鐘禮花，王健超，陳 剛

患者女性，54歲，2018年2月體檢發(fā)現(xiàn)右肝占位，無其他不適。實(shí)驗(yàn)室檢查示甲胎蛋白陰性，乙肝病毒表面抗原陰性。上腹部CT示肝Ⅶ占位，MRI示肝第Ⅵ段富血供結(jié)節(jié)(圖1)，均考慮原發(fā)性肝癌。肝臟超聲報告：肝S6段實(shí)性結(jié)節(jié)，考慮膽管細(xì)胞癌或轉(zhuǎn)移癌可能。經(jīng)充分檢查后，行肝臟不規(guī)則切除術(shù)。

圖1 MRI示肝第VI段結(jié)節(jié)影

病理檢查 眼觀：肝臟中見一直徑2.5 cm的瘤結(jié)節(jié)，界限尚清，切面實(shí)性，金黃色，質(zhì)中(圖2)。鏡檢：見一完整的纖維包膜(圖3)，腫瘤呈膨脹性生長，可見推擠性邊緣。病變區(qū)腫瘤細(xì)胞呈梁狀和腺泡狀排列，大部分腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)豐富，嗜酸性，部分腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)淡染，空泡狀，富含脂質(zhì)(圖4)，細(xì)胞核空泡狀，伴有小點(diǎn)狀核仁，未見明顯異型性、核分裂及壞死。免疫表型：腫瘤細(xì)胞Melan-A(圖5)、α-inhibin(圖6)、Calretinin和vimentin均陽性，Syn部分陽性，NSE弱陽性，CD34彌漫性血竇陽性，Ki-67增殖指數(shù)約1%，AFP、Hep-1、Arginase-1、Glypican-3、CD10、S-100、CK19、CK和EMA均陰性，特殊染色：網(wǎng)狀纖維陽性。

②③④⑤⑥

圖2 肝臟中見一金黃色瘤結(jié)節(jié)，界限尚清 圖3 腫瘤區(qū)域與肝臟組織被纖維間隔分隔 圖4 部分腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)豐富，嗜酸性，部分腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)淡染，空泡狀，富含脂質(zhì) 圖5 腫瘤細(xì)胞Melan-A陽性，EnVision法 圖6 腫瘤細(xì)胞α-inhibin陽性，EnVision法

病理診斷：肝異位腎上腺皮質(zhì)腺瘤。

患者術(shù)后隨訪6個月，一般情況良好。

討論 異位腎上腺組織多見于兒童，隨著生長發(fā)育而逐漸萎縮，僅見于1%的成人[1]。腎上腺皮質(zhì)組織來源于體腔間皮細(xì)胞，髓質(zhì)組織來源于神經(jīng)嵴外胚層，在妊娠7～8周時，髓質(zhì)組織向皮質(zhì)組織遷移，形成腎上腺。在遷移的過程中原始腎上腺皮質(zhì)組織脫落碎片形成附屬腎上腺，附屬腎上腺組織大多數(shù)仍停留在腎上腺附近，少數(shù)沿著泌尿生殖道遷移，最常見的部位是靠近腎上腺的腹膜后脂肪、腹腔叢、腹膜闊韌帶、性腺等，也可發(fā)生于肝、肺、腦和胃等器官中[2-5]。

肝臟異位腎上腺皮質(zhì)腺瘤是一種少見的良性腫瘤，多發(fā)生于兒童，成人罕見。Vestfrid等[6]于1980年首次描述發(fā)生于新生兒肝臟的異位腎上腺皮質(zhì)組織。胚胎時期腎上腺細(xì)胞遷移至肝臟的兩種可能途徑：在早期發(fā)展階段，腎上腺細(xì)胞從臍帶遷移至肝實(shí)質(zhì)組織中；或者后期階段通過包圍和分離兩個器官的間充質(zhì)進(jìn)行遷移[6]。異位的腎上腺組織可發(fā)生增生，偶可誘發(fā)成瘤或惡變。肝臟實(shí)質(zhì)中的腎上腺皮質(zhì)腫瘤起源包括腎上腺皮質(zhì)腫瘤直接侵犯或附著于肝臟實(shí)質(zhì)，肝腎上腺融合組織或異位的腎上腺組織發(fā)生瘤變[7]。

異位腎上腺皮質(zhì)腺瘤可分為功能性和無功能性兩類。本例患者既往體健，實(shí)驗(yàn)室檢查均無異常，且無臨床癥狀，提示無功能性腎上腺皮質(zhì)腺瘤可能性大。異位腎上腺皮質(zhì)腺瘤與腎上腺皮質(zhì)腺瘤具有相似的形態(tài)學(xué)特征和免疫表型。

鑒別診斷：(1)肝細(xì)胞癌：異位腎上腺皮質(zhì)腺瘤在影像學(xué)檢查上易誤診為肝細(xì)胞癌，肝細(xì)胞癌呈小梁狀、實(shí)性巢狀或小管狀結(jié)構(gòu)排列，有豐富的血竇樣腔隙，常出現(xiàn)脂肪變、Mallory透明小體等，且免疫組化表達(dá)AFP、Hep-1、Glypical-3等，不表達(dá)α-inhibin、Melan-A、Calretinin，可資鑒別。(2)轉(zhuǎn)移性腎上腺皮質(zhì)腺癌、異位腎上腺皮質(zhì)腺癌：根據(jù)影像學(xué)檢查，確認(rèn)腎上腺無原發(fā)病灶，排除腎上腺轉(zhuǎn)移性腫瘤。在排除腎上腺轉(zhuǎn)移后，可根據(jù)Weiss system診斷標(biāo)準(zhǔn)[8]及Ki-67增殖指數(shù)鑒別良惡性，但是當(dāng)腫瘤起源異位腎上腺皮質(zhì)組織或肝腎上腺融合組織時，可不出現(xiàn)包膜，此時應(yīng)注意包膜浸潤不能作為診斷惡性的標(biāo)準(zhǔn)[7]。

綜上所述，肝異位腎上腺皮質(zhì)腺瘤是一種少見的良性腫瘤，手術(shù)切除即可，故診斷時應(yīng)綜合分析其臨床病史、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、病理學(xué)形態(tài)及免疫表型。