雷靂李永新趙守琴梁鳳和鄭軍韓德民楊本濤閆鐘鈺

1首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（北京100730）

2首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院放射科（北京100730）

兒童先天性內(nèi)耳發(fā)育畸形臨床表現(xiàn)為重度感音神經(jīng)性耳聾，部分患者并發(fā)腦膜炎、腦脊液耳漏。病情隱匿，易誤診漏治。腦膜炎的頻繁發(fā)生，嚴(yán)重危害患兒健康[1，2]。本文報(bào)告因初期漏診致腦膜炎再發(fā)的內(nèi)耳畸形26例，就其臨床特征、治療策略進(jìn)行回顧性分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組26例，男19例，女7例，年齡1歲11月-14歲，平均6歲，共患再發(fā)腦膜炎108次，其中再發(fā)2次13例，3次4例，4次2例，5次2例，5次以上5例。腦膜炎發(fā)作病史1月至10年不等。發(fā)作時(shí)均有典型的腦膜炎癥狀，高熱、頭痛，嘔吐，腦膜刺激征陽(yáng)性等；經(jīng)抗感染治療，腦膜炎癥狀能夠得到控制。24例伴腦脊液耳漏，2例伴腦脊液耳鼻漏。其中2例在外院行腦脊液耳漏修補(bǔ)術(shù)后復(fù)發(fā)，具體手術(shù)過(guò)程不詳，再次來(lái)我院接受治療。

1.2 影像學(xué)檢查

術(shù)前顳骨高分辨率CT檢查26例患者存在不同程度內(nèi)耳發(fā)育畸形，由同一位高年資放射科醫(yī)師對(duì)所有病例的顳骨CT進(jìn)行評(píng)估，根據(jù)Sennaroglu[3]內(nèi)耳畸形分類方法，依次分為米歇爾畸形、耳蝸未發(fā)育、共同腔畸形、耳蝸發(fā)育不良I型、耳蝸發(fā)育不良II型、耳蝸發(fā)育不良III型、不完全分隔I型（IP-I）、不完全分隔II型（IP-II）、不完全分隔III型（IP-III）、前庭及半規(guī)管畸形、前庭水管擴(kuò)大、內(nèi)聽道畸形。結(jié)果顯示右側(cè)內(nèi)耳發(fā)育畸形12例，左側(cè)內(nèi)耳發(fā)育畸形6例，雙側(cè)內(nèi)耳發(fā)育畸形8例。其中耳蝸未發(fā)育3例（圖1，11.5%），共同腔畸形6例（圖2，23.1%），耳蝸發(fā)育不良Ⅰ型1例（3.9%），不完全分隔Ⅰ型4例（圖3，15.4%），不完全分隔Ⅱ型12例（46.2%），其中伴內(nèi)聽道底骨質(zhì)缺損21例（圖1-3,80.8%），面神經(jīng)走向異常5例（圖1B-C，19.2%），26例顳骨CT均顯示中耳乳突氣房?jī)?nèi)有軟組織密度影(圖 1-3)。

圖1 患者，男，5歲，右側(cè)耳蝸未發(fā)育伴面神經(jīng)畸形：A.耳蝸未發(fā)育，前庭半規(guī)管發(fā)育不良，融合成囊狀（紅箭），內(nèi)聽道底發(fā)育不良，可見較大間隙與前庭相通（黑箭），乳突氣房充滿軟組織密度影。B.面神經(jīng)垂直段前移至前庭層面（紅箭）。C.面神經(jīng)水平段低位、遮窗（紅箭），前庭窗明顯增寬。Fig.1 Patient,male,5 years old,Right cochlear aplasia with facial nerve deformity:A.Cochlear aplasia,vestibule and semicircular canals fusion into saccular(red arrow),The internal auditory canal is connected with the vestibule(black arrow),Mastoid air cells filled with soft tissue density shadow.B.The vertical segment of the facial nerve is advanced to the vestibule section(red arrow).C.The horizontal segment of the facial nerve is low to shielded vestibule window(red arrow),Obvious broadening of the vestibular window.

1.3 聽力學(xué)檢查

患者術(shù)前聽覺(jué)腦干誘發(fā)電位檢查，26例均存在聽力異常，其中雙側(cè)重度感音神經(jīng)性耳聾8例，單側(cè)重度感音神經(jīng)性耳聾18例。

1.4 手術(shù)治療

1.4.1 經(jīng)外耳道前庭窗徑路手術(shù)

全麻下作耳內(nèi)切口，翻起耳道皮膚鼓膜瓣，磨除部分耳道后上壁骨質(zhì)，暴露圓窗及鐙骨區(qū)，探查瘺口部位。本組有14例腦脊液來(lái)自前庭窗、鐙骨底板及周圍環(huán)韌帶，存在明確瘺口，選擇經(jīng)外耳道前庭窗填塞手術(shù)。即分離砧鐙關(guān)節(jié)，去除鐙骨，搔刮前庭窗周圍粘膜后，取顳肌、顳肌筋膜、自體鐙骨逐塊填塞入前庭窗，確認(rèn)無(wú)腦脊液流出，將外耳道皮膚鼓膜瓣回復(fù)，碘仿紗條填塞外耳道。

1.4.2 經(jīng)乳突外半規(guī)管開窗前庭池徑路手術(shù)

全麻下作耳后切口，乳突輪廓化后開放面隱窩，暴露后鼓室，探查瘺口部位。磨開外半規(guī)管前腹壺部，顯露前庭池，取顳肌、顳肌筋膜、自體乳突骨皮質(zhì)碎片逐塊經(jīng)外半規(guī)管開窗處填塞入前庭池，確認(rèn)無(wú)腦脊液流出，逐層縫合切口。本組有5例因面神經(jīng)發(fā)育畸形、2例外院手術(shù)失敗、5例探查手術(shù)時(shí)發(fā)生腦脊液井噴患者，選擇外半規(guī)管開窗前庭池填塞手術(shù)。

1.4.3 術(shù)后治療

術(shù)后早期采取安靜臥床或半臥床，靜滴甘露醇3天降顱壓，常規(guī)用抗生素1周，術(shù)后7天出院。

1.5 隨訪觀察

術(shù)后隨訪半年至8年，平均隨訪時(shí)間為2年。1例患兒接受外耳道前庭窗填塞手術(shù)，術(shù)后3個(gè)月復(fù)發(fā)，再次行外半規(guī)管開窗前庭池封閉術(shù)治愈。其它患者均1次手術(shù)成功，隨訪期間無(wú)腦膜炎復(fù)發(fā)。

2 討論

兒童腦膜炎的后果十分嚴(yán)重，即使在及時(shí)和適當(dāng)?shù)目股刂委熛?，其死亡率也很高，約10-20%的細(xì)菌性腦膜炎患者治愈后遺留神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙[4]。兒童再發(fā)性腦膜炎的原因很多，有外傷、炎癥、內(nèi)耳結(jié)構(gòu)發(fā)育缺陷，以及先天或后天性免疫功能低下等[1,4，5]。本文頻發(fā)腦膜炎的病因是先天性內(nèi)耳畸形，自發(fā)性腦脊液耳漏。

內(nèi)耳畸形所致腦膜炎的發(fā)生具備兩個(gè)必要的前提條件，一是蛛網(wǎng)膜下腔與內(nèi)耳或外淋巴間隙的異常通道，二是腦脊液從內(nèi)耳流向中耳腔，細(xì)菌逆流而上。內(nèi)耳發(fā)育始于妊娠第4周，持續(xù)至第25周。在此階段受到各種不良因素的影響，胚胎發(fā)育停滯，會(huì)出現(xiàn)不同程度的內(nèi)耳畸形[3,6]。Sennaroglu等[3]根據(jù)顳骨CT的檢查結(jié)果將內(nèi)耳畸形依次分為Michel畸形、耳蝸未發(fā)育、共同腔畸形、耳蝸發(fā)育不良I型、耳蝸發(fā)育不良II型、耳蝸發(fā)育不良III型、不完全分隔I型（IP-I）、不完全分隔II型（IP-II）、不完全分隔III型（IP-III）、前庭及半規(guī)管畸形、前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大、內(nèi)聽道畸形。本文26例患兒耳蝸未發(fā)育3例，共同腔畸形6例，耳蝸發(fā)育不良Ⅰ型1例，不完全分隔Ⅰ型4例，不完全分隔Ⅱ型12例。其中不完全分隔Ⅱ型占46.2%，共同腔畸形占23.1%，分列前2位，為本組再發(fā)腦膜炎的常見內(nèi)耳畸形。

盡管內(nèi)耳畸形種類繁多，但它們具有一些共同特征，耳蝸感受器異常引起的感音神經(jīng)性耳聾；前庭內(nèi)側(cè)壁、外側(cè)壁骨缺損伴有腦膜炎風(fēng)險(xiǎn)的腦脊液耳漏；頻發(fā)腦膜炎對(duì)整個(gè)聽覺(jué)通路從耳蝸到聽皮層各個(gè)部位的損傷，使原有耳聾程度加重，甚至是極重度的感音神經(jīng)性耳聾[7]。26例患兒術(shù)前有腦脊液耳漏病史，聽覺(jué)腦干誘發(fā)電位顯示26例患側(cè)均為極重度耳聾，是本病的重要臨床特征。

文獻(xiàn)報(bào)道內(nèi)耳畸形腦脊液耳漏患者的耳蝸水管擴(kuò)大并不多見，常見內(nèi)聽道底的骨質(zhì)缺損[8,9]，本研究顳骨CT未發(fā)現(xiàn)有耳蝸水管擴(kuò)大者，而內(nèi)聽道底骨質(zhì)缺損有21例，是腦脊液進(jìn)入內(nèi)耳的主要異常交通，這與文獻(xiàn)報(bào)道一致。腦脊液從蛛網(wǎng)膜下腔經(jīng)內(nèi)聽道底缺損處進(jìn)入內(nèi)耳，在長(zhǎng)期的腦脊液搏動(dòng)沖擊下，鐙骨底板骨質(zhì)逐漸吸收變薄、穿破發(fā)生腦脊液耳漏，成為細(xì)菌逆行感染顱腔的路徑。如未能及時(shí)消除感染通道，腦膜炎將頻繁發(fā)作。細(xì)菌性腦膜炎再發(fā)生率大約6%，其中1%是由內(nèi)耳畸形引起[10]。本組26例病情經(jīng)過(guò)曲折,共計(jì)發(fā)生腦膜炎108次之多。其中再發(fā)2次13例，3次4例，4次2例，5次2例，5次以上5例。本文多數(shù)患者因腦膜炎先就診于兒科，歷經(jīng)數(shù)次腦膜炎發(fā)作后才轉(zhuǎn)入我院接受手術(shù)治療。而且在兒科就診期間，多數(shù)患兒沒(méi)有做顳骨CT檢查，未能及時(shí)發(fā)現(xiàn)內(nèi)耳畸形?？梢妼?dǎo)致腦膜炎頻發(fā)原因是首診醫(yī)生對(duì)兒童再發(fā)性腦膜炎認(rèn)識(shí)不夠,忽視了內(nèi)耳感染這一途徑。因此，首診醫(yī)生應(yīng)仔細(xì)詢問(wèn)患者有無(wú)耳聾、耳鼻流液病史，及時(shí)做聽力檢查、顳骨CT掃描。若聽力異常，顳骨CT示內(nèi)耳畸形，應(yīng)高度懷疑本病。

內(nèi)耳畸形再發(fā)腦膜炎確診后，先按細(xì)菌性腦膜炎處理。感染控制之后，及時(shí)消除蛛網(wǎng)膜下腔與中耳之間的病理交通，防止腦脊液耳漏和腦膜炎的進(jìn)一步發(fā)作。

選擇何種手術(shù)徑路治療有頻發(fā)腦膜炎和腦脊液耳漏的內(nèi)耳畸形尚存在爭(zhēng)議。文獻(xiàn)報(bào)道有3種手術(shù)徑路，經(jīng)中顱窩徑路、經(jīng)乳突外半規(guī)管開窗前庭池徑路、經(jīng)外耳道前庭窗徑路[11-13]。中顱窩徑路屬于開顱手術(shù)，具有顯露范圍廣，充分探查手術(shù)區(qū)域的優(yōu)勢(shì)；不足是創(chuàng)傷大，增加了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及顱內(nèi)并發(fā)癥的概率，臨床并不推薦所有病例均采用該術(shù)式。顱外手術(shù)有經(jīng)乳突外半規(guī)管開窗前庭池填塞和經(jīng)外耳道前庭窗填塞，優(yōu)點(diǎn)有創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)快；缺點(diǎn)是視野小，顯露范圍有限。本研究中，12例接受了外半規(guī)管開窗前庭池填塞治療，14例接受了外耳道前庭窗填塞治療。1例接受外耳道前庭窗填塞治療患者，術(shù)后3個(gè)月腦膜炎復(fù)發(fā)，再次行外半規(guī)管開窗前庭池填塞治愈，其它患者均1次手術(shù)成功。

無(wú)論選擇何種手術(shù)路徑，確認(rèn)腦脊液耳漏的瘺口是手術(shù)成功的關(guān)鍵。文獻(xiàn)報(bào)道內(nèi)耳畸形伴發(fā)腦脊液耳漏，瘺口多位于鼓室，前庭窗是腦脊液由內(nèi)耳進(jìn)入中耳腔的好發(fā)部位[9]。本研究手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)多數(shù)患者腦脊液耳漏瘺口位于前庭窗周圍，是再發(fā)腦膜炎的病理基礎(chǔ)。選擇外耳道前庭窗徑路，不需要開放乳突腔，就能直觀地看到中耳腔，包括前庭窗和圓窗位置，便于探查瘺口。使用顳肌、顳肌筋膜、碎骨片等多層組織充填簡(jiǎn)單易行。但外、中耳發(fā)育畸形，包括內(nèi)耳畸形常伴有面神經(jīng)發(fā)育畸形，如面神經(jīng)乳突段前移，水平段低位遮窗，這時(shí)會(huì)影響后鼓室開放，妨礙前庭窗的暴露和填塞[12,14]。遇到這種尷尬局面，經(jīng)乳突外半規(guī)管開窗徑路具有明顯優(yōu)勢(shì)，可以避開面神經(jīng)進(jìn)入前庭池，填塞物由內(nèi)向外填充瘺口更加牢固。同時(shí)建議在術(shù)中做面神經(jīng)監(jiān)測(cè)，以更好地保護(hù)面神經(jīng)免受損傷。本文有5例術(shù)前顳骨CT提示面神經(jīng)畸形，2例在外院手術(shù)失敗和5例手術(shù)探查時(shí)出現(xiàn)井噴患者，選擇經(jīng)乳突外半規(guī)管開窗前庭池封閉手術(shù)，術(shù)后無(wú)面癱和復(fù)發(fā)。因此，治療有腦膜炎和腦脊液耳漏的內(nèi)耳畸形，應(yīng)充分地考慮內(nèi)耳畸形類型、面神經(jīng)走形和瘺口可能位點(diǎn)等因素，結(jié)合手術(shù)者經(jīng)驗(yàn)，選擇個(gè)體化的手術(shù)徑路。

綜上所述，兒童頻繁發(fā)生腦膜炎，應(yīng)懷疑內(nèi)耳發(fā)育畸形。及時(shí)做聽力篩查和顳骨高分辨率CT檢查。明確診斷后，應(yīng)早期采取外科干預(yù)，避免腦膜炎再發(fā)給患兒帶來(lái)的痛苦和后遺癥。