曹 敏，傅于捷，趙曉菁

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院胸外科，上海200127

肺隔離癥是一種少見的先天性肺發(fā)育異常的疾病，主要特征為病變肺組織內(nèi)有異常的體循環(huán)供血管，導(dǎo)致了部分肺葉無功能。該病最早由Pryce在1946年提出[1]。根據(jù)隔離肺組織是否具有完整的臟層胸膜，可以分為葉內(nèi)型和葉外型；臨床癥狀多為無特異性的肺部感染。診斷該疾病主要通過影像學(xué)檢查，包括胸部CT增強或肺血管造影等。目前手術(shù)切除病變肺組織是治療肺隔離癥的主要手段。近年來，隨著胸腔鏡技術(shù)的興起，特別是單孔胸腔鏡技術(shù)的日益成熟，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（簡稱仁濟醫(yī)院）將單孔胸腔鏡技術(shù)應(yīng)用于肺隔離癥的治療。本研究回顧分析了2014年1月—2018年12月在仁濟醫(yī)院接受單孔胸腔鏡治療的肺隔離癥病例，并結(jié)合文獻分析，報道如下。

1 資料與方法

1.1 研究對象

選取2014年1月—2018年12月在仁濟醫(yī)院接受單孔胸腔鏡手術(shù)方式治療的肺隔離癥患者15例，其中男性7例，女性8例；年齡36～77歲，平均（50.0±12.9）歲；其中左下葉病變13例，右下葉病變2例，均為葉內(nèi)型病變。所有病例術(shù)前均行胸部增強CT及血管三維重建，明確肺部有異常體循環(huán)供血管（圖1）。15例患者均為單支異常體循環(huán)供血管，其中14例來自降主動脈（13例來自胸主動脈，1例來自腹主動脈），1例來自腹腔干動脈。

圖1 1例左下葉肺隔離癥（葉內(nèi)型）患者胸部CT及血管三維重建Fig 1 CT images and 3D vascular reconstruction in a case with intralobar pulmonary sequestration (left lower lobe)

1.2 方法

所有患者均采用單孔胸腔鏡手術(shù)方式行肺葉切除手術(shù)，其中左下葉切除13例，右下葉切除2例。全身麻醉下雙腔插管，健側(cè)臥位，手術(shù)切口位于第5或第6肋間腋前線與腋后線之間。胸膜粘連以電鉤分離，其他外科操作均以超聲刀完成。異常體循環(huán)供血管游離后近端以紫色Hemolok血管夾雙道夾閉，遠端以腔鏡直線切割縫合器離斷（圖2）。

圖2 胸腔鏡下所見異常體循環(huán)供血管（箭頭）Fig 2 Anomalous feeding artery displayed by thoracoscopy (arrow)

采集術(shù)中中轉(zhuǎn)開胸或中轉(zhuǎn)多孔胸腔鏡例數(shù)、手術(shù)時間、術(shù)中出血量、術(shù)后胸腔引流管置管時間、術(shù)后住院天數(shù)及圍術(shù)期并發(fā)癥發(fā)生率及圍術(shù)期死亡率等相關(guān)數(shù)據(jù)。胸腔引流管拔管指征為術(shù)后復(fù)查胸片肺完全復(fù)張，引流量＜200 mL/d。

2 結(jié)果

本組15例患者中有胸膜粘連11例（占73.3%）；以單孔胸腔鏡成功切除肺葉12例，因全胸膜腔粘連中轉(zhuǎn)多孔胸腔鏡切除肺葉3例，無中轉(zhuǎn)開胸手術(shù)病例；無圍術(shù)期并發(fā)癥及圍術(shù)期死亡。平均手術(shù)時間（96.7±27.8） min，術(shù)中平均出血量（75.3±45.5） mL，術(shù)后胸腔引流管平均置管時間（5.2±2.0） d，術(shù)后平均住院天數(shù)（6.2±2.2） d。所有病例接受病理診斷，符合肺隔離癥表現(xiàn)。術(shù)后隨訪6～60個月，平均（29.1±15.8）個月，無失訪病例，所有患者恢復(fù)良好，無特殊不適主訴。

3 討論

肺隔離癥是一種少見的先天性肺發(fā)育畸形，占先天性肺部畸形的0.15%～6.40%[2]。目前病因及發(fā)病機制尚不明確。部分學(xué)者認(rèn)為主要和胚胎發(fā)育過程中的支氣管芽與主動脈供血管的聯(lián)系持續(xù)存在有關(guān)，導(dǎo)致該部分肺組織先天性的肺動脈供血缺失，最終形成隔離肺[3]。肺隔離癥可分為2種類型。①葉內(nèi)型：隔離肺與周圍正常肺組織覆被同一臟層胸膜。②葉外型：隔離肺與正常肺組織通過各自獨立的臟層胸膜完全分開。肺隔離癥以葉內(nèi)型多見，主要表現(xiàn)為非特異性的、反復(fù)的肺部感染癥狀，包括咳嗽、咳痰、發(fā)熱等，常被診斷為肺部感染或肺部腫瘤[4]；葉外型少見，常合并其他部位的發(fā)育畸形，如漏斗胸、先天性心臟病等。

目前來說，影像學(xué)檢查仍是診斷肺隔離癥的主要方法，如數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）、CT肺動脈造影（CT pulmonary angiography，CTPA）和胸部CT/磁共振成像（MRI）增強掃描。其中，DSA檢查為診斷肺隔離癥的金標(biāo)準(zhǔn)。然而，胸部CT/MRI增強掃描及血管三維重建可以清晰地顯示異常的體循環(huán)供血管，顯著降低因術(shù)前評估不足導(dǎo)致的術(shù)中異常體循環(huán)供血管出血風(fēng)險，因而臨床應(yīng)用更廣泛。對于臨床上疑似的肺隔離癥患者，積極采取胸部CT/MRI增強掃描可以有效減少肺隔離癥的誤診和漏診。本研究中診斷肺隔離癥均采取胸部CT增強及血管三維重建，術(shù)前明確異常體循環(huán)供血管的起始部位及走形，為術(shù)中妥善處理異常體循環(huán)供血管提供資料，避免了術(shù)中誤傷該血管造成的大出血風(fēng)險。

肺隔離癥一旦確診，首選手術(shù)治療[5]。對于葉內(nèi)型病變，多主張肺葉切除；對于葉外型病變，多采用單純的隔離肺切除。但是，鑒于葉外型肺隔離癥多合并其他部位的畸形，單純的隔離肺切除往往不能滿足臨床需求，需要同期處理隔離肺和其他合并畸形。本組病例均為葉內(nèi)型病變，且無合并胸部其他部位的畸形；其中左下葉病變13例，右下葉病變2例，病變分布與相關(guān)文獻[6]報道一致。

腔鏡技術(shù)已經(jīng)被廣泛地應(yīng)用于胸部疾病的診治，如肺大皰、肺癌、胸腺瘤等；其在肺隔離癥中的成功應(yīng)用最早見于1994年[7]。近年來，胸腔鏡技術(shù)蓬勃發(fā)展。相對于傳統(tǒng)開胸手術(shù)方式，胸腔鏡技術(shù)具有創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快、切口美觀等特點。Li等[8]的報道認(rèn)為，對比開胸手術(shù)，胸腔鏡手術(shù)在治療成人肺隔離癥方面具有術(shù)后胸腔積液發(fā)生率低、住院時間短等優(yōu)勢。單孔胸腔鏡技術(shù)是胸腔鏡技術(shù)的進一步發(fā)展，與多孔胸腔鏡手術(shù)比較，患者住院時間更短，手術(shù)切口更美觀[9]。我們采用該手術(shù)方式治療2014年1月—2018年12月本醫(yī)療中心接收的15例肺隔離癥病例，無中轉(zhuǎn)開胸病例，無圍術(shù)期并發(fā)癥及圍術(shù)期死亡病例；可以認(rèn)為單孔胸腔鏡治療肺隔離癥是安全的。

在肺隔離癥的手術(shù)治療中，特別是處理葉內(nèi)型的隔離肺過程中，胸膜粘連比較常見，主要與隔離肺的長期反復(fù)感染有關(guān)；感染可導(dǎo)致隔離肺附近，甚至全胸膜腔的胸腔粘連。本研究中的11例（73.3%）患者有不同程度胸膜粘連。既往認(rèn)為，胸膜粘連是胸腔鏡手術(shù)的禁忌證；但是隨著胸腔鏡技術(shù)的發(fā)展，胸膜粘連早已不再成為胸腔鏡手術(shù)的禁忌證，甚至部分報道[10]認(rèn)為胸腔鏡手術(shù)較開胸手術(shù)方式在處理胸膜粘連方面更具優(yōu)勢。本組病例中，除3例全胸膜腔粘連病例中轉(zhuǎn)多孔胸腔鏡手術(shù)外，其余8例均順利完成單孔胸腔鏡手術(shù)?？梢哉J(rèn)為單孔胸腔鏡手術(shù)治療肺隔離癥是有效的、可行的。

手術(shù)中，我們在第5或第6肋間的腋前線、腋中線之間做一個3～4 cm的切口。這樣的切口有利于處理下肺與膈肌之間的粘連以及位于下肺韌帶附近的異常體循環(huán)供血管；同時，對于處理下葉肺門結(jié)構(gòu)具有優(yōu)勢。對于肺隔離癥的治療，異常血管的妥善處理是手術(shù)的關(guān)鍵。異常的體循環(huán)供血管多隱藏于下肺韌帶中。在處理下肺與膈肌之間的粘連以及游離下肺韌帶時，分層解剖2層皺褶胸膜對于暴露異常血管及避免術(shù)中損傷至關(guān)重要；切勿暴力操作，損傷異常的體循環(huán)供血管，一旦損傷后果嚴(yán)重。與此同時，胸腔鏡手術(shù)對于術(shù)野的放大作用，有利于觀察較深位置的異常體循環(huán)供血管，極大提高了手術(shù)的安全性，降低了術(shù)中出血的可能。此外，異常體循環(huán)供血管附近隔離肺組織反復(fù)的炎癥刺激可能導(dǎo)致該血管脆性高、易出血，我們更傾向于采用雙道Hemolok血管夾夾閉異常供血管近心端，腔鏡直線切割縫合器離斷遠心端的方法。該方式被認(rèn)為可以降低體循環(huán)異常血管的壓力，降低圍術(shù)期再出血的風(fēng)險[11]。本組病例均采用該手術(shù)方式，無病例出現(xiàn)供血管殘端出血或再出血情況。該手術(shù)切口進行下肺切除多可采用“單向式”，即先游離并離斷下肺靜脈，然后游離并離斷下葉支氣管，最后處理下葉肺動脈。葉裂不全或肺動脈游離困難者，由于該病無需淋巴結(jié)清掃，可考慮動脈連同葉裂一并離斷，減少出血風(fēng)險。

本研究利用單孔胸腔鏡的手術(shù)方式治療肺隔離癥取得了令人滿意的結(jié)果。但是，本研究中所有病例均為葉內(nèi)型肺隔離癥，對于單孔胸腔鏡的手術(shù)方式治療葉外型肺隔離癥仍需證據(jù)支持。通常來說，葉外型肺隔離癥多合并其他器官發(fā)育異常。但是，胸膜粘連的發(fā)生較葉內(nèi)型低。同時，發(fā)生胸膜粘連的程度也較葉內(nèi)型輕。根據(jù)我們的經(jīng)驗，單孔胸腔鏡治療肺隔離癥能否順利實施的關(guān)鍵在于胸膜粘連的程度。對于無需同期處理其他器官畸形的葉外型肺隔離癥病例，多孔胸腔鏡治療已見報道[12]；有理由相信，單孔胸腔鏡手術(shù)的治療方式在葉外型肺隔離癥中的應(yīng)用值得期待。

綜上所述，手術(shù)仍是治療肺隔離癥的首選方式。單孔胸腔鏡技術(shù)治療肺隔離癥是安全、有效、可行的。同時，該手術(shù)方式具有切口美觀、術(shù)后住院天數(shù)短等特點，可以成為治療肺隔離癥的一種手術(shù)方式。