高勝利 曾清香 溫瑞金 彭嶠琛 羅仁忠

廣州市婦女兒童醫(yī)療中心

【關(guān)鍵字】聾；嬰幼兒；感音神經(jīng)性；聽力篩查

隨著新生兒聽力篩查的普及推廣及聽力診斷的規(guī)范化，越來越多的聽力障礙患兒被發(fā)現(xiàn)。在診斷聽力障礙的患兒中，單耳聽力障礙的患兒占相當(dāng)比例。關(guān)于兒童單側(cè)重度及極重度程度感音神經(jīng)性聾的研究報道較少，為此本文回顧性分析統(tǒng)計了我院過去6年資料完整的88例確診為單側(cè)重度及極重度程度感音神經(jīng)性聾患兒的臨床資料，旨在了解單側(cè)重度及極重度感音神經(jīng)性聾患兒的臨床特征。

1 資料和方法

1.1 研究對象

2012年8月-2018年8月，在本地區(qū)婦幼保健機(jī)構(gòu)聽力篩查未通過而到本院進(jìn)行聽力診斷的、家長偶然發(fā)現(xiàn)患兒聽力異常的、近期發(fā)現(xiàn)聽力下降就診以及學(xué)校體檢未通過的就診后確診為單耳重度感音神經(jīng)性聾嬰幼兒88例，其中76例患兒行聽性腦干反應(yīng)(auditory brainstem response,ABR)檢查，12例8～14歲患兒行純音聽閾測試（Pure Tone Audiometre PTA檢查)，88例患兒中男50例，女38例，左耳42例，右耳46例，年齡6個月～14歲，平均年齡3.3歲。入組標(biāo)準(zhǔn)：資料完整的（包括臨床資料，聽力學(xué)檢查以及影像學(xué)檢查），除外耳廓畸形外耳道閉鎖、分泌性中耳炎、輕中度聽力損失或雙側(cè)聽力損失患兒；聽力結(jié)果單側(cè)耳ABR反應(yīng)閾值≥90dBnHL，耳聲發(fā)射(distortion product otoacoustic emissions,OAE)未通過，聲導(dǎo)抗A型，對側(cè)耳ABR反應(yīng)閾值30dBnHL，OAE通過，聲導(dǎo)抗A型；或者PTA單側(cè)耳平均語言聽閾≥61dBHL，OAE未通過，聲導(dǎo)抗A型，對側(cè)耳PTA平均聽閾≤25dBHL，OAE通過，聲導(dǎo)抗A型的患兒。

1.2 方法

入選的患兒，詳細(xì)詢問并登記出生情況，有無新生兒期聽力損害高危因素以及母親孕期情況等。所有患兒行聽性腦干反應(yīng)(auditory brainstem response,ABR)、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(distortion product otoacoustic emissions,DPOAE)、鼓室聲導(dǎo)抗和鐙骨肌反射等客觀聽力測試。

ABR測試儀器為美國nicolet誘發(fā)電位儀，測試在隔聲屏蔽室進(jìn)行。所有受檢兒測試之前常規(guī)清理耵聹，并自然睡眠或10%水合氯醛催眠，記錄電極置前額發(fā)際，參考電極置同側(cè)乳突處，短聲刺激，帶通濾波100-3000Hz，分析時間10ms，疊加2000次。刺激聲強(qiáng)度從90dBnHL開始，以10dBnHL級依次遞減或遞加，以能引出可重復(fù)記錄到波V的最小聲強(qiáng)作為ABR波V閾值，并記錄刺激聲強(qiáng)度為90dBnHL或103dBnHL時能引出的波的波潛伏期。DPOAE測試儀器為美國GSI60型耳聲發(fā)射儀，測試在隔聲電屏蔽室內(nèi)進(jìn)行。受檢兒自然睡眠或清醒安靜狀態(tài)。

PTA測試儀器為GSI audiostar pfo，嚴(yán)格按照GB／T 16403—1996標(biāo)準(zhǔn)測試患兒的的氣骨導(dǎo)純音聽閾。

鐙骨肌聲反射測試選用美國GSI 33Ⅱ型中耳分析儀。測試在隔聲屏蔽室進(jìn)行。檢測前先檢查小兒的外耳道及清除耵聹。受試者處于安靜或睡眠狀態(tài)，選擇合適嬰幼兒大小的專用耳塞封閉外耳道，鼓壓導(dǎo)抗測試探測音為226Hz純音，668Hz純音，1000Hz純音鐙骨肌聲反射測試刺激聲為1kHz純音，若測試耳對最大輸出110dBHL的聲刺激都無反應(yīng)，則認(rèn)為未引出鐙骨肌聲反射。

影像學(xué)檢查：所有患兒進(jìn)行顳骨薄層高分辨率CT掃描。

2 結(jié)果

88例患者中有50例為新生兒聽力篩查未通過跟蹤復(fù)查而確診(該50例患兒中22例CT結(jié)果無異常，28例異常)，18例因家長發(fā)現(xiàn)耳聽力可疑異常就診(18患兒中11例CT結(jié)果無異常，7例異常,其中5例提示蝸神經(jīng)孔狹窄，2例大前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，包括1例雙側(cè)大前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大)，15例因近期發(fā)現(xiàn)聽力下降就診檢查確診，其中9例就診2周內(nèi)有上呼吸道感染病史（7例CT正常，2例CT異常），6例CT提示前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，包括1個雙側(cè)大前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大（該6例患兒中1例1周前有外傷病史，2例1月前有發(fā)熱病史），5例因?qū)W校體檢未通過轉(zhuǎn)診（2例CT檢查正常，3例CT提示蝸神經(jīng)孔狹窄）（見表1及表2）。

88例患兒中男性患兒50例，女性患兒38例，左耳患病42例，右耳患病46例，年齡6個月～14歲，平均年齡3.3歲。其中有76例患兒主觀測試難配合行ABR檢查（2例患兒ABR閾值90 dBnHL，5例患兒ABR閾值103 dBnHL，余69例患兒ABR無反應(yīng)），12例年齡稍大患兒（8～14歲）行PTA檢查。12例行PTA檢查的患兒聽力下降耳PTA閾值各頻率段均無反應(yīng)，8例為近期下降就診（5例患兒有上感病史，3例患兒CT顯示大前庭導(dǎo)水管）；4例因家長發(fā)現(xiàn)聽力可疑異常就診（其中2例CT異常，1例大前庭導(dǎo)水管，1例蝸神經(jīng)孔狹窄）。

表1 就診原因Table 1 Reasons for consultation

88例患者中，CT正常42例(47.7%)，其余46例(52.3%)CT顯示異常。CT異?；颊咧?，32例(36.3%)患者提示蝸神經(jīng)孔狹窄，考慮蝸神經(jīng)發(fā)育不良，其中1例合并共同腔畸形；6例(6.8%)提示modini畸形，雙側(cè)前庭稍擴(kuò)大；8例(9.1%)患者CT提示大前庭導(dǎo)水管，其中2例為雙側(cè)異常（見表3）。

3 討論

單耳聽力異常常見于臨床，但是有關(guān)單耳聽力異常文獻(xiàn)報道多見成人，兒童單側(cè)聾報道相對較少[1,2]。據(jù)報道，新生兒單側(cè)聾發(fā)病率在0.03%～0.1%[3-5]。因嬰幼兒不善于表達(dá)，兒童單側(cè)聾患兒相對成人難以被發(fā)現(xiàn)。

近年來隨著新生兒聽力篩查的有效開展，越來越多的聽力異?；純罕辉缙诎l(fā)現(xiàn)，尤其是單側(cè)聽力異常的嬰幼兒。從本研究統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示，88例單側(cè)聾的患兒有高達(dá)50例是因聽力篩查未通過而跟蹤復(fù)查確診發(fā)現(xiàn)，新生兒聽力篩查的有效執(zhí)行，能早期及時發(fā)現(xiàn)單側(cè)聾患兒。同時，有5例患兒因?qū)W校體檢耳聽力篩查未通過轉(zhuǎn)診檢查被發(fā)現(xiàn)，說明學(xué)齡前兒童定期的耳聽力檢查作為新生兒的有效補(bǔ)充，可以彌補(bǔ)新生兒聽力篩查漏診的遲發(fā)性及漸進(jìn)性聽力損失。

相關(guān)文獻(xiàn)報道[1,2,6,7]，成人單側(cè)聾多和突發(fā)性耳聾、帶狀皰疹感染及腮腺炎病毒感染相關(guān)，兒童單側(cè)聾和腮腺炎、突發(fā)性耳聾、外傷、內(nèi)耳畸形相關(guān)。本文88例單側(cè)聾結(jié)果顯示，50例出生時即出現(xiàn)異常，另外體檢及后期發(fā)現(xiàn)聽力異常者有10例也存在蝸神經(jīng)發(fā)育異常，因此說明大部分出生即存在異常。后天出現(xiàn)耳聾者亦與上呼吸道感染及前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大有關(guān)。

本研究收集的88例單側(cè)極重度感音神經(jīng)性耳聾患兒資料顯示，有半數(shù)以上（46例，52.3%)CT顯示異常，包括前庭及蝸神經(jīng)等發(fā)育異常，因此提示兒童單側(cè)重度及以上感音神經(jīng)性聽力損失主要與兒童內(nèi)耳及神經(jīng)發(fā)育異常相關(guān)，與梅玲等報道一致[8]，其36例單側(cè)聾患兒高達(dá)28例有耳蝸神經(jīng)缺如，與以前學(xué)者報告不一致[2,7,9,10]，以前學(xué)者報告多與病毒感染及突發(fā)性聾相關(guān)?？紤]可能早期因影像學(xué)檢查局限導(dǎo)致，包括很多病例患兒未進(jìn)行耳部影像學(xué)檢查以及檢查技術(shù)儀器問題導(dǎo)致的漏診等。

表2 就診原因及CT結(jié)果情況Table 2 Reasons for consultation and CT scan results

表3 CT結(jié)果分布Table 3 CT Scan results

本結(jié)果顯示兒童單側(cè)重度及以上單側(cè)感音神經(jīng)性聾患兒除主要與耳部結(jié)構(gòu)（前庭、耳蝸及聽神經(jīng)）發(fā)育異常及突發(fā)性耳聾有關(guān)外，還有相當(dāng)部分患兒未找到病因，有學(xué)者報道單側(cè)聾和色素調(diào)控基因異常相關(guān)[11]，也有學(xué)者推斷更多和環(huán)境因素相關(guān)[12]，因本研究缺少相關(guān)信息資料，對此有待進(jìn)一步研究證實(shí)。