江晨雨，王振常，楊正漢，趙鵬飛

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院放射科，北京 100050)

圖1 IgG4相關(guān)性垂體炎 A.唇腺病理圖(HE，×200)； B.增強矢狀位T1WI示垂體柄增粗、明顯強化(短箭)，基底動脈管壁增厚強化(長箭)； C.冠狀位T2WI示左側(cè)海綿竇不規(guī)則異常信號(箭)； D.增強冠狀位T1WI示左側(cè)中顱窩底腦膜增厚強化(短箭)，左側(cè)海綿竇、三叉神經(jīng)節(jié)及圓孔區(qū)異常強化(長箭)

患者女，60歲，因口干、眼干1年就診；既往糖尿病史5年，血糖控制欠佳。查體：雙側(cè)頜下腺腫大，無壓痛。實驗室檢查：紅細胞沉降率60 mm/h，免疫球蛋白G(immunoglobulin G， IgG)2 230.0 mg/dl，IgG1 11.2 g/L，IgG2 15.0 g/L，IgG4 26.9 g/L；類風(fēng)濕因子、抗雙鏈DNA抗體及抗Sm抗體陰性。行經(jīng)皮唇腺穿刺活檢，見小葉腺泡萎縮，多量淋巴漿細胞浸潤，間質(zhì)導(dǎo)管增生擴張(圖1A)；免疫組織化學(xué)染色：IgG4(散在+；20個/HPF)，CD138(+)，IgG(+)，CD38(+)；提示IgG4相關(guān)性疾病。垂體MRI：垂體形態(tài)飽滿，約1.3 cm×1.8 cm×1.1 cm，垂體柄(約0.4 cm)增粗，T1WI垂體后葉未顯示，T2WI垂體信號不均勻，增強后垂體及垂體柄明顯強化；左側(cè)海綿竇、三叉神經(jīng)節(jié)及圓孔區(qū)不規(guī)則軟組織信號，明顯強化，鄰近腦膜及基底動脈管壁增厚，均勻強化(圖1B～1D)；考慮IgG4相關(guān)性疾病累及垂體、基底動脈。予靜脈滴注環(huán)磷酰胺0.6 g，降糖治療3天后，患者癥狀明顯減輕；復(fù)查紅細胞沉降率2 mm/h。

討論IgG4相關(guān)性疾病為系統(tǒng)性炎性病變，主要特征是血清IgG4水平升高和多器官多系統(tǒng)IgG4陽性漿細胞浸潤。IgG4相關(guān)性垂體炎好發(fā)于56～64歲男性，主要癥狀為尿崩癥或垂體功能減退；診斷依據(jù)包括：①單獨垂體病理診斷；②垂體MR異常表現(xiàn)伴其他部位病理檢查診斷為IgG4相關(guān)性疾病；③垂體MRI異常表現(xiàn)+血清IgG4水平升高+激素治療反應(yīng)良好。本例臨床及垂體MRI檢查所見符合IgG相關(guān)性垂體炎表現(xiàn)。

本病多出現(xiàn)垂體及垂體柄同時增大，部分伴鄰近腦膜炎、海綿竇炎及鼻竇炎等，臨床與影像學(xué)表現(xiàn)均缺乏特異性。本例除垂體病變外，還可見海綿竇及顱底孔道異常強化，腦膜及基底動脈管壁增厚強化。鑒別診斷包括淋巴細胞性垂體炎、垂體腺瘤、結(jié)節(jié)病、生殖細胞瘤、朗格漢斯細胞組織細胞增生癥及結(jié)核等。