對(duì)臨床提高產(chǎn)前檢出和診斷導(dǎo)致CS擴(kuò)張的心血管畸形具有重要實(shí)用意義。

胎兒CS是胎兒心肌靜脈血回流至右心房的最重要通道，心血管結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致CS容量負(fù)荷(異常血流匯入)或壓力負(fù)荷(回心阻力升高)的改變均可導(dǎo)致CS擴(kuò)張。導(dǎo)致CS的常見(jiàn)心血管有：PLSVC，ITAPVC，DV，UCSS和LRH。除LRH是由于右心房壓力增高，CS內(nèi)血流回流受阻導(dǎo)致CS擴(kuò)張外，其余四種畸形均是由于異常血管的匯入，CS因血容量增加而擴(kuò)張。PLSVC引流入冠狀靜脈竇是引起CS擴(kuò)張的最常見(jiàn)病因。Machevin等[10]報(bào)道22例CS擴(kuò)張?zhí)壕槭怯捎赑LSVC。劉健等[11]研究稱CS擴(kuò)張約75.9%伴PLSVC，約17.3%伴心內(nèi)型ITAPVC。

PLSVC收集左側(cè)鎖骨下靜脈和左頸內(nèi)靜脈的血流于左房的外側(cè)斜向下走行，繞行至左房后下方與CS相延續(xù)，最終匯入右心房。由于PLSVC的匯入，CS血容量顯著增加而表現(xiàn)為內(nèi)徑增寬。由于CS前后壁承受的容量負(fù)荷相等，管壁表現(xiàn)為均勻性擴(kuò)張，即“軌道”征。確診的主要方法是于旁矢狀位可顯示PLSVC匯入CS的全程聲像圖，彩色多普勒有助于確認(rèn)PLSVC回心路徑。ITAPVC指四條肺靜脈匯入共同肺靜脈腔，后者匯入CS并最終回流至右心房，約占所有ITAPVC的21%[6,7]。共同肺靜脈腔往往于左心房后方接納四條肺靜脈，向左心房前下方走行并匯入CS，將左房向上方推移。由于共同肺靜脈腔管壁與CS后壁相延續(xù)，后四腔心切面上顯示兩者溝通呈“煙斗”狀。靜脈導(dǎo)管是胎兒循環(huán)中的臍-體靜脈旁路，為胎兒神經(jīng)系統(tǒng)的正常發(fā)育持續(xù)性提供高含氧量血液[12,13]。當(dāng)靜脈導(dǎo)管開(kāi)口于CS時(shí)，一方面血容量增加導(dǎo)致CS增寬，另一方面相對(duì)高速的射流沖擊CS后壁，導(dǎo)致其后壁局部向后方膨出，與前壁的直線走行形成對(duì)比，形如孕婦“腹膨”征。主要確診方法是于旁矢狀位顯示DV長(zhǎng)軸切面，完整掃查DV的走行路徑。UCSS指冠狀靜脈竇與左心房后下壁間分隔不完全或無(wú)分隔，導(dǎo)致CS與左心房血流間直接交通[14]，約75%合并PLSVC。左心房血流經(jīng)過(guò)CS管壁缺損處進(jìn)入CS最終匯入右房，CS因血容量增加而擴(kuò)張。右心結(jié)構(gòu)發(fā)育不良導(dǎo)致的右室流入道或(和)流出道梗阻，右心房壓力升高，CS回流受阻而內(nèi)徑增寬[15]。但由于存在卵圓孔分流，右心房壓力常常升高不夠顯著，CS增寬程度相對(duì)較輕，呈“窄軌”征。

綜上所述，CS擴(kuò)張常常伴發(fā)于上述五大類心血管疾病，而其擴(kuò)張后的解剖形態(tài)與原發(fā)疾病間存在密切聯(lián)系，有效掌握其中的規(guī)律將進(jìn)一步提高產(chǎn)前診斷醫(yī)師對(duì)相關(guān)畸形的檢出、診斷和評(píng)估。