秦 鳳,崔成軍
患者,男,34歲。背部及左下肢褐色丘疹10余年,丘疹周圍出現(xiàn)紅斑、丘疹伴瘙癢2年,于2016年11月18日就診。10余年前,患者背部及左下肢分別出現(xiàn)一直徑約5 mm褐色丘疹,無不適;2年前,背部丘疹周圍直徑5 mm范圍出現(xiàn)環(huán)狀紅斑、散在丘疹伴干燥、脫屑及瘙癢;1年零6個月前,左下肢丘疹周圍亦出現(xiàn)類似改變;近2年來,背部及左下肢褐色丘疹顏色逐漸變淡,但紅斑面積擴(kuò)大、丘疹增多?;颊呒韧w建,否認(rèn)特應(yīng)性皮炎病史,否認(rèn)家族性遺傳疾病史。體格檢查:各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查:背部及左下肢各見有一直徑約5 mm的褐色扁平丘疹,周圍直徑10 mm范圍環(huán)繞邊界清楚的淡紅斑和散在斑丘疹,表面附著少量鱗屑(圖1)。實驗室及輔助檢查均無異常。切取背部褐色丘疹及周圍部分紅斑(深達(dá)皮下組織)行組織病理檢查,結(jié)果顯示表皮角化過度伴角化不全,輕度不規(guī)則增生,伴灶狀海綿水腫形成及基底細(xì)胞空泡改變,真皮內(nèi)可見成巢分布的痣細(xì)胞、無異型性,血管周圍有稀疏淋巴細(xì)胞浸潤(圖2)。診斷:①色素痣;②暈皮炎?;顧z術(shù)后1個月電話隨訪,患者訴自術(shù)后2周起,背部原有紅斑及斑丘疹逐漸消退;未治療的左下肢褐色丘疹周圍紅斑與背部皮損同時消退。
暈皮炎最早由Meyerson于1971年報告,是一種在中央基礎(chǔ)疾病周圍環(huán)繞紅斑、丘疹、干燥、脫屑、伴瘙癢等濕疹樣改變的一種炎癥性皮膚病,又稱為Meyerson現(xiàn)象。其原發(fā)疾病除色素痣外還包括黑素瘤、鮮紅斑痣、獲得性平滑肌錯構(gòu)瘤、脂溢性角化病、基底細(xì)胞癌、鱗狀細(xì)胞癌、皮膚纖維瘤、血管角皮瘤等[1-5]。其病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不明確。本例報道的多發(fā)性暈皮炎患者,其原發(fā)病為色素痣,經(jīng)手術(shù)切除一處色素痣后所有濕疹樣皮損均消退。常見的暈痣與暈皮炎可能是針對原發(fā)病灶的兩種不同的炎癥反應(yīng)模式,但二者的轉(zhuǎn)歸有所不同:通常暈痣中央的色素痣最終會消失[3],但亦有報道暈痣與暈皮炎共存的現(xiàn)象[6]。目前發(fā)現(xiàn),暈痣以CD8+T淋巴細(xì)胞浸潤為主,而暈皮炎以CD4+T淋巴細(xì)胞浸潤為主,同時伴有細(xì)胞間粘附分子1(ICAM-1)表達(dá)的增加,推測二者共同作用導(dǎo)致疾病的發(fā)生[7]。
圖1 色素痣及暈皮炎患者臨床皮損
圖2 色素痣及暈皮炎患者背部皮損組織病理
通過PubMed、萬方數(shù)據(jù)、中國知網(wǎng)和維普網(wǎng)輸入 關(guān) 鍵詞 檢 索 :halo dermatitis、Meyerson phenomenon、Meyerson nevi、pigmented nevus、melanoma、色素痣、暈皮炎、Meyerson現(xiàn)象等,檢索近5年相關(guān)文獻(xiàn),排除無法獲取全文者、體外實驗、動物研究、書籍的章節(jié)、會議文摘以及不針對暈皮炎的綜述。共檢索出13篇文獻(xiàn)即16例患者,其中國外14例、國內(nèi)2例,并進(jìn)行回顧性分析。
分析發(fā)現(xiàn),暈皮炎的可疑誘因包括部分患者有使用干擾素、補(bǔ)骨脂素長波紫外線(PUVA)、激光治療史,但大部分患者均無明顯誘發(fā)因素。所有患者均無家族史。暈皮炎的典型臨床表現(xiàn)為在原發(fā)疾病周圍環(huán)繞紅斑、丘疹、干燥、脫屑等濕疹樣改變的炎性改變,原發(fā)疾病包括色素痣、黑素瘤、皮膚纖維瘤、鮮紅斑痣、獲得性平滑肌錯構(gòu)瘤、脂溢性角化病等。暈皮炎的典型組織病理改變?yōu)楸砥そ腔蝗?、棘層肥厚和海綿水腫形成,真皮內(nèi)淋巴細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞浸潤;部分病例報告顯示表皮、真皮內(nèi)CD4+T淋巴細(xì)胞表達(dá)高于CD8+T淋巴細(xì)胞。暈皮炎的疾病轉(zhuǎn)歸:手術(shù)切除原發(fā)疾病后,濕疹樣改變自然消退,最長隨訪1年未復(fù)發(fā);未切除者,外用糖皮質(zhì)激素制劑治療皮炎消退后,中心原發(fā)疾病通常繼續(xù)存在,最長隨訪6個月,皮炎未見復(fù)發(fā)。
色素痣周圍的暈皮炎應(yīng)注意與色素痣的惡變進(jìn)行鑒別診斷。通常當(dāng)色素痣直徑>5 mm,邊緣不規(guī)則,著色不均勻,或伴潰瘍、滲血提示出現(xiàn)惡變的可能。皮膚鏡及共聚焦顯微鏡可初步判斷色素痣是否出現(xiàn)非典型增生或惡變。當(dāng)皮膚鏡檢查表現(xiàn)為非典型色素網(wǎng)、非典型血管、藍(lán)白色面紗的存在,以及棕色和黑色不規(guī)則分布的非結(jié)構(gòu)化區(qū)域時應(yīng)警惕黑素瘤;而暈皮炎則表現(xiàn)為原發(fā)皮損形狀規(guī)則、顏色均勻,皮炎部分呈點(diǎn)狀血管和黃色鱗片。共聚焦顯微鏡下色素痣主要表現(xiàn)為蜂窩狀排列高折光物質(zhì)(痣細(xì)胞巢)的規(guī)則性分布,表皮及真表皮交界處結(jié)構(gòu)基本正常。當(dāng)出現(xiàn)惡變時,則以較大且中央折光度稍低或者不規(guī)則樹枝狀突起的異形細(xì)胞為主,表皮及真表皮交界處結(jié)構(gòu)紊亂,真皮淺層可見炎性細(xì)胞浸潤[8-13]。