羅昭玲
“患者現在大出血,需要緊急輸血,請問家屬在嗎?”醫(yī)生在手術室門口大聲喊道,病房外焦急等候的家屬爭先恐后地要求給患者獻血……這是電視劇中經常會上演的戲碼。其實這是一個誤區(qū),親屬之間,尤其是一級親屬(父母與子女)之間輸血,容易引發(fā)輸血相關性移植物抗宿主?。═AGVHD),它是嚴重的輸血并發(fā)癥之一。
輸血相關性移植物抗宿主病是指血液制品中含有免疫能力的異體淋巴細胞,將其輸入有嚴重免疫缺陷的受血者體內以后,在受體內遷移、增殖,進而引起嚴重攻擊和破壞宿主體內細胞和組織的免疫反應。通常發(fā)生于輸血后2~30天內,多發(fā)生在輸血后第10~14天。本病臨床癥狀復雜,臨床表現缺乏特異性,常被漏診和誤診。臨床以發(fā)熱和皮疹最多見,主要臨床表現為皮膚紅斑和細小斑丘疹,繼而向周身蔓延,可伴有發(fā)熱、腹瀉和腹痛。嚴重者可出現肝區(qū)疼痛、黃疸、轉氨酶增高。骨髓衰竭致全血細胞減少是TA-GVHD終末期的重要特征,患者多于癥狀出現1周后死亡,大部分死于嚴重感染。
要弄清本病的發(fā)病原理,得從人體免疫說起。
人體的免疫系統(tǒng)擔負著人體的防御功能。當有外來的病毒、細菌進入人體時,免疫系統(tǒng)將行動起來與之戰(zhàn)斗,將其消滅,以維持人體健康。同樣,對來自于其他人的細胞、組織、器官,免疫系統(tǒng)也將通過免疫反應對其進行識別,發(fā)現不是“一家人”時,則會進一步攻擊、排斥。也就是說,當異體血液進入機體后,受血者的免疫系統(tǒng)會識別并排斥這些具有免疫活性的淋巴細胞,使供血者的淋巴細胞在受血者體內不能生存或增殖、分化。因此,正常情況下,輸血不會發(fā)生TA-GVHD。但如果輸入的血液成分中具有免疫活性的淋巴細胞、受血者的細胞免疫功能低下或受損等則可能導致TAGVHD的發(fā)生。
本病發(fā)病率約為0.1%~1%。相對于非直系親屬獻血來說,這種病在一級親屬(包括父母、兄弟姐妹和子女)中的發(fā)病率高達10~20倍。這是因為,輸入親屬的血液,由于獻血者和受血者的親屬關系,二者之間存在部分免疫特性相同的可能(其可能性大小取決于親屬關系的遠近,越密切,則相似程度越大),造成受血者無法啟動免疫反應來識別這些“外來者”,而將其誤認為是“自己人”。此時受血者的免疫系統(tǒng)就會“容忍”這些淋巴細胞,它們不僅會在受血者體內生存、繁殖,還會反過來攻擊受血者體內的組織、器官及造血系統(tǒng)。如果受血者同時還有免疫功能受損或嚴重缺陷、抑制,情況會更糟糕。
本病的嚴重程度與輸入血中所含淋巴細胞數量有關。目前,在臨床上輸注全血或新鮮冷凍血漿、冷沉淀的其他成分血后,均有引起TA-GVHD的報道。且本病預后極差,即使經過治療,病死率仍超過90%。因此,該病重在預防,除了避免親屬間輸血,還要求做到以下幾點:
1.嚴格控制輸血適應癥,尤其對各種先天性、后天獲得性免疫缺陷綜合征,惡性腫瘤,急性白血病接受放、化療、造血干細胞移植后的患者。
2.有輸血適應癥時應盡量避免輸全血,因為淋巴細胞在新鮮全血中活性高,在保存過程中其活性逐漸下降,安全性提高,可根據病情需要選擇成分輸血,如:紅細胞懸液、血小板懸液、血漿蛋白等。
3.最可靠有效的方法是輸血前對血液制品進行射線照射,淋巴細胞對電離輻射極為敏感,經適當劑量照射可使淋巴細胞失去繁殖和分化的免疫活性,輻照血液在發(fā)達國家的輸注已經非常普遍。
4.白細胞濾器在制備和臨床輸注時的應用,可將大部分白細胞去除,使血液中殘留淋巴細胞總數<106/L。國外有文獻報道若輸入血液中淋巴細胞<107/L則一般不發(fā)生TA-GVHD,對于預防該病有一定的作用。