袁宏麗，于學(xué)林

腹膜后纖維化(retroperitoneal fibrosis， RPF)是一種少見的原因不明的慢性炎癥性疾病，多為腹膜后纖維脂肪組織的非特異性非化膿性改變所致[1]。CT檢查是RPF最重要的輔助診斷手段[2]。因RPF發(fā)病率極低，表現(xiàn)無特異性，當(dāng)患者出現(xiàn)泌尿系統(tǒng)癥狀就診后CT檢查常無法明確病灶來源，加之部分醫(yī)生對(duì)本病CT表現(xiàn)缺乏認(rèn)識(shí)或部分患者CT表現(xiàn)不典型，致臨床誤漏診情況時(shí)有發(fā)生?，F(xiàn)分析我院2010年1月—2016年10月就診的16例RPF誤診原因,以期提高臨床及影像科醫(yī)師對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組男11例，女5例；年齡18～59(39.7±5.6)歲。病程最短半年，最長2年。均無明確腹部手術(shù)、外傷史，亦無腫瘤性疾病史，有吸煙史4例。

1.2 臨床癥狀體征 16例均以腰背部疼痛不適為主要癥狀。伴腹脹6例，伴惡心、嘔吐2例；7例少尿，5例排尿不暢，4例有血尿。查體：體溫(36.5～36.8℃)、血壓(98～119/67～78 mmHg)均正常；消瘦3例(體質(zhì)量指數(shù)16.2～18.1 kg/m2)；上腹部觸及包塊7例，質(zhì)地中等，邊界不清，11例腎區(qū)叩擊痛，肝脾肋下均未觸及，均無明顯壓痛及反跳痛；心肺均無異常，均無明顯血管雜音；3例下肢水腫。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 5例血紅蛋白降低(83～92 g/L)，3例白細(xì)胞升高[(12.38～15.72)×109/L]；8例血肌酐升高(352.3～679.2 μmol/L)，9例血尿素降低(1.72～2.23 mmol/L)；9例IgG4升高(1.42～2.01 g/L)；7例C反應(yīng)蛋白升高(13.2～17.9 mg/L)，8例紅細(xì)胞沉降率升高(18.2～22.3 mm/h)；2例癌抗原199(89、123 kU/L)和癌胚抗原(19、27 ng/ml)升高。4例尿常規(guī)示高倍鏡視野≥3個(gè)紅細(xì)胞。

1.4 CT檢查方法 所有患者均行CT檢查，檢查前囑患者禁食8 h，采用Lightspeed型64層螺旋CT(GE公司生產(chǎn))，掃描參數(shù)：120 kV，250 mA，層距、層厚均為5 mm，螺距1.375，矩陣512×512；增強(qiáng)CT掃描采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈推注碘普羅胺注射液1.2 ml/kg，流率4.0 ml/s，后繼續(xù)推注0.9%氯化鈉注射液30～40 ml，增強(qiáng)掃描參數(shù)同平掃?；颊呷⊙雠P位，重點(diǎn)觀察腹主動(dòng)脈、下腔靜脈及雙側(cè)輸尿管走行區(qū)有無異常密度團(tuán)塊，病變與周圍組織位置關(guān)系，以及有無腎積水、輸尿管擴(kuò)張等征象。詳細(xì)記錄病灶形態(tài)、范圍、密度、毗鄰及強(qiáng)化情況，以及腹膜后大血管是否有包裹。

1.5 CT表現(xiàn) 16例見腹主動(dòng)脈周圍軟組織團(tuán)塊包裹、邊界不清(圖1a)，6例病灶向下延伸至髂血管(圖1b)，4例下腔靜脈受累(圖1c)；8例腹主動(dòng)脈管壁不規(guī)則增厚，正常結(jié)構(gòu)消失，管腔輕度狹窄；10例腎積水(6例雙側(cè)、4例單側(cè))，4例病變侵犯輸尿管，病灶以上段輸尿管明顯擴(kuò)張(圖2a)、包埋段輸尿管顯示不清(圖2b)；7例行增強(qiáng)CT掃描，病灶強(qiáng)化不明顯或稍強(qiáng)化。CT檢查示：腹主動(dòng)脈大動(dòng)脈炎8例，輸尿管腫瘤及腹部包塊性質(zhì)待查各4例。

圖1 腹膜后纖維化患者增強(qiáng)CT掃描所示
1a.男性,53歲,軸位動(dòng)脈期示腹主動(dòng)脈周圍見軟組織團(tuán)塊包裹；1b.與1a為同一患者，軸位動(dòng)脈期掃描示病灶向下延伸至髂血管；1c.男性，59歲，軸位延時(shí)期示下腔靜脈被包繞(紅箭頭示)，且雙腎盂、腎盞明顯擴(kuò)張，可見造影劑填充

圖2 腹膜后纖維化患者CT軸位平掃所示 女性，46歲，較高層面(2a)見左側(cè)輸尿管擴(kuò)張(紅箭頭示)，較低層面(2b)見左側(cè)輸尿管被包埋

2 結(jié)果

2.1 誤診情況 16例中誤診為腹主動(dòng)脈大動(dòng)脈炎8例、輸尿管腫瘤及腹部包塊性質(zhì)待查各4例，誤診時(shí)間1周～1個(gè)月，平均12 d。

2.2 確診依據(jù) 本組完善術(shù)前準(zhǔn)備后行手術(shù)探查，術(shù)中腹膜后見大量灰白色纖維組織包繞腹膜后血管，10例可見單側(cè)或雙側(cè)輸尿管被包埋，病灶邊界不清，質(zhì)韌。行腹膜后病灶組織切除，術(shù)后病理示：病灶內(nèi)成纖維細(xì)胞增多，毛細(xì)血管及膠原纖維組織增生，增生的毛細(xì)血管內(nèi)皮連接不緊密，彌漫性炎性細(xì)胞浸潤，局部膠原纖維呈玻璃樣變性。免疫組織化學(xué)染色示：病灶內(nèi)含大量組織細(xì)胞及漿細(xì)胞，并有較多的多克隆免疫球蛋白，IgG4陽性細(xì)胞>12/高倍視野，IgG4/IgG>40%。綜合分析病情后診斷為RPF。

2.3 治療及預(yù)后 本組手術(shù)完整切除腹膜后病變組織，緩解輸尿管梗阻及周圍組織血管壓迫情況，術(shù)后予抗生素、糖皮質(zhì)激素、局部熱療及中藥活血化瘀等治療，16例住院9～17 d，平均13 d，出院后隨診1年均未見復(fù)發(fā)。

3 討論

3.1 疾病概述 RPF分為特發(fā)性腹膜后纖維化(idiopathic retroperitoneal fibrosis, IRF)和繼發(fā)性腹膜后纖維化(secondary retroperitoneal fibrosis, SRF)兩類[3]。文獻(xiàn)報(bào)道SRF可繼發(fā)于炎癥、腫瘤、外傷、放射性治療及某些藥物，過量吸煙等也是SRF危險(xiǎn)因素[4]，而IRF發(fā)病機(jī)制尚未明確，本文16例均為IRF。RPF多見于30～60歲成人，IRF男性發(fā)病率是女性的2～3倍，SRF男、女發(fā)病率相近[5]。RPF最常見癥狀為腰背痛和腹痛，其次為少尿、血尿、腹脹、乏力等，偶伴惡心、嘔吐和體質(zhì)量下降，最常見體征為腹部包塊，癥狀體征的多樣性可能與病灶侵犯部位不同有關(guān)[6]。相關(guān)報(bào)道，部分RPF患者腹膜后組織有IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤[7]，本文9例血清IgG4升高。

3.2 病理學(xué)特征 RPF是腹膜后的非特異性炎癥性疾病，以纖維組織、脂肪組織增生為特征，鏡下可見病變組織內(nèi)大量纖維組織增生(成纖維細(xì)胞增殖)、彌漫性炎性細(xì)胞浸潤，還可見脂肪細(xì)胞、玻璃樣變[8]。疾病中期炎性細(xì)胞減少，有較多的成纖維細(xì)胞出現(xiàn)，毛細(xì)血管增生和膠原纖維形成；后期炎性細(xì)胞、新生血管、成纖維細(xì)胞消失，肉芽腫形成并機(jī)化，形成大量致密纖維硬化組織。惡性者早期在膠原纖維網(wǎng)內(nèi)的炎癥細(xì)胞間可見惡性細(xì)胞散在分布[9]。

3.3 影像學(xué)表現(xiàn) RPF CT檢查可見腹膜后團(tuán)塊狀或片狀軟組織密度影,邊界模糊，密度均勻或不均勻，可呈對(duì)稱或非對(duì)稱分布；多層螺旋CT(multisliecs helieal CT, MSCT)增強(qiáng)掃描后呈不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度取決于病變纖維化分期及病灶內(nèi)血管生成的多少[10]，早期增強(qiáng)掃描多明顯強(qiáng)化，成熟期幾乎無強(qiáng)化。典型RPF累及范圍為骶岬或第4、5腰椎主動(dòng)脈分支水平，然后沿脊柱前方表面向頭側(cè)蔓延至腎門，常包繞主動(dòng)脈及其分支、下腔靜脈、輸尿管，但很少包繞至腹主動(dòng)脈后方[11]。RPF的影像學(xué)分布及形態(tài)具有多樣性特點(diǎn)，有學(xué)者認(rèn)為RPF是因動(dòng)脈血管壁粥樣硬化而變薄的動(dòng)脈壁滲漏出不溶性炎脂所引起的一種過敏反應(yīng)，可解釋RPF以侵犯主動(dòng)脈為主的原因[12]。當(dāng)患者出現(xiàn)腹部不適等癥狀前來就診時(shí)，病程常處于中晚期，故多數(shù)患者伴有輸尿管擴(kuò)張、腎積水[13]，少數(shù)患者病灶甚至包繞整個(gè)腎臟[14]，本組10例出現(xiàn)腎積水，4例病變侵犯輸尿管。當(dāng)腹膜后軟組織團(tuán)塊較大時(shí)，胰腺受推擠向前移位，脾靜脈也可受累，MSCT增強(qiáng)掃描可清楚顯示軟組織團(tuán)塊與胰腺及脾靜脈的關(guān)系。當(dāng)腹膜后軟組織病灶呈局限性分布，尤其呈小結(jié)節(jié)樣改變時(shí)，CT平掃極難與腹膜后淋巴結(jié)分辨，MSCT增強(qiáng)掃描能很好地顯示結(jié)節(jié)的形態(tài)、與周圍組織和器官的關(guān)系，但進(jìn)一步確診需行病理檢查[15]。

3.4 誤診分析 ①臨床表現(xiàn)無特異性、CT檢查受限：由于早期RPF臨床癥狀不典型，多數(shù)患者當(dāng)出現(xiàn)泌尿系統(tǒng)癥狀后才就診，此時(shí)病程多處于中、晚期，病變范圍廣，CT檢查常無法明確病灶來源，故易誤診。本文4例初步診斷為腹部包塊性質(zhì)待查，經(jīng)手術(shù)探查病理檢查才明確病變性質(zhì)。②部分患者未行增強(qiáng)CT掃描或征象不典型：部分患者或考慮經(jīng)濟(jì)原因，當(dāng)醫(yī)生建議行增強(qiáng)CT掃描時(shí)拒絕，或臨床醫(yī)生疏忽，當(dāng)平掃出現(xiàn)某些征象時(shí)未加行增強(qiáng)掃描即得出診斷，導(dǎo)致漏誤診。且多數(shù)患者就診時(shí)已為中晚期，此時(shí)行CT增強(qiáng)掃描病灶強(qiáng)化不明顯或稍有強(qiáng)化，征象無特異性，極易誤診。本組僅7例行增強(qiáng)CT掃描，且病灶強(qiáng)化不明顯或稍強(qiáng)化，其中4例病灶累及輸尿管，增強(qiáng)CT掃描無法有效分辨是病灶侵犯還是包埋、推擠，加之根據(jù)患者血尿、腹部包塊等臨床癥狀，遂誤診為輸尿管腫瘤。③部分臨床醫(yī)生及影像科醫(yī)生對(duì)本病影像學(xué)表現(xiàn)缺乏認(rèn)識(shí)，鑒別診斷不仔細(xì)：CT檢查可清晰顯示RPF患者腹主動(dòng)脈管腔，通過增強(qiáng)掃描可進(jìn)一步明確動(dòng)脈管壁情況；而大動(dòng)脈炎患者動(dòng)脈管壁常受累，呈不規(guī)則增厚，正常結(jié)構(gòu)消失，管腔狹窄甚至閉塞，但不會(huì)侵犯輸尿管，不會(huì)導(dǎo)致泌尿系梗阻[16]。本文8例誤診為腹主動(dòng)脈大動(dòng)脈炎，即是因接診醫(yī)生及影像科醫(yī)生對(duì)本病影像學(xué)表現(xiàn)缺乏認(rèn)識(shí)，未能與泌尿系統(tǒng)陽性征象相聯(lián)系，未能仔細(xì)鑒別診斷，導(dǎo)致誤診。

3.5 影像學(xué)鑒別要點(diǎn)

3.5.1 腹主動(dòng)脈大動(dòng)脈炎：大動(dòng)脈炎病變段動(dòng)脈管壁內(nèi)膜常毛糙、增厚且不規(guī)則，局部管腔可出現(xiàn)狹窄，嚴(yán)重者甚至閉塞；而RPF病灶主要包裹在主動(dòng)脈外側(cè)壁，被包繞的血管內(nèi)膜完整光滑、無明顯狹窄或閉塞。

3.5.2 輸尿管腫瘤：輸尿管腫瘤多有典型的無痛血尿、腎積水及輸尿管擴(kuò)張、腹部包塊等表現(xiàn)，但瘤體無包繞腹主動(dòng)脈的征象，即便腫塊巨大，也以推擠血管為主。RPF雖然會(huì)出現(xiàn)上述臨床癥狀，但是腹主動(dòng)脈周圍往往有軟組織團(tuán)塊包裹，二者不難鑒別。

3.5.3 其他腹膜后病變：淋巴瘤病變范圍廣，常伴全身淋巴結(jié)增大，病灶呈相互融合的結(jié)節(jié)狀或團(tuán)塊樣低密度影或信號(hào)；淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤灶多存在于淋巴管引流區(qū)，腹主動(dòng)脈及下腔靜脈主要受推擠或壓迫，包繞征象少見，常使腹主動(dòng)脈抬高遠(yuǎn)離椎體，且CT增強(qiáng)掃描病變強(qiáng)化明顯。

3.6 治療及預(yù)后 RPF的治療原則為減輕纖維組織炎性反應(yīng)，解除對(duì)周圍組織的壓迫，并有效預(yù)防復(fù)發(fā)[17]。治療方法包括手術(shù)、糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑或生物制劑治療。本病予及時(shí)有效治療后一般預(yù)后良好[18]。本組確診后予手術(shù)緩解輸尿管梗阻及周圍組織血管壓迫情況，術(shù)后予抗生素、糖皮質(zhì)激素、局部熱療及中藥活血化瘀等治療，16例住院9～17 d，出院后隨診1年均未見復(fù)發(fā)。

綜上，RPF以侵犯腹膜后空腔臟器及受侵部位以上段輸尿管擴(kuò)張、腎積水為重要特征，累及范圍廣，影像學(xué)診斷尤其是CT檢查在本病的診斷中具有重要作用，但部分患者因經(jīng)濟(jì)原因或CT征象不典型，或部分臨床醫(yī)生及影像科醫(yī)生對(duì)本病影像學(xué)表現(xiàn)缺乏認(rèn)識(shí)，鑒別診斷不仔細(xì)，常導(dǎo)致RPF誤診為其他疾病，延誤診治。因此，當(dāng)臨床遇及腰背痛、腹膜后組織腫物或不明原因出現(xiàn)尿路梗阻癥狀患者，CT檢查發(fā)現(xiàn)有異常密度灶包繞腹膜后大血管，并伴腎積水、輸尿管擴(kuò)張征象時(shí)，應(yīng)想到本病可能，及時(shí)行CT增強(qiáng)掃描，結(jié)合患者癥狀體征及相關(guān)檢查結(jié)果，綜合分析病情，仔細(xì)鑒別診斷，必要時(shí)可行手術(shù)病理檢查明確診斷，以減少誤診誤治情況發(fā)生。