張姍姍

（濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科 山東 濱州 256600）

平山?。℉irayama disease）又稱(chēng)青少年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥（juvenile atrophy of unilateral upper extremity），由日本學(xué)者平山惠造于1959 年首次報(bào)道并以其名字命名。本病是一種自限性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，青少年男性多見(jiàn)，起病隱匿，發(fā)病原因不明。臨床主要表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)上肢不對(duì)稱(chēng)性肌肉萎縮。該病具有特征性MRI 影像表現(xiàn)，現(xiàn)回顧性分析我院臨床及影像證實(shí)的19 例平山病，總結(jié)其MRI 影像表現(xiàn)特征，并學(xué)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。

1 資料與方法

1.1 臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)

平山病的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1-2]：（1）青少年男性多見(jiàn)，起病隱匿；（2）單側(cè)或雙側(cè)不對(duì)稱(chēng)性上肢手和前臂肌肉萎縮；（3）伸展手指時(shí)出現(xiàn)震顫，伴雙手厥冷無(wú)力；（4）患者無(wú)外傷、脊髓灰質(zhì)炎、毒物暴露等可引起顱神經(jīng)、小腦異常及肌肉功能障礙的病史。

1.2 一般資料

回顧性分析2017 年10 月—2019 年7 月來(lái)濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院就診的平山病患者9 例，收集其臨床表現(xiàn)及頸椎MRI 影像檢查資料，患者均為男性，年齡在17 ～24 歲，發(fā)病年齡在13 ～18 歲。其中雙側(cè)發(fā)病的2 例，左側(cè)發(fā)病的2 例，右側(cè)發(fā)病的5 例，病理征均為陰性，無(wú)家族史、過(guò)敏史及外傷手術(shù)史。

臨床表現(xiàn)及體征：9 例患者中，4 例表現(xiàn)為手無(wú)力，骨間肌、大小魚(yú)際肌萎縮，5 例患者合并前臂肌肉萎縮；3 例患者有無(wú)名指、小指不能伸直的癥狀，1 例患者手無(wú)法并攏；3 例患者訴冬天寒冷時(shí)癥狀加重，1 例患者有明顯的斜坡征。9 例患者上臂肌群均無(wú)異常?；颊呔屑‰妶D檢查，顯示患肢感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，支持脊髓性肌萎縮。

1.3 MRI 檢查

MRI 檢查：使用GE3.0T MRI 掃描儀，線圈采用脊柱8通道相控陣線圈。患者行頸椎常規(guī)中立位和屈曲位MRI 檢查。常規(guī)中立位掃描參數(shù)：采用快速自旋回波序列（TSE）T2WI 序列及T1WI 序列行矢狀、橫斷位掃描，矢狀及橫斷T2WI：矩陣256×192，間隔0.5mm，TR 2850ms，TE 23ms，層厚3mm，矢狀T1WI：矩陣256×256，間隔0.5mm，TR 350 ～500ms，TE 50ms，層厚3mm；屈曲位：患頸部屈曲，下頜貼近胸部，后方墊高以固定體位，掃描序列、參數(shù)同中立位。

2 結(jié)果

2.1 中立位MRI 表現(xiàn)

9 例患者頸椎生理曲度變直，頸髓形態(tài)可，5 例患者下段頸髓T2WI 高信號(hào)，異常信號(hào)位于頸4 ～頸7 節(jié)段。均未見(jiàn)后硬脊膜失連接（loss of attachment，LOA）現(xiàn)象。

2.2 屈頸體位MRI 表現(xiàn)

9 例患者均表現(xiàn)為下段頸髓變細(xì)、前移，以頸5-6 平面為著，5 例患者受累頸髓T2WI 高信號(hào)，其中2 例患者受累頸髓左右不對(duì)稱(chēng)且右側(cè)更細(xì)。9 例患者均可見(jiàn)LOA 現(xiàn)象，背側(cè)硬脊膜明顯前移，壓迫脊髓后緣，硬膜外間隙增寬，內(nèi)可見(jiàn)流空信號(hào)。

3 討論

3.1 病因和發(fā)病機(jī)制

平山病的病因和發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，目前大部分學(xué)者認(rèn)為生長(zhǎng)發(fā)育學(xué)說(shuō)、脊髓動(dòng)力學(xué)說(shuō)是主要的發(fā)病機(jī)制[3]。脊髓動(dòng)力學(xué)說(shuō)認(rèn)為過(guò)度屈頸使硬脊膜前移，相應(yīng)脊髓前部受壓、血供障礙，引起脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷[4]。生長(zhǎng)發(fā)育學(xué)說(shuō)認(rèn)為由于青少年快速發(fā)育，硬脊膜與頸椎骨性椎管生長(zhǎng)發(fā)育不均衡，患者屈頸時(shí)背側(cè)硬脊膜過(guò)度前移，壓迫脊髓所致[5]。

3.2 流行病學(xué)及 臨床表現(xiàn)

平山病多見(jiàn)于亞洲國(guó)家。平山病好發(fā)于15 ～25 歲男性青年，多于生長(zhǎng)發(fā)育高峰開(kāi)始后1 ～3 年起病，多于發(fā)病后2 ～5 年進(jìn)入穩(wěn)定期[6]，部分患者在進(jìn)入穩(wěn)定期后出現(xiàn)緩慢的病程進(jìn)展，甚至在數(shù)年后再次出現(xiàn)快速進(jìn)展[7]。

平山病的臨床表現(xiàn)特征為雙側(cè)上肢不對(duì)稱(chēng)性肌肉萎縮，研究證實(shí)約90%以上的平山病患者皆存在雙側(cè)上肢受累[8]。平山病多見(jiàn)手部及前臂尺側(cè)肌群無(wú)力、肌萎縮，可形成“斜坡樣征”。大部分平山病患者有“寒冷麻痹”現(xiàn)象，即原有癥狀會(huì)隨著溫度的降低而明顯加重。

3.3 MRI 檢查及影像學(xué)特征

圖 屈頸位MRI

3.3.1 中立位 頸椎過(guò)屈位MRI 檢查是診斷平山病重要的診斷方法，但由于各種原因，部分患者首檢仍采用中立位。在本組9 例頸椎中立位MRI 檢查的患者中，7 例患者頸椎曲度變直，2 例出現(xiàn)反曲，5 例患者存在下段頸髓信號(hào)異常，主要位于頸4-6 層面。9 例患者均未見(jiàn)LOA 現(xiàn)象，即背側(cè)硬脊膜與椎板分離的現(xiàn)象。

3.3.2 屈頸位 屈頸位MRI 檢查時(shí)，屈頸35°時(shí)觀察背側(cè)硬脊膜向前移位及增寬的硬膜外間隙內(nèi)的擴(kuò)張靜脈叢征象效果最佳[9]。本組所有9 例患者，均在過(guò)屈位橫軸位掃描時(shí)出現(xiàn)硬膜囊后壁不對(duì)稱(chēng)或?qū)ΨQ(chēng)性前移及LOA 征象。本組9 例患者均可見(jiàn)增寬的硬膜外間隙內(nèi)迂曲、流空信號(hào)影，為擴(kuò)張的靜脈叢，而自然體位未見(jiàn)異常的靜脈叢。

本組9 例患中均存在脊髓受壓前移、變細(xì)、扁平征象，有5 例出現(xiàn)脊髓內(nèi)長(zhǎng)T1 長(zhǎng)T2 異常信號(hào)，病灶范圍頸5 ～6 層面之間。傅瑜等[10]研究證實(shí)頸髓改變最常見(jiàn)于C6 節(jié)段，并且部分患者還存在MRI 橫斷面上可見(jiàn)頸脊髓不對(duì)稱(chēng)表現(xiàn)，且與肢體萎縮嚴(yán)重側(cè)相對(duì)應(yīng)。本組中有2 例患者受累脊髓左右不對(duì)稱(chēng)且右側(cè)更細(xì)，其臨床上主要表現(xiàn)為右側(cè)前臂受累，與這一結(jié)論一致。脊髓異常信號(hào)提示頸髓受壓迫并導(dǎo)致微循環(huán)障礙、前角細(xì)胞缺血性壞死。

綜上所述，平山病是一種良性自限性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，雖然預(yù)后較好，但仍會(huì)造成患者一側(cè)或雙側(cè)患肢永久性肌肉萎縮，早期保守或手術(shù)治療能有效改善神經(jīng)功能、縮短病程[11]。因此，早期診斷是治療平山病的關(guān)鍵。平山病的頸椎過(guò)屈位MRI 影像具有特征性，是診斷本病重要的檢查手段。對(duì)于單側(cè)或雙側(cè)前臂及手部肌肉萎縮、厥冷無(wú)力的男性青年患者，排除掉外傷等因素，應(yīng)考慮到平山病的可能，MRI平掃檢查應(yīng)注意頸椎曲度、脊髓形態(tài)及信號(hào)異常，必要時(shí)加掃過(guò)屈位MRI。