王曉剛 王曉梅

患者女性，46歲，因體檢發(fā)現(xiàn)肝占位1周，于2019年2月就診于浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院。7年前因左乳腺腫物于外院行左乳腺癌改良根治術(shù)，術(shù)后未行放化療。病理診斷為乳腺腺樣囊性癌，腋窩無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、無脈管侵犯（圖1），免疫組織化學法檢測顯示ER（-）、PR（-）、HER-2（-）、P63（+）、CK7（+）、CD117（+）、Ki-67指數(shù)為25%。入本院后查體顯示，左乳缺如呈術(shù)后改變，腹部平軟、無壓痛、未觸及明顯包塊，血常規(guī)、血生化、腫瘤標志物檢測均未見明顯異常。腹部增強CT 檢查顯示肝VI 段見邊界清、低密度腫塊影、環(huán)形強化（圖2），再行PET-CT檢查顯示肝Ⅵ段類圓形、低密度腫塊影、糖代謝不高、延遲代謝略有減低。排除禁忌癥后，行經(jīng)腹腔鏡右肝腫瘤根治術(shù)，術(shù)中見腫物位于肝Ⅵ段，直徑約6 cm，距腫瘤1 cm，完整切除。術(shù)后病理診斷為肝轉(zhuǎn)移性腺樣囊性癌（圖3），免疫組織化學法檢測顯示SOX10（+）、CD117（+）、ER（-）、PR（-）、HER-2（-）、P63（+）、CK7（+）、Ki-67 指數(shù)為30%（圖4），結(jié)合病史及免疫組織化學法檢測符合乳腺癌轉(zhuǎn)移。隨訪11個月未見復發(fā)。

圖1 乳腺癌組織病理特征（H&E×100）

圖2 CT檢查肝VI段占位

圖3 肝轉(zhuǎn)移癌組織病理形態(tài)（H&E×100）

圖4 免疫組織化學法檢測肝轉(zhuǎn)移癌中CD117陽性（SP×100）

小結(jié)乳腺腺樣囊性癌（adenoid cystic carcinoma of the breast，ACC）是一種特殊類型的浸潤性乳腺癌，低度惡性，臨床上極為罕見，占乳腺癌比例＜1%，多發(fā)于老年女性，平均發(fā)病年齡為60歲，組織學特征類似于涎腺ACC，預后良好［1］。乳腺ACC 患者多表現(xiàn)為外上象限明顯可觸及的腫塊，無特異臨床癥狀，極少發(fā)生腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠處轉(zhuǎn)移，缺乏特征性影像學特征，乳腺X線檢查顯示不規(guī)則分葉狀結(jié)節(jié)，乳腺MRI檢查顯示為囊實性邊緣不清的腫塊［2］。目前乳腺ACC肝轉(zhuǎn)移病例報道較為少見。

乳腺ACC 常見篩狀形、腺管形、實性巢狀形3 種組織形態(tài)，腫瘤主要由腺上皮、肌上皮及基底樣細胞構(gòu)成。肌上皮細胞及基底樣細胞形成篩狀結(jié)構(gòu)（假腺腔），腺腔內(nèi)富含PAS 陽性物質(zhì)；小導管結(jié)構(gòu)被覆腺上皮形成腺管樣結(jié)構(gòu)（真腺腔），腫瘤細胞異形性較小，間質(zhì)常可見高密度纖維結(jié)締組織及脂肪組織。基底樣細胞實性巢團樣分布形成實性結(jié)構(gòu)，腫瘤細胞異形性相對較大，偶可見壞死。乳腺ACC 根據(jù)實性結(jié)構(gòu)的比例分為Ⅰ級：幾乎無實性成分；Ⅱ級：占比＜30%；Ⅲ級：占比≥30%［1］。乳腺ACC 為預后良好的特殊類型三陰性乳腺癌，即ER、PR、HER-2 均為陰性，基底細胞中的P63、CK5/6 陽性，腺上皮細胞中的CD117、SOX10 陽性［3］。乳腺ACC 肝轉(zhuǎn)移后仍可表現(xiàn)為較為惰性的臨床進程，但復發(fā)及發(fā)生繼發(fā)性惡性腫瘤的風險增加［1］，因而需要進行長期隨訪。