王曉剛 王曉梅

患者女性，46歲，因體檢發(fā)現(xiàn)肝占位1周，于2019年2月就診于浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院。7年前因左乳腺腫物于外院行左乳腺癌改良根治術(shù)，術(shù)后未行放化療。病理診斷為乳腺腺樣囊性癌，腋窩無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、無(wú)脈管侵犯（圖1），免疫組織化學(xué)法檢測(cè)顯示ER（-）、PR（-）、HER-2（-）、P63（+）、CK7（+）、CD117（+）、Ki-67指數(shù)為25%。入本院后查體顯示，左乳缺如呈術(shù)后改變，腹部平軟、無(wú)壓痛、未觸及明顯包塊，血常規(guī)、血生化、腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)均未見(jiàn)明顯異常。腹部增強(qiáng)CT 檢查顯示肝VI 段見(jiàn)邊界清、低密度腫塊影、環(huán)形強(qiáng)化（圖2），再行PET-CT檢查顯示肝Ⅵ段類(lèi)圓形、低密度腫塊影、糖代謝不高、延遲代謝略有減低。排除禁忌癥后，行經(jīng)腹腔鏡右肝腫瘤根治術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫物位于肝Ⅵ段，直徑約6 cm，距腫瘤1 cm，完整切除。術(shù)后病理診斷為肝轉(zhuǎn)移性腺樣囊性癌（圖3），免疫組織化學(xué)法檢測(cè)顯示SOX10（+）、CD117（+）、ER（-）、PR（-）、HER-2（-）、P63（+）、CK7（+）、Ki-67 指數(shù)為30%（圖4），結(jié)合病史及免疫組織化學(xué)法檢測(cè)符合乳腺癌轉(zhuǎn)移。隨訪11個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

圖1 乳腺癌組織病理特征（H&E×100）

圖2 CT檢查肝VI段占位

圖3 肝轉(zhuǎn)移癌組織病理形態(tài)（H&E×100）

圖4 免疫組織化學(xué)法檢測(cè)肝轉(zhuǎn)移癌中CD117陽(yáng)性（SP×100）

小結(jié)乳腺腺樣囊性癌（adenoid cystic carcinoma of the breast，ACC）是一種特殊類(lèi)型的浸潤(rùn)性乳腺癌，低度惡性，臨床上極為罕見(jiàn)，占乳腺癌比例＜1%，多發(fā)于老年女性，平均發(fā)病年齡為60歲，組織學(xué)特征類(lèi)似于涎腺ACC，預(yù)后良好［1］。乳腺ACC 患者多表現(xiàn)為外上象限明顯可觸及的腫塊，無(wú)特異臨床癥狀，極少發(fā)生腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，缺乏特征性影像學(xué)特征，乳腺X線檢查顯示不規(guī)則分葉狀結(jié)節(jié)，乳腺M(fèi)RI檢查顯示為囊實(shí)性邊緣不清的腫塊［2］。目前乳腺ACC肝轉(zhuǎn)移病例報(bào)道較為少見(jiàn)。

乳腺ACC 常見(jiàn)篩狀形、腺管形、實(shí)性巢狀形3 種組織形態(tài)，腫瘤主要由腺上皮、肌上皮及基底樣細(xì)胞構(gòu)成。肌上皮細(xì)胞及基底樣細(xì)胞形成篩狀結(jié)構(gòu)（假腺腔），腺腔內(nèi)富含PAS 陽(yáng)性物質(zhì)；小導(dǎo)管結(jié)構(gòu)被覆腺上皮形成腺管樣結(jié)構(gòu)（真腺腔），腫瘤細(xì)胞異形性較小，間質(zhì)?？梢?jiàn)高密度纖維結(jié)締組織及脂肪組織?；讟蛹?xì)胞實(shí)性巢團(tuán)樣分布形成實(shí)性結(jié)構(gòu)，腫瘤細(xì)胞異形性相對(duì)較大，偶可見(jiàn)壞死。乳腺ACC 根據(jù)實(shí)性結(jié)構(gòu)的比例分為Ⅰ級(jí)：幾乎無(wú)實(shí)性成分；Ⅱ級(jí)：占比＜30%；Ⅲ級(jí)：占比≥30%［1］。乳腺ACC 為預(yù)后良好的特殊類(lèi)型三陰性乳腺癌，即ER、PR、HER-2 均為陰性，基底細(xì)胞中的P63、CK5/6 陽(yáng)性，腺上皮細(xì)胞中的CD117、SOX10 陽(yáng)性［3］。乳腺ACC 肝轉(zhuǎn)移后仍可表現(xiàn)為較為惰性的臨床進(jìn)程，但復(fù)發(fā)及發(fā)生繼發(fā)性惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)增加［1］，因而需要進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪。