謝希婷 周清 劉小勇 鄧凈月 羅麗詩(shī) 楊永麒

(1.暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院眼科 廣州 510630；2. 暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻喉科 廣州 510630)

資料患者男性，11歲。右側(cè)眼球突出8月余，無(wú)眼痛、畏光、流淚，無(wú)視物模糊、復(fù)視。8個(gè)月前反復(fù)于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院眼科就診，予眼藥、眼膏等治療(具體不詳)，眼球突出無(wú)改善且突出度逐漸增大。2018年1月30日在外院行鼻竇CT檢查，結(jié)果顯示：右側(cè)篩竇致密團(tuán)塊及雙側(cè)蝶骨大翼骨質(zhì)改變，右側(cè)眼球受壓突出，多考慮骨化纖維異常增生癥。遂于2018年2月22日入我院耳鼻喉科治療。既往史、個(gè)人史、家族史無(wú)特殊，體檢未見(jiàn)異常。視力：右眼1.2、左眼1.2。雙眼瞼無(wú)內(nèi)、外翻及倒睫。眼球突出度：右眼17 mm、左眼14 mm，外眥距離103 mm(圖1、2)。右眼向左、右、右上運(yùn)動(dòng)部分受限(圖3)，眼前節(jié)及眼底均未見(jiàn)異常。右眼眶壓升高，右眼眶未捫及明顯腫物。左眼無(wú)明顯異常。眼壓：右眼16 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼14 mmHg。同視機(jī)結(jié)果顯示內(nèi)斜視(圖4)。我院鼻竇CT示：篩骨右份(右側(cè)篩骨迷路及右側(cè)眼眶內(nèi)側(cè)壁)局部膨大并呈磨玻璃樣改變，范圍約38 mm×23 mm×30 mm。平掃CT值為348 HU，增強(qiáng)未見(jiàn)強(qiáng)化。病灶推壓右側(cè)內(nèi)直肌，考慮良性病變，硬化性纖維結(jié)構(gòu)不良與骨化纖維瘤(ossifying fibroma，OF)鑒別(圖5)。胸部X線片、心電圖及實(shí)驗(yàn)室檢查均未見(jiàn)明顯異常。入院診斷：右側(cè)鼻竇腫物性質(zhì)待排。2018年2月27日在全身麻醉下行經(jīng)鼻內(nèi)鏡鼻竇手術(shù)+右側(cè)眶減壓術(shù)。術(shù)中見(jiàn)右側(cè)前篩、后篩及蝶竇內(nèi)有大量沙粒樣物質(zhì)和碎骨，徹底清理篩竇及蝶竇內(nèi)的新生物，搔刮篩竇外側(cè)壁，暴露眶紙板，撬開(kāi)并完整取出眶紙板(圖6A)。術(shù)后病理診斷：青少年沙瘤樣OF。鏡下顯示：腫瘤大量沙粒體和梭形間質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成，沙粒體大小不一，圓形、橢圓形、不規(guī)則形，部分沙粒體內(nèi)可見(jiàn)細(xì)胞核，間質(zhì)細(xì)胞梭形，較豐富。免疫組織化學(xué)：vimentin彌漫+，P-CK/SSTR2/EMA/PR/S-100均+，Ki-67約1% +(圖6B、6C)。術(shù)后1周復(fù)診，視力：右眼1.2，左眼1.2；眼球突出度：右眼15 mm，左眼14 mm；外眥距離103 mm(圖1)。右眼各方向運(yùn)動(dòng)無(wú)明顯受限(圖3)，余未見(jiàn)明顯異常。左眼情況同前。眼壓：右眼13 mmHg，左眼16 mmHg。復(fù)查鼻竇CT示：右側(cè)鼻竇腫物切除術(shù)后，雙側(cè)篩竇及蝶竇積液，竇壁光滑，竇壁骨質(zhì)微結(jié)構(gòu)完整，未見(jiàn)骨質(zhì)破壞(圖4)?；颊哂?018年3月7日出院。術(shù)后15個(gè)月患者于外院復(fù)診，未見(jiàn)明顯眼球突出(圖2)，復(fù)查顱腦CT原病灶區(qū)與術(shù)后1周圖像對(duì)比無(wú)明顯改變(圖5)。

圖1 眼位圖

圖2 正面及側(cè)面圖

圖3 眼球運(yùn)動(dòng)

圖4 同視機(jī)結(jié)果

圖5 顱腦CT A、B.術(shù)前；C、D.術(shù)后；E.術(shù)后15個(gè)月。

圖6 術(shù)中及病理所見(jiàn) A.術(shù)中見(jiàn)篩竇內(nèi)有大量沙粒樣物質(zhì)和碎骨；B.病理結(jié)果顯示大量沙粒體和梭形間質(zhì)細(xì)胞；C.免疫組織化學(xué)檢查顯示vimentin彌漫陽(yáng)性。

討論OF是一種較少見(jiàn)的骨—纖維組織病變，起源于牙周韌帶。2006年出版的WHO頭頸部腫瘤分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，按照臨床和病理組織形態(tài)學(xué)特征將OF分為經(jīng)典型OF、青少年小梁狀OF(juvenile trabecular OF，JTOF) 和青少年沙瘤樣OF(juvenile psammomatoid OF，JPOF)3種類(lèi)型[1]。一般認(rèn)為，JPOF起病于青少年時(shí)期，發(fā)病年齡多為16～33歲[2]，多于腫瘤長(zhǎng)至足夠大小出現(xiàn)癥狀才被發(fā)現(xiàn)[3]。JPOF好發(fā)于顱面部，其中70%以上發(fā)生于上頜骨和下頜骨，尤以上頜骨多見(jiàn)，額骨、篩骨、蝶骨均可發(fā)病[4]。臨床上可表現(xiàn)為嗅覺(jué)下降、鼻出血、突眼、視力減退、鼻塞、頭痛和面部畸形等。

JPOF是一種良性的骨纖維改變疾病，CT檢查可見(jiàn)腫物邊界清晰，與周?chē)M織間有一“蛋殼”樣的高密度邊界影，圓形或橢圓形，呈膨脹性生長(zhǎng)。腫物內(nèi)部鈣化和囊性化的比例不同，導(dǎo)致腫物內(nèi)呈現(xiàn)出不均勻高密度影或毛玻璃影像[5]，需與鼻竇骨纖維異常增殖癥相鑒別。后者CT表現(xiàn)也呈“毛玻璃”樣密度改變，多骨受累常見(jiàn)，但腫物邊界不清，且沿骨輪廓生長(zhǎng)。瘤體邊緣是否清晰可作為本病與鼻竇骨纖維異常增殖癥的鑒別要點(diǎn)[6]，但周?chē)５墓切越M織可因腫物壓迫出現(xiàn)骨質(zhì)破壞及吸收，腫物表現(xiàn)出侵襲特性，使其與惡性腫瘤難以鑒別。少數(shù)可因腫瘤侵入顱內(nèi)導(dǎo)致繼發(fā)感染、腦膜炎或破壞重要解剖結(jié)構(gòu)導(dǎo)致患者死亡[7]。臨床上MRI多用于軟組織成像，在JPOF的診斷上缺乏優(yōu)勢(shì)，但考慮輻射對(duì)兒童及青少年的影響，可考慮其參考價(jià)值。檢查可見(jiàn)腫物T1WI多為等信號(hào)，T2WI多為低信號(hào)，且部分腫物可有局部黏液性變或囊性變，故腫物囊變部分多呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，且增強(qiáng)后囊壁及“蛋殼”部分強(qiáng)化明顯，囊變部分不強(qiáng)化，可據(jù)此與骨纖維異常增殖癥相鑒別[8]。

缺乏特異性的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)均致使JPOF的術(shù)前診斷困難，術(shù)中可見(jiàn)灰白、灰紅色破碎組織，質(zhì)韌，局部有沙粒感。術(shù)前CT檢查結(jié)合術(shù)后病理才可明確診斷，腫瘤組織中散在分布“牙骨質(zhì)小體樣”骨小體是其特征性的病理組織學(xué)改變。

引起單側(cè)眼球突出的原因較多，由于眶內(nèi)與相鄰結(jié)構(gòu)間存在多個(gè)使病變相互溝通的骨孔、骨裂，眶內(nèi)外及全身的疾病均可出現(xiàn)眼球突出。眼眶內(nèi)容增加的眶內(nèi)腫瘤、眼外肌肥大、眼眶內(nèi)出血、炎癥、水腫，以及使眶腔容積縮小的骨性腫瘤等[9]?？敉饧叭硪蛩乜梢?jiàn)于鼻竇、顱內(nèi)的腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、Grave眼病、綠色瘤等。本例患者臨床表現(xiàn)缺乏特異性，病灶位于眶外的篩竇，卻缺乏鼻部癥狀，膨大的腫物使眶腔容積縮小致使出現(xiàn)眼球突出。病變部位與癥狀的差異，以及專(zhuān)科化的思維易混淆醫(yī)者的初步診斷。影像學(xué)檢查至關(guān)重要，可初步了解病變的部位及性質(zhì)。但由于其具有侵襲性的生長(zhǎng)特性，需行組織病理學(xué)區(qū)分良惡性及明確診斷，也因?yàn)榇松L(zhǎng)特性，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為應(yīng)“早診斷、早治療”，手術(shù)徹底切除病變是治療及減少?gòu)?fù)發(fā)的唯一途徑。術(shù)中雖盡可能去除眶紙板，但術(shù)后顱腦CT中仍可見(jiàn)部分眶尖段的眶紙板殘留，可能是術(shù)后復(fù)發(fā)的根源。因考慮到保存眼眶與鼻竇的相對(duì)完整和獨(dú)立性，暫不行二次手術(shù)，需定期隨訪觀察病灶變化。手術(shù)原則應(yīng)以最小的創(chuàng)傷徹底清除病變，以防復(fù)發(fā)。術(shù)中應(yīng)注意分清顱底、眼眶、重要血管與神經(jīng)的解剖結(jié)構(gòu)。有學(xué)者認(rèn)為鼻內(nèi)鏡入路較傳統(tǒng)鼻側(cè)切開(kāi)入路具有一定的優(yōu)勢(shì)。手術(shù)范圍可綜合評(píng)估后相應(yīng)增減，如邊界清楚、術(shù)前檢查未見(jiàn)明顯骨質(zhì)破壞的孤立性病灶可行腫瘤刮除術(shù)，但存在復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于腫物范圍廣泛，或侵犯視神經(jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈、海綿竇等重要解剖部位患者，在不發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥的前提下，應(yīng)盡量切除腫瘤[10]。