劉玉芬 佟麗波 邢天容 王婧如

佳木斯大學(xué)附屬第一醫(yī)院婦產(chǎn)科，黑龍江省佳木斯市 154007

侵襲性血管黏液瘤(Aggressive angiomyxoma，AAM)是臨床上極其少見的良性腫瘤,組織類型主要是間葉組織,發(fā)病部位主要在女性會(huì)陰及盆腔,疾病特質(zhì)主要是生長(zhǎng)緩慢,侵襲能力超強(qiáng),發(fā)作呈反復(fù)性，但臨床表現(xiàn)并無特殊性,1983年Steeper等將其名稱正式定為侵襲性血管黏液瘤。2003年WHO將其名稱定為“深部血管黏液瘤”,但自此以來一直未被采納[1]，國(guó)內(nèi)外對(duì)于該疾病的報(bào)道較少,現(xiàn)就我科收治1例做出臨床報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1 病例資料

患者女,44歲,主因“發(fā)現(xiàn)盆腔腫物2年”于2018年12月24日就診我院,患者2年前于當(dāng)?shù)厣鐓^(qū)體檢彩超提示:右側(cè)附件區(qū)腫物(未見報(bào)告單,腫物具體大小不詳),追問病史,在最近2年內(nèi)患者未出現(xiàn)陰道異常流血流液,未出現(xiàn)下腹部疼痛,未出現(xiàn)腸道或泌尿系壓迫癥狀等;之后復(fù)查彩超提示:左卵巢冠可見7.5cm邊界清晰、被膜完整、透聲稍好的囊性腫塊,右附件區(qū)可見直徑約為5.5cm的均勻?qū)嵸|(zhì)腫塊,腫塊有完整被膜,且邊緣較清晰,可見血流信號(hào)，患者自訴較2年前略增大,門診收入院后行婦科內(nèi)診:僅右附件區(qū)可觸摸到一囊性腫物,直徑約6cm,活動(dòng)度尚可,與子宮分界不清晰;對(duì)側(cè)觸診不滿意;余(-)。住院后所做其他輔助檢查未表現(xiàn)出特殊異常,術(shù)前診斷尚未明確,于2018年12月27日行剖腹探查術(shù),術(shù)中探查盆腔見子宮表面可見腫物,呈黃色膠凍狀,直徑約6cm,右側(cè)子宮骶韌帶旁外凸一質(zhì)軟腫物,呈囊性,大小約5cm,雙側(cè)卵巢及雙側(cè)輸卵管未見異常。完整切除凸起于子宮前壁表面的腫物,分離右側(cè)闊韌帶前后葉,并將其中的腫物完好切除,盡量使切除腫物后的邊緣處呈現(xiàn)陰性;術(shù)后病理回報(bào):(子宮表面腫物及闊韌帶腫物)梭形細(xì)胞腫瘤,間質(zhì)廣泛黏液變,結(jié)合免疫組化結(jié)果考慮為深部“侵襲性”血管黏液瘤。送檢腫瘤大小分別為6cm×5cm×3.5cm及5cm×4cm×1cm。免疫組化染色結(jié)果示:腫瘤細(xì)胞ER(+),PR(+),CD34(+),SMA(灶+),Desmin(-),Ki-67(+,約1%),S-100(-),AE1/AE3(-)(見圖1、2)。術(shù)后診斷:子宮侵襲性血管黏液瘤，闊韌帶侵襲性血管黏液瘤。

2 討論

2.1 臨床特點(diǎn) 侵襲性血管黏液瘤多發(fā)病于女性,數(shù)量為男性的6～7倍,發(fā)病年齡多集中在30～40歲[2]；陰道、盆腔為常發(fā)部位,其次也可發(fā)生于腹股溝、膀胱、宮頸等部位；該疾病生長(zhǎng)過程較緩慢,發(fā)病時(shí)間長(zhǎng)短不一,少可幾個(gè)月至幾年的時(shí)間,多可達(dá)到幾十年；一般無明顯的臨床表現(xiàn),大部分患者多以體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)無痛性腫物就診,故術(shù)前明確診斷率較低,誤診率較高[1]。

圖1 HE染色×100

圖2 HE染色×100

2.2 影像學(xué)特點(diǎn) 影像學(xué)可通過彩超、CT及磁共振進(jìn)行疾病的診斷。彩超診斷在侵襲性血管黏液瘤中所起到的特異性作用不高,但在人群中普遍采用性較高,尤其是對(duì)于某些婦科疾病的診斷應(yīng)用更加廣泛，是診斷早期盆腔內(nèi)是否存在占位的重要依據(jù)；CT可以在術(shù)前明確腫物發(fā)生的部位、大小以及侵及的范圍[3]，因此可在術(shù)前為臨床醫(yī)生的診療方案，如術(shù)式的選擇、是否需要多種治療方法聯(lián)合應(yīng)用等方面提供一定的參考價(jià)值；磁共振在T1W和T2W上表現(xiàn)為不同的信號(hào),增強(qiáng)后可見快速強(qiáng)化,增強(qiáng)掃描后在瘤體內(nèi)部所表現(xiàn)的“漩渦狀”結(jié)構(gòu)對(duì)于侵襲性血管黏液瘤更具有診斷意義,是其首選的物理檢查方法[1]。

2.3 病理學(xué)特點(diǎn) 侵襲性血管黏液瘤的標(biāo)本可見腫物形態(tài)不規(guī)則,大小不一,呈指狀突起、息肉樣、分葉狀或條索狀,表面平滑,分界清楚,質(zhì)地較柔軟,一般沒有包膜,呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，尤為盆腔內(nèi)巨大的血管黏液瘤,多呈球形,基底部與周圍肌肉相黏連,分界不清;腫瘤剖面觀顏色多呈灰白色、黃白色或粉色膠凍狀,局部可伴有點(diǎn)片狀出血區(qū)、液化或形成小腔隙。鏡下觀可在較多的疏松黏液樣間質(zhì)中看到散狀分布的星形或梭形瘤細(xì)胞,瘤細(xì)胞基本無核分裂象,核體積小且形狀較圓滑,核仁顯示不清楚;在黏液樣間質(zhì)中,散在有眾多的粗細(xì)不等、管壁薄厚不一的毛細(xì)血管和有肌性組織的中小動(dòng)脈血管,瘤體邊緣可見有浸潤(rùn)的黏膜腺體及肌組織[4]。侵襲性血管黏液瘤的免疫組化標(biāo)記物沒有特異性。既往學(xué)者所報(bào)資料,部分ER、PR顯示為陽性,結(jié)合其好發(fā)部位以及好發(fā)育齡期女性來說,侵襲性血管黏液瘤的發(fā)病及生長(zhǎng)可能與激素分泌有關(guān),為侵襲性血管黏液瘤疾病的治療提供了一定的線索。

2.4 治療及預(yù)后 臨床上將手術(shù)治療作為侵襲性血管黏液瘤的一線治療方法,但對(duì)于局部切除病灶或擴(kuò)大手術(shù)范圍仍存在爭(zhēng)議,術(shù)后復(fù)發(fā)是否為局部切除后病灶殘存導(dǎo)致尚無明確定論,Chan等發(fā)現(xiàn)局部切除病灶邊緣呈陰性與邊緣呈陽性的患者相比,術(shù)后復(fù)發(fā)率無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,如患者有保留生育功能的要求或擴(kuò)大手術(shù)范圍完全切除時(shí)手術(shù)較困難可選擇局部病灶切除，如術(shù)前可明確診斷,手術(shù)方式可根據(jù)腫瘤發(fā)生部位、體積大小以及瘤體侵犯周圍大小等進(jìn)行相應(yīng)的術(shù)式選擇。多數(shù)侵襲性血管黏液瘤免疫組化均提示雌孕激素受體表達(dá)陽性,可猜測(cè)激素促進(jìn)腫瘤的生長(zhǎng),曾有學(xué)者提出應(yīng)用GaRH-a及其他抗雌激素藥物治療,但內(nèi)分泌治療是否可以治愈、停藥后是否復(fù)發(fā)以及應(yīng)用藥物后產(chǎn)生的副作用等方面無統(tǒng)一定論，亦有報(bào)道使用動(dòng)脈栓塞及放射療法進(jìn)行相應(yīng)治療,但在臨床上未廣泛應(yīng)用。

綜上所述,侵襲性血管黏液瘤臨床表現(xiàn)無特異性,術(shù)前明確診斷難度較大,可通過CT、磁共振等影像學(xué)輔助診斷,但確診仍以病理學(xué)為準(zhǔn)；可采取手術(shù)治療為主,激素治療以及動(dòng)脈栓塞治療為輔的個(gè)體化方案,盡可能地切除病灶,以減少疾病的復(fù)發(fā)；術(shù)后定期復(fù)查,密切隨訪?？赏ㄟ^積累更多的臨床病例,獲取更多的經(jīng)驗(yàn),探索治療該類疾病且對(duì)患者更獲益的治療方案。