李世國，劉 瓊，王 翔，呂 濱，閆朝武，金敬琳，宋會(huì)軍，潘湘斌，趙世華，蔣世良

(1.國家心血管病中心 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院結(jié)構(gòu)性心臟病中心，2.放射影像科，3.磁共振影像科，北京 100037)

先天性左冠狀動(dòng)脈主干閉鎖(congenital left main coronary artery atresia， LMCAA)是一種極為罕見的先天性冠狀動(dòng)脈畸形，目前國內(nèi)外共報(bào)道70余例[1-3]；若不及時(shí)行左冠狀動(dòng)脈成形術(shù)或冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)，LMCAA患者預(yù)后不良，部分患者發(fā)生猝死，故早期診斷并給予相應(yīng)臨床干預(yù)十分重要[4]。本研究回顧性分析6例LMCAA患者的臨床及影像學(xué)資料，旨在提高本病的診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2012年2月—2019年3月中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院收治的6例LMCAA患者的臨床及影像學(xué)資料，男、女各3例，就診時(shí)年齡(按照就診順序)分別為1歲7個(gè)月、10個(gè)月、5歲10個(gè)月、48歲、12個(gè)月及1歲4個(gè)月；其中3例經(jīng)手術(shù)證實(shí)。5例嬰幼兒患者均于外院發(fā)現(xiàn)二尖瓣大量反流，其中2例因上呼吸道感染查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音，超聲心動(dòng)圖檢查提示二尖瓣重度關(guān)閉不全，左心擴(kuò)大；2例為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音,超聲心動(dòng)圖檢查提示二尖瓣大量反流；1例因上呼吸道感染行胸部X線檢查提示心臟增大，超聲檢查提示二尖瓣脫垂并大量反流。1例48歲成年女性患者因干農(nóng)活舉重物時(shí)突然出現(xiàn)呼吸困難、端坐呼吸、咳粉紅色泡沫痰而急診入院。6例患者均接受超聲心動(dòng)圖、多排螺旋CT(multidetector CT， MDCT)及心血管造影檢查。

1.2 儀器與方法 超聲檢查采用Philips 7500型及GE Vivid E9型彩色多普勒超聲心動(dòng)圖儀，探頭頻率 5～8 MHz、2～4 MHz，依次對(duì)劍突下、心尖、胸骨旁及胸骨上窩等部位進(jìn)行多切面連續(xù)掃查。MDCT檢查采用GE Revolution CT掃描儀，行前瞻單心跳收縮期成像，管電壓70 kV，管電流為自動(dòng)毫安；將圖像重建后傳入AW4.6工作站進(jìn)行分析。心血管造影檢查采用Siemens數(shù)字平板雙C臂X線血管造影機(jī)，常規(guī)行升主動(dòng)脈正、側(cè)位及左前斜、右前斜位造影，曝光時(shí)間以觀察到經(jīng)側(cè)支循環(huán)左冠狀動(dòng)脈顯影為止。

2 結(jié)果

6例患者的臨床資料見表1。超聲提示1例左冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑偏細(xì)，起源顯示欠清晰，不除外左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈；1例左冠狀動(dòng)脈近段發(fā)育細(xì)，似主動(dòng)脈壁內(nèi)走行及開口狹窄；4例僅提示二尖瓣脫垂并大量反流，冠狀動(dòng)脈起源及走行未探及異常。6例超聲均見左心房及左心室擴(kuò)大，左心室收縮功能尚好，射血分?jǐn)?shù)均在正常范圍內(nèi)。

MDCT明確診斷5例左冠狀動(dòng)脈主干(以下簡稱左主干)開口閉鎖(圖1)，1例不除外左主干開口狹窄或閉鎖(圖2)，后經(jīng)心血管造影明確診斷LMCAA；左心房及左心室均增大，2例二尖瓣下腱索走行區(qū)可見鈣化。

6例均接受升主動(dòng)脈造影，包括正側(cè)位、左前斜位及右前斜位造影。對(duì)2例行左心室造影，包括左前斜位及右前斜位；2例行選擇性右冠狀動(dòng)脈造影。升主動(dòng)脈造影提示6例右冠狀動(dòng)脈均起自右竇，走行未見異常，管壁光滑，管腔內(nèi)徑大致正?；蜉p度擴(kuò)張，升主動(dòng)脈顯影后未見左主干順行顯影，前降支及回旋支通過與右冠狀動(dòng)脈建立的側(cè)支循環(huán)顯影，前降支及回旋支有融合，左主干局部管腔有顯影，近心端呈一盲端，左主干、前降支及回旋支管腔均偏細(xì)。6例造影均診斷為LMCAA。

表1 6例患者臨床資料

注：—：未手術(shù)

圖1 病例3， 男性5歲10個(gè)月患兒 A.MDCT示右冠狀動(dòng)脈起自右竇，左主干開口閉鎖(黑箭)； B.選擇性右冠狀動(dòng)脈造影證實(shí)前降支及回旋支通過與右冠狀動(dòng)脈建立的側(cè)支循環(huán)顯影，左主干管腔狹窄，近端呈一盲端 (RCA：右冠狀動(dòng)脈；LCMA：左主干；LAD：前降支)

3例接受外科手術(shù)治療，包括2例患兒及1例成年患者。2例患兒術(shù)中探查均發(fā)現(xiàn)左主干開口及近段閉鎖，左主干中遠(yuǎn)段管腔纖細(xì)，行左冠狀動(dòng)脈成形術(shù)；1例成年患者術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)左主干開口閉鎖，行冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)(左側(cè)內(nèi)乳動(dòng)脈-前降支)。對(duì)3例患者均同時(shí)行二尖瓣成形術(shù)，術(shù)后均恢復(fù)良好。

3 討論

先天性冠狀動(dòng)脈解剖變異及畸形發(fā)生率約1%[5]，LMCAA是其中極為罕見的一種。本組6例LMCAA，涵蓋了嬰幼兒及成人患者。先天性左冠狀動(dòng)脈閉鎖可獨(dú)立存在或伴發(fā)其他先天性心血管畸形，如主動(dòng)脈瓣或瓣上狹窄、主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、法洛四聯(lián)癥及室間隔缺損等[4,6-7]。按照閉鎖位置及左主干發(fā)育情況，先天性左冠狀動(dòng)脈閉鎖可分為LMCAA和左冠狀動(dòng)脈開口閉鎖(left coronary artery ostial atresia， LCAOA)。LMCAA常表現(xiàn)為左冠狀動(dòng)脈開口呈閉鎖狀態(tài)，且左主干缺如或呈條索狀，左前降支及回旋支正常連接，近端呈盲端，遠(yuǎn)端通過右冠狀動(dòng)脈經(jīng)前降支和/或回旋支建立的側(cè)支循環(huán)供血[4]。因單純LCAOA病例數(shù)更少，故目前將其列入LMCAA[7-8]。

LMCAA發(fā)病機(jī)制尚未闡明。KOH等[9]認(rèn)為冠狀動(dòng)脈原基的先天性缺少和移位、左冠狀動(dòng)脈鄰近片段開通失敗、主動(dòng)脈介質(zhì)纖維改變累及左冠狀動(dòng)脈開口、胚胎早期冠狀動(dòng)脈梗阻或栓塞等均與本病發(fā)生有關(guān)。其病理解剖及血流動(dòng)力學(xué)機(jī)制如下：正常位置左冠狀動(dòng)脈開口(伴或不伴左主干)閉鎖，左主干近心端呈盲端，遠(yuǎn)端與左前降支、回旋支相連接，左冠狀動(dòng)脈通過與右冠狀動(dòng)脈建立的側(cè)支循環(huán)逆向充盈，因整個(gè)心臟完全靠右冠狀動(dòng)脈供血，左心室心肌包括乳頭肌可能出現(xiàn)缺血改變，二尖瓣常發(fā)生脫垂及中大量反流。

圖2 病例6，女性1歲4個(gè)月患兒 A.MDCT觀察左主干開口不滿意(黑箭)； B.升主動(dòng)脈造影顯示右冠狀動(dòng)脈起自右竇，左竇(黑箭)未見左主干發(fā)出； C.通過與右冠狀動(dòng)脈建立的側(cè)支循環(huán)前降支與回旋支顯影，左主干近端呈一盲端 (LCMA：左主干；RCA：右冠狀動(dòng)脈；LAD：前降支；LCX：回旋支)

診斷LMCAA主要依靠各種影像學(xué)檢查，包括超聲心動(dòng)圖、MDCT及心血管造影。超聲心動(dòng)圖作為一種無創(chuàng)性檢查手段，能提示左主干閉鎖，為進(jìn)一步診斷及治療提供信息[10]，但顯示嬰兒發(fā)育不良的冠狀動(dòng)脈欠佳。另外，本病屬罕見先天性冠狀動(dòng)脈畸形，相關(guān)醫(yī)師多對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，導(dǎo)致初診時(shí)誤診和漏診率較高。

隨著軟、硬件技術(shù)的不斷發(fā)展，MDCT已廣泛用于診斷先天性心臟病，可準(zhǔn)確顯示左、右冠狀動(dòng)脈開口及走行，亦可顯示管壁及管腔情況，對(duì)于開口及左主干閉塞及右冠狀動(dòng)脈與左冠狀動(dòng)脈之間側(cè)支循環(huán)建立也可做出正確診斷[11-12]，并能明確顯示伴發(fā)畸形及左心房及左心室擴(kuò)大、二尖瓣葉增厚、腱索及乳頭肌鈣化等間接征象，在臨床診斷包括本病在內(nèi)的兒童冠狀動(dòng)脈先天性及獲得性疾病(如川崎病)中得到了較好應(yīng)用。本組6例均接受MDCT檢查，5例明確診斷為LMCAA，提示MDCT是診斷LMCAA的重要影像學(xué)檢查方法。需要指出的是，CT檢查時(shí)，由于本病患兒往往心率較快，且于自由呼吸狀態(tài)下進(jìn)行掃描，圖像質(zhì)量會(huì)受到上述因素影響，因此最佳重組時(shí)相窗很難固定在R-R間期的某個(gè)值，故要求后處理圖像時(shí)應(yīng)盡可能行多期重建，以選擇最佳時(shí)相圖，使斷層及三維重建圖像能夠滿足診斷冠狀動(dòng)脈病變的需要。

心血管造影是診斷本病最可靠的方法。升主動(dòng)脈根部及選擇性右冠狀動(dòng)脈造影可全面顯示整個(gè)冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)的解剖學(xué)特征及血流動(dòng)力學(xué)變化, 如左、右冠狀動(dòng)脈間側(cè)支循環(huán)的建立情況和左主干、前降支、回旋支的發(fā)育程度。本病特征性造影表現(xiàn)為：升主動(dòng)脈造影可見右冠狀動(dòng)脈自右竇發(fā)出，未見左主干自主動(dòng)脈根部發(fā)出，通過與右冠狀動(dòng)脈建立的側(cè)支循環(huán)前降支及回旋支顯影，可見兩者有融合，左主干近段閉塞，呈一盲端。本病應(yīng)與先天性左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈相鑒別，后者亦屬于少見的先天性冠狀動(dòng)脈畸形，升主動(dòng)脈造影也表現(xiàn)為僅見右冠狀動(dòng)脈自右竇發(fā)出，未見左冠狀動(dòng)脈自升主動(dòng)脈根部發(fā)出，左冠狀動(dòng)脈亦通過與右冠狀動(dòng)脈建立的側(cè)支循環(huán)顯影，但其左主干近段不呈閉鎖狀態(tài)而與肺動(dòng)脈相連接，且血流自左主干引流入肺動(dòng)脈[13]，此為其特征性病理解剖及血流動(dòng)力學(xué)改變，也是其與左主干閉鎖的鑒別點(diǎn)。

綜上所述，LMCAA屬于罕見先天性冠狀動(dòng)脈畸形，相關(guān)醫(yī)師常對(duì)其缺乏認(rèn)知，易造成漏診及誤診。診斷本病主要依靠影像學(xué)檢查。超聲心動(dòng)圖及彩色多普勒超聲無創(chuàng)且簡便易行,可提示本病。MDCT是診斷LMCAA的重要檢查手段，對(duì)多數(shù)患者可明確診斷。心血管造影雖屬有創(chuàng)檢查，檢查費(fèi)用相對(duì)高，且有可能發(fā)生并發(fā)癥，卻能明確左、右冠狀動(dòng)脈間側(cè)支循環(huán)形成和左主干、前降支及回旋支的發(fā)育情況，目前仍是診斷LMCAA的金標(biāo)準(zhǔn)。