曹云云，柳曦光，李琛

臨床資料

患者，男，59歲。因頭皮腫物1年余，于2019年3月2日就診。1年前，無明顯誘因患者頭頂部皮膚出現(xiàn)粟粒大小淡粉色腫物，無自覺癥狀，未予治療，后皮損逐漸增大至綠豆大小?；颊呒韧w健，否認家族相同病史。體格檢查：一般狀況好，系統(tǒng)檢查無明顯異常，全身淺表淋巴結(jié)未觸及增大。皮膚科檢查：頭頂部皮膚可見一綠豆大小淡粉色結(jié)節(jié)，表面光滑，無紅腫、破潰、分泌物，邊界清楚，中央見一臍形凹陷，內(nèi)有灰白色角質(zhì)物，質(zhì)硬（圖1）。血、尿、糞常規(guī)正常。切除皮損行組織病理學檢查示：表皮角化過度，棘層不規(guī)則肥厚，可見表皮呈杯狀凹陷，其中央充滿角蛋白碎片，相鄰及深層表皮伴有棘層松解，基底層上絨毛形成，有圓體和谷粒（圖2）。結(jié)合臨床及組織病理檢查診斷為疣狀角化不良瘤，治療：外科完整切除結(jié)節(jié)，目前隨訪中。

討論

圖2疣狀角化不良瘤患者皮損組織病理（HE染色）

疣狀角化不良瘤是一種少見的良性皮膚腫瘤，本病由Szymanski 于1957年首先描述，曾被稱為孤立性Darier 病、假性Darier 病、孤立性毛囊角化不良病等[1]。本病多見于男性，發(fā)病年齡通常在50～70歲。表現(xiàn)為單發(fā)性，罕有多發(fā)性[2]，皮損好發(fā)于頭頸部、面部，亦有發(fā)生于甲下的報道，少數(shù)見于非暴露部位，如腋窩、軀干、外陰、口腔黏膜，口腔的損害可位于腭或牙槽嵴[1]。臨床表現(xiàn)為棕紅色、褐色丘疹或結(jié)節(jié)，中央有臍凹，并有黃色柔軟的角栓。結(jié)節(jié)中等硬度，表面粗糙，常無炎癥表現(xiàn)，可有滲出或出血，或惡臭膿性分泌物。多無自覺癥狀，少數(shù)有瘙癢、疼痛或灼熱感。疣狀角化不良瘤的主要組織病理學特點為棘層松解和角化不良。Kaddu 等[3]將組織病理表現(xiàn)歸納為3種類型：杯狀型、囊腫型和結(jié)節(jié)型。其中杯狀型最為常見，表現(xiàn)為一邊界清楚的表皮凹陷，其中充滿角質(zhì)物，凹陷內(nèi)可見多數(shù)棘層松解性角化不良細胞，基底部絨毛形成，可見圓體和谷粒，其周邊表皮呈“衣領(lǐng)狀”增生，并可見顆粒層增厚，類似毛囊角化病。最近有報道疣狀角化不良瘤的皮膚鏡表現(xiàn)，為水母樣或虹膜樣外觀[4]，可為診斷本病提供依據(jù)。

疣狀角化不良瘤病因及發(fā)病機制不明，有報道認為是由于角質(zhì)形成細胞的異常粘附性引起，亦可能與毛囊角化病發(fā)病的相關(guān)基因?qū)е碌漠惓５鞍桩a(chǎn)物有關(guān)[5]。紫外線、自身免疫、化學致癌物等可能與發(fā)病有關(guān)，吸煙也可能是一種誘發(fā)因素[2]。盡管組織病理上表現(xiàn)像病毒疣，但未找到任何人乳頭瘤病毒（HPV）感染的證據(jù)[3]。有作者通過免疫組化的方法分析10例皮膚疣狀角化不良瘤，CK5、CK17基底層表達，CK1、CK10基底上層表達，這種角蛋白的表達模式支持疣狀角化不良瘤是向毛囊分化的附屬器腫瘤[6]。但該病可發(fā)生于口腔黏膜等無毛囊分布的部位，似乎不支持該結(jié)論。

臨床上本病需與日光性角化病、尋常疣、角化棘皮瘤、基底細胞癌及脂溢性角化病相鑒別，組織病理上需與毛囊角化病、棘層松解性棘皮瘤、家族性良性慢性天皰瘡、棘層松解性鱗狀細胞癌等相鑒別。該例特點為59歲男性患者，皮損發(fā)生在頭皮暴露部位，表現(xiàn)為單發(fā)淡粉色結(jié)節(jié)，中央凹陷，內(nèi)有角栓，質(zhì)硬，臨床表現(xiàn)典型。組織病理顯示表皮杯狀凹陷，內(nèi)有棘層松解性角化不良細胞，周邊可見絨毛、圓體和谷粒。根據(jù)患者典型的臨床表現(xiàn)結(jié)合組織病理，可確診為疣狀角化不良瘤。治療首選手術(shù)完整切除皮損，還可用搔刮術(shù)、激光、高頻電刀等。