劉文冬，劉斌，巢惠民，王菁，王斌，朱坤

先天性中腸旋轉(zhuǎn)不良是中腸在胚胎發(fā)育的過(guò)程中，其正常的旋轉(zhuǎn)發(fā)生了異常，以腸系膜上動(dòng)脈為軸心的正常旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)發(fā)生障礙，是臨床一種常見的消化道先天性發(fā)育異常。因腸道的位置在胚胎發(fā)育的過(guò)程中發(fā)生了改變，導(dǎo)致腸系膜附著不全，進(jìn)而引發(fā)一系列臨床癥狀；中腸旋轉(zhuǎn)不良大多在新生兒期發(fā)病，發(fā)病率約為0.17%；成年人的發(fā)病率很低，臨床較為罕見［1-3］。因臨床缺乏一定的特征性，容易漏診，甚至誤診。本研究收集了13例經(jīng)臨床手術(shù)確診的中腸旋轉(zhuǎn)不良的病人，對(duì)其多層螺旋（MDCT）影像資料進(jìn)行回顧性分析；探討MDCT血管成像及三維重建技術(shù)對(duì)診斷中腸旋轉(zhuǎn)不良的價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集了安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院2016年6月至2019年1月期間13例經(jīng)臨床確診中腸旋轉(zhuǎn)不良的病人，其中男11例，女2例，年齡范圍為17～67歲，平均年齡50.3歲。臨床癥狀均出現(xiàn)程度不等的慢性腹痛，復(fù)發(fā)性嘔吐、腹脹、腹瀉、腸梗阻等。所有病人均接受了MDCT全腹部平掃及增強(qiáng)的掃描。

1.2 檢查方法 掃描前進(jìn)行腸道準(zhǔn)備；CT檢查前，每位病人喝1 000～1 500 mL純凈水，并注入20 mg東莨菪堿，然后采用GEDiscovery HD750 CT機(jī)器進(jìn)行全腹部掃描；自動(dòng)毫安，管電壓120 KV，球管旋轉(zhuǎn)時(shí)間0.6秒/周，螺距0.9 mm。掃描范圍設(shè)定為從膈頂至恥骨聯(lián)合處。首先采集平掃數(shù)據(jù)，然后采集增強(qiáng)數(shù)據(jù)，高壓注射器注入非離子型對(duì)比劑的速率設(shè)定為3.5 mL/s，對(duì)比劑選擇碘海醇（350 mgI/mL，GE Healthcare，USA）。注射對(duì)比劑后延遲時(shí)間設(shè)定15 s、40 s后掃描，采集動(dòng)脈期及門脈期數(shù)據(jù)。注射完畢后注射30mL的生理鹽水沖刷。

1.3 圖像后處理方法 掃描結(jié)束以后；將原始數(shù)據(jù)在工作站重建薄層0.625 mm；將薄層數(shù)據(jù)圖像傳輸至GE公司ADW4.7后處理工作站進(jìn)行重建后處理，采用 MPR（multi plane reconstruction）、VR（volume rendering）、MIP（maximum density projection）等MDCT多種后處理技術(shù)，多方位、多角度觀察腹部影像圖像。

2 結(jié)果

5例十二指腸空腸移形段行走于腸系膜上動(dòng)靜脈開口右側(cè)，直接位于腹中線右側(cè)下降延續(xù)連接回腸；7例見十二指腸空腸移形段行走于腸系膜上動(dòng)靜脈后緣，繞過(guò)腸系膜上動(dòng)靜脈左側(cè)，之后向右側(cè)腹腔折返延續(xù)連接回腸，其中有3例病人出現(xiàn)較明顯的胃潴留征象（見圖1，2）。本研究有11例病人出現(xiàn)“漩渦征”（見圖3），陽(yáng)性率為85%；2例未見明顯“漩渦征”出現(xiàn)。本組僅3例出現(xiàn)腸系膜血管“換位征”（圖4），陽(yáng)性率僅為23%。MIP及VR圖像觀察腸系膜上動(dòng)脈空腸動(dòng)脈分支，能夠清晰的顯示腸系膜上動(dòng)脈主干及其遠(yuǎn)端多級(jí)分支，本組發(fā)現(xiàn)有10例病人空腸動(dòng)脈呈180°翻轉(zhuǎn)，位于腹腔右側(cè)，空腸動(dòng)脈180°“翻轉(zhuǎn)征”在本組病人中陽(yáng)性率高達(dá)77%（圖5）。MDCT軸位圖像結(jié)合MPR圖像多方位、多角度可以更加直觀、清晰的觀察腸管的位置，本組發(fā)現(xiàn)7例空腸位于右上腹腔，回腸位于左中下腹腔；5例空腸位于右上腹腔，而回腸位于右下腹腔。回盲部及闌尾位置11例位于右下腹，2例位置出現(xiàn)異常，1例位于左下腹，1例位于右中腹；2例回盲部及闌尾位置異常的病人伴有回盲瓣開口變異，開口于升結(jié)腸的右側(cè)（圖6），陽(yáng)性率僅為15%。3例病人出現(xiàn)橫結(jié)腸游離征象（圖7），陽(yáng)性率為23%。

3 討論

3.1 先天性中腸旋轉(zhuǎn)不良發(fā)病機(jī)制 腸旋轉(zhuǎn)不良的病因很多，在胚胎早期中腸部分（十二指腸至橫結(jié)腸部分）受到某種致畸因素影響，導(dǎo)致其在發(fā)育的過(guò)程中出現(xiàn)解剖位置的變異。中腸正常的解剖位置發(fā)育，大多發(fā)生在胚胎10～12周之內(nèi)，這期間中腸完成以腸系膜上動(dòng)脈為軸逐漸旋轉(zhuǎn)270°左右的過(guò)程。腸畸形旋轉(zhuǎn)多種多樣，臨床較為多見的，包括腸旋轉(zhuǎn)不良，腸不旋轉(zhuǎn)，另外還包括逆向旋轉(zhuǎn)，其中最為常見的是腸旋轉(zhuǎn)不良［4-6］。腸旋轉(zhuǎn)不良的主要病理表現(xiàn)包括十二指腸及近端空腸的解剖位置異常，回盲部位置及回盲瓣開口位置異常、小腸腸系膜血管根部縮窄，中腸順時(shí)針或逆時(shí)針扭轉(zhuǎn)［7］。中腸旋轉(zhuǎn)不良包塊旋轉(zhuǎn)不完全或過(guò)度旋轉(zhuǎn)，這時(shí)十二指腸空腸袢位置會(huì)位置脊柱的右側(cè)，空腸因旋轉(zhuǎn)不完全落在腹腔右上部。本研究13例病人空腸的位置均落于右上腹腔內(nèi)，陽(yáng)性率為100%。

3.2 先天性中腸旋轉(zhuǎn)不良臨床表現(xiàn)及鑒別診斷先天性中腸旋轉(zhuǎn)不良的主要臨床癥狀就是反復(fù)出現(xiàn)不明原因的腹痛、腹脹；腹痛產(chǎn)生的特點(diǎn)是具有陣發(fā)性，間歇性表現(xiàn)。胚胎發(fā)育的過(guò)程中腸系膜根部附著不良會(huì)發(fā)生中腸扭轉(zhuǎn)，中腸扭轉(zhuǎn)是先天性中腸旋轉(zhuǎn)不良最常見的并發(fā)癥，新生兒期的發(fā)病率較高，占80%，同時(shí)它也是引起新生兒不明原因腸梗阻常的常見病因，成人的發(fā)病率較低，臨床不易發(fā)現(xiàn)，所以容易發(fā)生漏診及誤診現(xiàn)象。臨床反復(fù)出現(xiàn)的腹痛的征象，是因?yàn)橹心c旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致腸系膜位置固定不良，從而容易發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)，導(dǎo)致腸梗阻癥狀的加重［8-9］。本研究發(fā)現(xiàn)有11例病人出現(xiàn)了“漩渦征”，即腸系膜及空腸發(fā)生了不同程度的扭轉(zhuǎn)，這些病人臨床均出現(xiàn)慢性，間斷性腹痛的表現(xiàn)，以及出現(xiàn)不同程度的腸梗阻征象。

中腸旋轉(zhuǎn)不良可以合并胃腸道多種畸形，例如十二指腸閉鎖、肛門及直腸畸形，本病常見的并發(fā)癥為腸套疊、腸扭轉(zhuǎn)、腸梗阻、崁頓疝等。①本病需要與單純機(jī)械性腸梗阻鑒別，中腸旋轉(zhuǎn)不良的病人可以腸梗阻為首發(fā)癥狀就診，容易與單純機(jī)械性腸梗阻混淆，導(dǎo)致誤診。臨床通過(guò)CT、腸鏡等相關(guān)檢查能夠明確梗阻的部位，梗阻的原因，腫瘤引起的腸梗阻通過(guò)腸鏡可以確診。②本病需與單純腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊的鑒別診斷。中腸旋轉(zhuǎn)不良引起的腹痛有一定的特征性，一般在餐后劇烈體位改變的時(shí)候出現(xiàn)，改變體位可以減輕或者緩解疼痛癥狀；疼痛發(fā)作時(shí)強(qiáng)迫體位減輕腸系膜扭轉(zhuǎn)的剪力也可以減輕疼痛。這些疼痛特點(diǎn)與單純腸扭轉(zhuǎn)，腸套疊引起的劇烈疼痛、改變體位不能緩解疼痛等特點(diǎn)具有一定的差異［10］。另外胃腸造影劑出現(xiàn)“飄帶征”，鋇劑灌腸發(fā)現(xiàn)結(jié)腸位置的變異都能夠提示診斷中腸旋轉(zhuǎn)不良；單純腸扭轉(zhuǎn)及腸套疊空腸及結(jié)腸位置不會(huì)發(fā)生變異。腸套疊MDCT檢查可以發(fā)現(xiàn)典型的“同心圓征”，此證對(duì)腸套疊具有較高的特異性［11-12］。

圖2 十二指腸空腸移形段行走于腸系膜上動(dòng)靜脈后緣，繞過(guò)腸系膜上動(dòng)靜脈左側(cè)，之后向右側(cè)腹腔折返延續(xù)連接回腸，由于腸管走形折返迂曲，臨床易出現(xiàn)胃潴留現(xiàn)象，如圖白色箭頭所指為潴留的胃腔

圖3 腸系膜上動(dòng)脈分支及腸系膜上靜脈圍繞腸系膜上動(dòng)脈主干呈不同程度旋轉(zhuǎn)，出現(xiàn)“漩渦征”，如圖白色箭頭所指位置顯示典型的“漩渦征”

圖4 腸系膜上動(dòng)、靜脈出現(xiàn)“換位征”，腸系膜上靜脈位于腸系膜上動(dòng)脈的左側(cè)后方，如圖所示。SMA所指腸系膜上動(dòng)脈，SMV所指腸系膜上靜脈，如圖黑色細(xì)箭頭所指為腸系膜上動(dòng)脈，白色粗箭頭所指腸系膜上靜脈，二者位置出現(xiàn)了“換位征”

圖5 空腸堆積右上腹腔內(nèi)，發(fā)現(xiàn)腸系膜上動(dòng)脈空腸動(dòng)脈分支呈180°翻轉(zhuǎn)，位于腹腔右側(cè)，如圖黑色細(xì)箭頭所指腸系膜上動(dòng)脈根部，白色粗箭頭所指空腸動(dòng)脈，翻轉(zhuǎn)至右側(cè)腹腔內(nèi)

圖6 回盲部及闌尾位置異常，位于左下腹腔內(nèi)，回盲瓣口開口于升結(jié)腸右側(cè)，如圖白色粗箭頭所指為位置變異的回盲瓣，在升結(jié)腸右側(cè)顯示，黑色細(xì)箭頭所指位置變異的升結(jié)腸

圖7 橫結(jié)腸游離，橫結(jié)腸位置游離位于臍區(qū)，如圖白色箭頭所指

3.3 MDCT及其血管造影技術(shù)、三維后處理技術(shù)對(duì)先天性中腸旋轉(zhuǎn)不良的影像特征 早期因?yàn)槎鄬勇菪鼵T技術(shù)發(fā)展的限制，臨床醫(yī)生對(duì)腸旋轉(zhuǎn)不良的診斷大多采用鋇劑造影以及鋇劑灌腸等檢查方法；雖然鋇劑造影以及鋇劑灌腸檢查可顯示“飄帶征”或“彈簧征”，并且可以顯示小腸和結(jié)腸腸管的位置分布異常，但是這些檢查均不能顯示腸壁本身及腸管之外的病變，其價(jià)值具有一定的局限性［13-14］。隨著血管成像及三維后處理技術(shù)的出現(xiàn)，使得MDCT對(duì)腸管的供血?jiǎng)用}，腸系膜上動(dòng)脈、腸系膜上靜脈主干以及遠(yuǎn)端多級(jí)分支清晰的顯示成為現(xiàn)實(shí)；并且可以通過(guò)MDCT的多種后處理技術(shù)清晰的顯示腸管之間的空間關(guān)系，以及腸腔內(nèi)部、腸管壁、腸腔周圍臟器的病變。所以MDCT對(duì)腸旋轉(zhuǎn)不良的診斷價(jià)值越來(lái)越高；從而使臨床胃腸造影、鋇劑灌腸等檢查手段使用的越來(lái)越少，MDCT逐漸可以取代一些傳統(tǒng)的檢查方法［15］。相關(guān)研究表明“漩渦征”及“腸系膜血管換位征”對(duì)診斷中腸旋轉(zhuǎn)不良具有較高的敏感性，對(duì)中腸旋轉(zhuǎn)不良具有定性診斷價(jià)值［16］?！颁鰷u征”出現(xiàn)的原因是因?yàn)槟c旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致腸管、腸系膜動(dòng)脈、靜脈及腸系膜脂肪組織圍繞腸系膜上動(dòng)脈主干發(fā)生不同程度順時(shí)針或者逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)，在MDCT軸位圖像顯示像“漩渦”一樣的圖像特征，此征對(duì)診斷腸旋轉(zhuǎn)不良具有敏感性，但是不具有特異性，臨床有很多腸道疾病可以引起腸管的“漩渦征”，例如臨床比較常見腸粘連、腸道腫瘤引起的腸扭轉(zhuǎn)。有學(xué)者認(rèn)為，臨床診斷腸扭轉(zhuǎn)，必須具備兩個(gè)條件，首先腸管走形出現(xiàn)異常，其次必須伴行相應(yīng)的腸系膜血管走形異常，兩者需同時(shí)出現(xiàn)才可診斷腸扭轉(zhuǎn)［17-19］。本研究發(fā)現(xiàn)有11例病人出現(xiàn)了“漩渦征”，出現(xiàn)漩渦征表現(xiàn)的腸段位置發(fā)生在腸系膜上動(dòng)脈根部，其遠(yuǎn)端腸管走形自然；本組出現(xiàn)漩渦征表現(xiàn)的病人團(tuán)塊狀漩渦征均發(fā)生在腸系膜上動(dòng)脈根部的位置，腸系膜血管并未伴隨腸管發(fā)生扭轉(zhuǎn)?！皳Q位征”即腸系膜上動(dòng)脈、上靜脈位置發(fā)生互換，此征對(duì)診斷腸旋轉(zhuǎn)不良具有較高的敏感性，但不具有特異性［17］。腸系膜上動(dòng)、腸系膜上靜脈的正常解剖位置是動(dòng)脈位于靜脈的左后方；當(dāng)腸系膜上動(dòng)、靜脈解剖位置出現(xiàn)異常，即腸系膜上靜脈位于動(dòng)脈的左側(cè)或者后方時(shí)，稱之為腸系膜血管“換位征”；本研究?jī)H發(fā)現(xiàn)3例病人出現(xiàn)典型的腸系膜血管“換位征”，陽(yáng)性率較低，僅為23%，與其他文獻(xiàn)報(bào)道有一定的差異，可能因?yàn)槭占±龜?shù)量太少。本研究結(jié)合MDCT圖像后處理技術(shù)，利用MIP、VR等三維及二維圖像觀察腸系膜血管走形特征，發(fā)現(xiàn)有10例病人出現(xiàn)腸系膜上動(dòng)脈空腸分支發(fā)生180°翻轉(zhuǎn)征。正常的腸系膜上動(dòng)脈空腸分支應(yīng)大部分布在腹腔的左側(cè)，但本研究發(fā)現(xiàn)該10例病人空腸動(dòng)脈發(fā)生180°逆時(shí)針?lè)D(zhuǎn)，血管均分布在腹腔的右側(cè)，陽(yáng)性率較高達(dá)77%。本研究發(fā)現(xiàn)，13例病人具有環(huán)形皺襞的空腸均位于右上腹腔，其中有5例見十二指腸空腸移形段行走于腸系膜上動(dòng)靜脈開口右側(cè)，位于腹中線右側(cè)直接下降延續(xù)連接回腸，空腸位于右上腹呈螺旋樣直接下降延續(xù)連接回腸，回腸位于右下腹腔，空腸走形和胃腸造影出現(xiàn)的“飄帶征”相似；另外7例病人見十二指腸空腸移形段行走于腸系膜上動(dòng)靜脈后緣，繞過(guò)腸系膜上動(dòng)靜脈左側(cè)，然后再向右側(cè)腹腔折返延續(xù)形成回腸，回腸位置位于左中下腹。有文獻(xiàn)報(bào)道腸旋轉(zhuǎn)不良有時(shí)會(huì)伴隨回盲部、闌尾以及橫結(jié)腸位置的異常［20］。本研究發(fā)現(xiàn)有2例病人回盲部及闌尾位置出現(xiàn)異常，1例位于左下腹，1例位于右中腹；2例回盲部及闌尾位置異常的病人均伴有回盲瓣開口變異，開口于升結(jié)腸的右側(cè)；并且發(fā)現(xiàn)3例病人出現(xiàn)橫結(jié)腸游離征象?；孛げ课恢卯惓＜皺M結(jié)腸游離伴隨腸旋轉(zhuǎn)不良的陽(yáng)性率均較低，僅有15%和23%。

綜上所述，利用MDCT圖像及其多種后處理技術(shù)，可以清晰的觀察腸管在腹腔內(nèi)的分布位置以及腸系膜血管的走形、分布情況，對(duì)中腸旋轉(zhuǎn)不良具有較高的診斷價(jià)值，特別是腸系膜“漩渦征”及空腸動(dòng)脈的180°“翻轉(zhuǎn)征”，陽(yáng)性率高達(dá)85%和77%，對(duì)診斷中腸旋轉(zhuǎn)不良具有一定的特異性。