陳麗娟，邱軒，邱桐

0 引言

全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位是指胸腔、腹腔或胸腹腔的臟器位置與正常相反，與健康者呈鏡面像。其患者臨床中較少見，有文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生率僅1/100 000[1]，亦有文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生率1/20 000～1/50 000[2]。資料顯示，全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位常合并肺部疾患，如肺結(jié)核、腫瘤的報(bào)道[3]。而腺癌是目前肺癌中最常見的組織細(xì)胞學(xué)類型，有文獻(xiàn)記錄約占肺癌的40%左右，其早期即可侵犯血管及淋巴管，引起癥狀時(shí)常常已發(fā)生轉(zhuǎn)移[4]；而非典型性和惡性纖維組織細(xì)胞瘤則較少見。同一患者同時(shí)患有兩種肺癌類型十分少見，而此類患者又合并全內(nèi)臟反位更為罕見。現(xiàn)將我們收治的全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位同時(shí)性多原發(fā)肺癌1例報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，68歲，因“查體發(fā)現(xiàn)左肺下葉結(jié)節(jié)4天余”入院。輕微咳嗽、痰中帶血1周，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胸部CT：左肺下葉占位性病變，內(nèi)臟轉(zhuǎn)位。既往體健。入院時(shí)查體發(fā)現(xiàn)糖耐量異常，無吸煙飲酒史，家族中無其他右位心患者，專科檢查：KPS評(píng)分為90，淺表淋巴結(jié)未見明顯腫大；胸廓對(duì)稱、無畸形，雙肺呼吸音清，未聞及干、濕性啰音；心尖搏動(dòng)右位，心前區(qū)無隆起，心濁音界為正常鏡像，心率78次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。心尖搏動(dòng)位于第5肋間，右鎖骨中線內(nèi)側(cè)約1 cm處。胸部增強(qiáng)CT示：胸腹腔器官鏡面轉(zhuǎn)位，見圖1、2，左肺下葉胸膜區(qū)見團(tuán)塊狀軟組織影，左肺下葉多發(fā)磨玻璃密度影，見圖2、3。入院診斷：肺占位性病變（左下），全臟器反位，糖耐量異常。

入院后，囑患者清淡飲食，復(fù)查相關(guān)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)未見明顯異常。于2018年1月9日行胸腔鏡下左肺下葉楔形切除術(shù)+淋巴結(jié)清掃術(shù)。全身麻醉成功、氣管插管后，患者右側(cè)臥位，常規(guī)消毒鋪巾，取左側(cè)腋中線第7肋間進(jìn)胸腔鏡，腋前線第4肋間進(jìn)操作器械。探查：胸腔內(nèi)無胸水，無粘連，腫瘤位于左肺下葉兩處，背段處術(shù)前在CT引導(dǎo)下定位，可見定位鉤，基底段處病變位置明顯，解離葉間裂，用腔鏡直線切割縫合器紫釘將兩處病變楔形切除，移出病變送快速病理，結(jié)果示：（左下葉背段）原位腺癌（直徑0.5 cm）；（基底段腫物）梭形細(xì)胞軟組織腫瘤伴硬化，細(xì)胞輕度異型，建議按交界性腫瘤處理，確切診斷待石蠟及免疫組織化學(xué)結(jié)果。清掃11組淋巴結(jié)。沖洗胸腔，膨肺檢查（30 cm H2O）支氣管殘端無漏氣；徹底止血，于腋中線第七肋間置引流管一根，清點(diǎn)紗布器械無誤后，逐層關(guān)胸。手術(shù)順利，麻醉滿意，術(shù)中出血約20 ml，未輸血，術(shù)畢拔除氣管插管，安返病房。

術(shù)后病理示：左下葉背段原位腺癌（0.6 cm×0.5 cm），見圖4，未侵及局部肺被膜，未累及肺斷端；基底段孤立性纖維性腫瘤，見圖5，腫瘤大部分區(qū)域伴膠原化硬化，部分區(qū)域細(xì)胞豐富，生長活躍，核分裂相＞4個(gè)/10HPF，未見明確出血壞死，結(jié)論為非典型性和惡性纖維組織細(xì)胞瘤（5.5 cm×4 cm×2 cm）。11組淋巴結(jié)未見癌轉(zhuǎn)移。免疫組織化學(xué)結(jié)果：Ckpan（-），Vimentin（+），Syn（-），CD56（-），CD34（+），CD99（+），S100（-），Desmin（-），SMA（-），Ki-67陽性率約為10%。

圖1 右位心臟及左肺下葉胸膜區(qū)占位Figure 1 Pleural occupying lesions in dextrocardia and left lower lobe圖2 腹腔CT示腹腔各臟器完全反位及左肺下葉胸膜區(qū)見團(tuán)塊狀軟組織影Figure 2 Abdominal CT:complete inversion of abdominal organs and mass soft tissue in pleural area of left lower lobe of lung圖3 胸腔CT示雙肺多發(fā)磨玻璃密度影Figure 3 Thoracic CT:multiple ground glass density in bilateral lungs

圖4 原位腺癌病理圖（左下葉背段）(HE×200)Figure 4 Pathology of adenocarcinoma in situ (dorsal segment of left lower lobe) (HE×200)圖5 孤立性纖維性腫瘤病理圖（基底段）(HE×200)Figure 5 Pathological charts of solitary fibrous tumors(Basal segment) (HE×200)

2 討論

內(nèi)臟反位（situs viscerum inversus,SVI）是一種以內(nèi)臟顛倒到正常位置的反面為特點(diǎn)的變異。內(nèi)臟反位可分為全內(nèi)臟反位（situs inversus totalis,SIT）和部分內(nèi)臟反位（situs inversus partialis,SIP），后者更為罕見[5]。在遺傳學(xué)層面，內(nèi)臟反位是常染色體隱性遺傳病，其發(fā)生可能還與X染色體的功能缺陷有關(guān)[6]。其發(fā)生機(jī)制尚不明確，有報(bào)道其發(fā)生是在胚胎發(fā)育過程中纖毛運(yùn)動(dòng)功能失調(diào)引起額外異常的胚胎液體流動(dòng)及錯(cuò)誤的心腔管道旋轉(zhuǎn)所致[7]；也有報(bào)道顯示這一異常的遺傳學(xué)過程可能是被某些外界因素激發(fā)所致[8]。全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位時(shí)器官功能多屬正常，可無臨床癥狀。但以下表現(xiàn)可能為內(nèi)臟轉(zhuǎn)位的征象:左利手；右側(cè)睪丸位置較低；心臟跳動(dòng)在右胸[3,9]。雖然肺癌是一種常見的惡性腫瘤，該患者的影像學(xué)檢查也十分典型，即病灶雖然小，但是有很強(qiáng)的腫瘤學(xué)特征[10]，但是在SIT患者中，相對(duì)于肺結(jié)核等疾病，實(shí)屬罕見，而同時(shí)合并兩種肺癌更為罕見，該例報(bào)道系全國首例。

SIT和惡性腫瘤之間是否關(guān)聯(lián)一直備受爭議，而且由于病例數(shù)量等客觀方面的限制，它們之間的關(guān)聯(lián)性還需要進(jìn)一步的臨床和流行病學(xué)研究證實(shí)[7]。對(duì)于此類患者，要做好思想準(zhǔn)備工作，消除患者緊張情緒，規(guī)律復(fù)查，著重表明患者特殊性，避免習(xí)慣性思維產(chǎn)生的誤診。同時(shí)要做到對(duì)淋巴結(jié)的徹底清掃及不同部位腫物性質(zhì)不同的準(zhǔn)備。