慕曉龍 屈振繁

作者單位：十堰市太和醫(yī)院小兒外科(湖北省十堰市，442000)

胃重復(fù)畸形是先天性消化道畸形中的一種，臨床上非常罕見，約占全部消化道重復(fù)畸形的9%，多見于女性嬰兒，臨床表現(xiàn)各異，實驗室檢查和影像學(xué)表現(xiàn)也缺乏特異性，在臨床上很容易造成漏診、誤診，大多數(shù)經(jīng)開腹手術(shù)證實[1]。本文將報道十堰市太和醫(yī)院小兒外科收治的一例胃重復(fù)畸形病例。

患兒女，5歲，因上腹疼痛4 d于2016年11月13日入院，為上腹部隱痛，間斷發(fā)作，餐后加重，無肩背部放射痛，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物。入院腹部增強CT(圖1、圖2)：

胃胰間隙囊性腫塊，大小約25 mm×23 mm×39 mm。腫瘤標(biāo)志物檢測未見明顯異常。術(shù)中所見(圖3)：腹腔鏡下打開胃結(jié)腸韌帶，胃大彎胃胰間隙處見一腫物(大小約40 mm×25 mm×23 mm)，囊性，質(zhì)軟，包膜完整，與胃壁界限清楚，腹腔鏡下電凝鉤沿腫物包膜將其完整剝除，胃壁無穿孔，肌層完整。術(shù)后病理診斷(圖4)：送檢組織為胃壁及胰腺組織，胃壁肌層內(nèi)可見腺泡樣上皮細(xì)胞團，符合胃重復(fù)并異位胰腺特征?；純盒g(shù)后恢復(fù)良好，無胃漏、膽漏、胰漏、出血等，隨訪至今一般情況良好。

圖1 腹部增強CT示：水平位囊性腫塊位于胰胃間隙，大小約25 mm×23 mm×39 mm(箭頭所示) 圖2 腹部增強CT示：冠狀位腫塊位于胃大彎側(cè)，大小約25 mm×23 mm×39 mm(箭頭所示) 圖3 術(shù)中剝離重復(fù)胃，重復(fù)胃位于胃大彎側(cè)，胃后壁 圖4 病檢提示(HE染色，40倍)：送檢組織為胃壁及胰腺組織，胃壁肌層內(nèi)可見腺泡樣上皮細(xì)胞團，符合胃重復(fù)并異位胰腺

Fig.1 Gastric duplication anomaly on CT Fig.2 Gastric duplication anomaly on CT of coronal position Fig.3 Gastric duplication anomaly under laparoscope surgery Fig.4 Pathological slide(HE，×40)

討論胃重復(fù)畸形病因尚不清楚，可能與胚胎期前腸分化胃時一組細(xì)胞脫離主體形成重復(fù)胃有關(guān)[1-3]。文獻報道大部分胃重復(fù)畸形位于胃大彎處，部分伴異位胰腺，3%的胃重復(fù)畸形合并其他畸形，最常見的合并畸形為合并其他部位囊腫(尤以合并食管囊腫最常見)，也可合并胰腺的重復(fù)畸形[3-5]。胃重復(fù)畸形大多在1歲內(nèi)得到診斷，女性多見。本例患兒為一5歲女性，與多數(shù)文獻報道不一致。胃重復(fù)畸形無特異性臨床癥狀，多數(shù)學(xué)者報道，胃出口壓迫、梗阻出現(xiàn)嘔吐是其相對較為常見的癥狀，也可表現(xiàn)為上腹部疼痛、嘔血、上腹部包塊癥狀等；胃重復(fù)畸形較少合并潰瘍，少部分重復(fù)胃與胃腔相通時可表現(xiàn)為嘔血、黑便。

胃重復(fù)畸形可分為3種類型： ①管型，多數(shù)與胃腔相通，可與主體胃有共壁及共同血供； ②囊型，較為常見，多數(shù)與胃腔不相通，可獨立或附著于胃體; ③胃內(nèi)型，多位于胃前壁大彎側(cè)，黏膜層重復(fù)向胃內(nèi)凸起，肌層重復(fù)向胃外突出，大多體積較小[5]。胃重復(fù)畸形多為單發(fā)，附著于胃大彎遠(yuǎn)端側(cè)，也可發(fā)生在胃前壁、胃后壁，血供多來自胃部血管，內(nèi)腔表面覆有胃黏膜，但多數(shù)與胃腔不相通。本例患兒重復(fù)胃為囊型，位于胃大彎側(cè)胃后壁，無獨立血供，不與胃腔相通，與大多數(shù)學(xué)者報道一致[6]。

胃重復(fù)畸形主要并發(fā)癥為消化道出血、幽門梗阻、感染、穿孔等。部分患者因上腹部出現(xiàn)包塊而就診[6,7]。當(dāng)出現(xiàn)不明原因的嘔吐、上腹部包塊、消化道出血時，應(yīng)考慮此病。本例患兒無出血、穿孔、梗阻等相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生，間斷腹痛，進食后加重，考慮與重復(fù)胃內(nèi)異位胰腺黏膜有關(guān)。

胃重復(fù)畸形術(shù)前確診較為困難，檢查方法主要有鋇餐、超聲、內(nèi)鏡、CT、MRI等，特點如下[6-8]： ①超聲檢查對胃重復(fù)畸形診斷很有幫助，但無確診價值； ②鋇餐造影：非交通性病例(重復(fù)胃與胃腔不相通)，鋇餐檢查主要表現(xiàn)為胃大彎處胃壁受壓，交通性病例可顯示重復(fù)畸形囊腫的充盈鋇劑； ③腹部CT、MRI檢查常提示胃壁囊型病變，囊性畸形可顯示病變處與胃壁的關(guān)系，對區(qū)分囊腫與周圍組織的關(guān)系很有幫助，但均無確診價值； ④結(jié)合消化道造影、胃鏡、超聲胃鏡檢查結(jié)果，術(shù)前可確診部分管型重復(fù)畸形及胃內(nèi)型重復(fù)畸形。故對于胃壁周圍囊性占位性病變，術(shù)前行消化道造影或胃鏡檢查對診斷有較大幫助。本例患兒術(shù)前未能確診，原因包括： ①此年齡段發(fā)病罕見； ②以上腹痛為主要癥狀，缺乏特異臨床癥狀； ③輔助檢查無特異性； ④臨床醫(yī)生對本病認(rèn)識不足，缺乏經(jīng)驗。術(shù)前CT提示胃胰間隙囊型包塊，邊界清楚，但術(shù)前未能考慮到患兒為胃重復(fù)畸形。根據(jù)本例患兒診治經(jīng)驗，我們認(rèn)為若術(shù)前發(fā)現(xiàn)胃胰間隙囊型包塊，應(yīng)高度重視，考慮有無合并胃重復(fù)畸形，避免漏診、誤診，同時需與大網(wǎng)膜囊腫、胰腺占位、胰腺假性囊腫、腸系膜囊腫、膽總管囊腫等疾病相鑒別。

胃重復(fù)畸形是一種良性先天性病變，預(yù)后良好，從理論上來講，由于存在潛在惡性可能，在發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥之前應(yīng)盡早手術(shù)治療[6-8]。治療方法分為內(nèi)鏡治療或外科手術(shù)治療兩種，對于可在內(nèi)鏡下切除的首選內(nèi)鏡治療。外科手術(shù)方式包括重復(fù)胃切除術(shù)+胃楔形切除術(shù)、胃部分切除術(shù)、胃內(nèi)囊腫去蓋術(shù)(胃鏡)、胃部分切除術(shù)+重復(fù)胃黏膜剝除術(shù)等[7，8]。本例患兒采取完全腹腔鏡下胃重復(fù)畸形剝除術(shù)，未行胃楔形切除，術(shù)中胃壁無穿孔，重復(fù)胃切除部位，胃壁肌層完整，手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)良好，無相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生。

胃重復(fù)畸形因缺乏特征性臨床表現(xiàn)，故術(shù)前確診困難，誤診、漏診率高，手術(shù)探查仍是確診的主要手段。胃重復(fù)畸形多位于胃大彎側(cè)，大部分與胃腔不相通，傳統(tǒng)開腹手術(shù)創(chuàng)傷大，多數(shù)學(xué)者主張重復(fù)胃切除+部分胃組織楔形切除，不僅增加了手術(shù)創(chuàng)傷，還增加了手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生率[9]。而部分學(xué)者強調(diào)兒童應(yīng)盡量避免行胃部分切除，除非必要。我們的經(jīng)驗是，腹腔鏡診斷及治療胃重復(fù)畸形具有較大優(yōu)勢，不僅探查范圍廣，更容易找到病變位置，還可以避免遺漏其他消化道多發(fā)重復(fù)畸形；且腹腔鏡具有放大效果，更易辨別解剖結(jié)構(gòu)，降低了術(shù)中損傷膽道、胰腺的概率，術(shù)后恢復(fù)快，疼痛輕。對于囊型重復(fù)畸形，腹腔鏡下重復(fù)胃剝除避免了胃部分切除術(shù)后出現(xiàn)吻合口漏的可能，減少了手術(shù)創(chuàng)傷，術(shù)后患兒禁食時間大大縮短，減少了術(shù)后住院時間，效果明顯；對于管型畸形亦可在腹腔鏡下完成切除。腹腔鏡的應(yīng)用為此類疾病診斷及治療提供了新的治療選擇，通過本病治療及文獻復(fù)習(xí)總結(jié)我們認(rèn)為： ①胃重復(fù)畸形類型中，囊型重復(fù)畸形較為常見，大部分與胃腔不相通，術(shù)前確診仍較為困難，腹腔鏡探查較傳統(tǒng)開腹手術(shù)具有較大優(yōu)勢； ②胃內(nèi)型重復(fù)畸形、與胃腔相通的重復(fù)畸形，術(shù)前可通過胃鏡、消化道造影確診； ③胃重復(fù)畸形好發(fā)于胃大彎處，若發(fā)現(xiàn)胃大彎處囊性包塊，應(yīng)考慮此?。?④胃內(nèi)型黏膜下重復(fù)畸形可首選內(nèi)鏡下手術(shù)； ⑤囊型、管型重復(fù)畸形可首選腹腔鏡下治療，胃囊型重復(fù)畸形腹腔鏡下單純重復(fù)胃剝除安全有效，值得推廣；胃管型重復(fù)畸形亦可在腔鏡下完成，一次性腔鏡切割吻合器的應(yīng)用能縮短手術(shù)時間，減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。