呂淑緬 黃清海 陳請水 陳 雷
(廈門市第三醫(yī)院放射影像科,福建 廈門 361000)
腦脂肪栓塞(cerebral fat embolism,CFE)是脂肪栓塞綜合征(fat embolism syndrome,F(xiàn)ES)的一種較為罕見的表現(xiàn)類型。FES是指脂肪或脂類物質釋放入血液循環(huán)阻塞小血管,尤其是阻塞肺內毛細血管,而發(fā)生的一系列病理改變和臨床表現(xiàn),是一種致命性疾病[1]。CFE是最為嚴重的引起神經系統(tǒng)癥狀的原因[2],如不及時診斷和治療,可出現(xiàn)嚴重后果,甚至死亡。臨床研究[3]表明,提高對FES的認識,特別是提高對CFE診斷的準確性、及時性,盡早防治是降低患者死亡風險的關鍵。評估CFE,臨床中常用的影像學檢查方法有計算機斷層掃描術(computer tomography,CT)和磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)[4-7],其中最為準確和敏感的為MRI。本研究收集6例CFE患者,探討MRI表現(xiàn)對CFE的診斷價值。報道如下。
1.1 臨床資料 收集我院2017年8月至2020年8月臨床根據Gurd[8]等提出的FES診斷標準,確診為FES的6例患者,其中男性5例、女性1例,年齡在27~52歲,平均年齡為(39.25±3.17)歲。6例患者均為外傷導致下肢長骨多發(fā)性骨折,其中2例并發(fā)骨盆骨折,1例并發(fā)髕骨、肋骨骨折。6例患者在骨折術后9~72 h出現(xiàn)頭痛、昏迷、嗜睡、抽搐、痙攣、煩躁不安、意識障礙、譫妄等神經系統(tǒng)癥狀;4例患者伴有呼吸困難、心動過速、呼吸急促等呼吸循環(huán)系統(tǒng)癥狀;3例患者出現(xiàn)胸腹部皮下出血點、眼底瘀點等癥狀;2例患者出現(xiàn)血氧分壓下降、體溫升高等癥狀。
1.2 影像學檢查 6例患者外傷后30 min~24 h行顱腦CT平掃,2例患者傷后半年復查CT,均采用GE ligh Speed VCT螺旋掃描,掃描參數(shù):電壓120 kV,電流270 mA,準直器寬度20 mm×5.0 mm,層厚5 mm,層厚間隔5 mm。6例患者均在出現(xiàn)神經癥狀后30 min~3 d行MRI檢查,4例患者分別在出現(xiàn)神經癥狀后7~15 d復查MRI,2例患者分別在傷后2個月、7個月復查MRI,均采用聯(lián)影UMR770 3.0T超導MRI系統(tǒng),頭部相控陣線圈,行橫斷面、矢狀面掃描;T1-flair快速自旋回波序列(fast spin-echo,F(xiàn)SE),重復時間(repetition time,TR)2141 ms,回波時間(echo time,TE)11.5 ms;T2FSE,TR 60000 ms,TE 135 ms,翻轉角130°;T2-flair液體衰減反轉恢復序列,TR 8000 ms,翻轉角150°,反轉時間(inversion time,TI)2420 ms,TE 105 ms;彌散加權成像(diff usion weighted imaging,DWI)采用SE-EPI序列,掃描參數(shù):TR 3000 ms,TE 96.8 ms,翻轉角90°,層厚5.0 mm,層間距1 mm,激勵次數(shù)2,b值為0、500和1000 s/mm,掃描時間114 s;磁敏感加權成像(susceptibility weighted imaging,SWI)采用GRE-SWI序列,掃描參數(shù):TR 30 ms,TE 20 ms,翻轉角15°,層厚2 mm;視野(f ield of view,F(xiàn)OV)240 mm×240 mm,矩陣256 mm×256 mm。
本組6例患者外傷后30 min~24 h CT平掃均未見異常;2例患者傷后半年復查CT,呈腦萎縮改變,腦內見多發(fā)微、小軟化灶。
6例患者在出現(xiàn)神經癥狀后30 min~3 d行MRI檢查,腦內多發(fā)斑點狀T1-flair等或略低信號影,T2病灶呈高或略高信號,T2-flair病灶顯示更多更明顯,DWI顯示多發(fā)高亮信號影,ADC信號減低,SMI全腦見細密的點狀低信號影。病灶分布基本對稱性,散在、多發(fā)分布于雙側基底節(jié)區(qū)、半卵圓中心、放射冠區(qū)、丘腦、腦室旁深部腦白質及水嶺區(qū)腦皮質區(qū),病灶邊界不清,邊緣模糊,直徑為1~12 mm,部分病灶有融合趨勢;其中3例患者胼胝體、腦干及小腦出現(xiàn)病灶,中腦病灶呈現(xiàn)倒“八”字形;其中3例患者顯示為腦腫脹表現(xiàn),雙側大腦半球腦溝變淺,皮髓質分界不清。4例患者在出現(xiàn)神經癥狀后7~15 d復查MRI顯示T1-flair、T2、T2-flair、DWI病灶不同程度減少,DWI病灶信號較前減低,微小病灶明顯吸收,DAC值接近正常,SWI腦內彌漫性細密低信號影同前相仿;2例患者傷后分別在傷后2個月、7個月復查MRI,原病灶區(qū)見少許微、小腦軟化灶,SWI腦內彌漫性細密影分布同前,顯示更清晰;1例患者出現(xiàn)腦萎縮。見圖1~圖3。
圖1 患者男性,33歲,外傷股骨骨折術后4 d(圖1-1)腦內多發(fā)斑點狀T1等或略低信號、T2高或略高信號影,T2-f lair病灶顯示更多更明顯,DWI顯示多發(fā)高亮信號影。12 d后復查(圖1-2)腦內病灶明顯減少,DWI信號減低
圖2 DWI急性期“星空樣”病灶
圖3 SWI彌漫性細密低信號微出血灶
FES是指各種原因引起的脂肪顆粒通過血液運行阻塞血管、器官和組織而引起的一系列病理生理改變的臨床綜合征,栓塞的部位常位于肺、腦,也可見于腎和心臟[9]。常由嚴重創(chuàng)傷性骨折、骨折術后、擠壓綜合征、代謝性疾病引起[10-14]。FES常表現(xiàn)為呼吸困難、神經障礙和皮膚瘀斑三聯(lián)征,但三者同時出現(xiàn)的概率較小。CFE是FES的一種較為罕見的表現(xiàn)類型,發(fā)生率占骨折患者2%~5%,通常發(fā)生在外傷后24~72 h[15],其發(fā)病機制有多種說法:①由于長骨骨折釋放的脂肪滴形成的脂肪栓子引起肺栓塞和其他多器官栓塞,產生呼吸窘迫導致低氧血癥和(或)顱內高壓,引起腦組織損傷;②脂肪栓子在腦組織內對小血管造成機械性栓塞和微梗死;③脂肪栓子釋放游離脂酸導致內皮功能障礙,激活血小板和凝血因子,血小板發(fā)生聚集和凝血因子的消耗誘發(fā)脈管炎。此過程如長期存續(xù),可引起微循環(huán)閉塞、血小板減少、彌漫性血管內凝血和出血傾向。腦內的病理改變是上述1個或者多個原因共同作用導致的。
基于上述病理基礎,MRI技術在CFE早期診斷中起著重要作用。本研究中6例患者均在外傷后1 d內行頭顱CT檢查未見異常,除外外傷性顱腦損傷;外傷后9~72 h先后出現(xiàn)程度不同的神經系統(tǒng)癥狀,部分患者伴有呼吸系統(tǒng)癥狀和皮下出血。6例患者均在出現(xiàn)神經癥狀30 min~3 d內行頭顱MRI檢查顯示雙側基底節(jié)區(qū)、半卵圓中心、放射冠區(qū)、丘腦、腦室旁深部腦白質及水嶺區(qū)腦皮質區(qū)多發(fā)斑點狀T1-flair等或略低信號影,T2病灶呈高或略高信號,T2-flair病灶顯示更多、更明顯,DWI顯示多發(fā)高亮信號影,ADC信號減低,SMI全腦見細密的小點狀低信號影。CFE的脂肪性栓子多較細小,常使小血管閉塞,常見的栓塞部位為基底節(jié)區(qū)、半卵網中心及皮質和皮質下等終末動脈供血區(qū),本研究中6例患者病灶均累及上述區(qū)域。Suzuki等[16]認為T2WI高信號點狀病灶反映了CFE獨特的病理生理學改變,這種特征性異常信號分布也能與其他原發(fā)多灶性顱腦損傷相互鑒別。MRI的T2加權像能非常清晰地顯示腦內的病變,Stoeger等[17]和Takahashi等[18]均對此進行過報道。T1加權像相對不敏感,顯示為低或等信號,但與T2WI相比,F(xiàn)LAIR圖像對病灶的顯示更為清楚。有報道[19],DWI能增加敏感性和特異性,并建議作為懷疑CFE的MRI首選檢查法。CFE患者腦部MRI上出現(xiàn)的彌散受限,反映了繼發(fā)于大腦小動脈缺血性閉塞后即刻發(fā)生的細胞毒性水腫,通常表現(xiàn)為對稱分布于大腦半球兩側半卵圓中心、皮質下白質和灰質、基底節(jié)區(qū)和丘腦的如星空般的白色亮點,稱為“星空征(starfield pattern)”,可以更好的鑒別CFE和其他腦部疾病,如與挫傷、彌漫性軸索損傷等的鑒別。本研究中6例患者出現(xiàn)神經癥狀后30 min~3 d內行MRI檢查DWI序列,均可見“星空征”。CFE病灶DWI最快可在發(fā)病半小時表現(xiàn)為高信號,并持續(xù)數(shù)天。有學者指出[16-18],CFE的病理變化幾乎全是小血管閉塞所致,大腦組織學改變?yōu)榘踪|廣泛斑點狀出血。文獻報道[20],F(xiàn)ES患者中,腦微出血(cerebral microbleeds,CMBs)常見且主要分布于白質(尤其是分水嶺區(qū)),也可見于灰質,這些脂肪栓塞相關CMBs與DWI上小的梗死相關。SWI是相對較新的全流動補償技術高分辨3D梯度回波系列,通過磁敏感信號強度放大效應,能夠精確發(fā)現(xiàn)微出血灶,比DWI的特異性和敏感性更高,CFE的SWI圖像通常表現(xiàn)為白質為主的多發(fā)微小細密低信號影,這是CFE的特殊征象,原因可能是多發(fā)的微出血梗死或者血腦屏障異常導致紅細胞外泄。由于微出血灶較小,常規(guī)MRI及CT難于發(fā)現(xiàn),SWI比T2梯度回波序列發(fā)現(xiàn)微出血灶更加敏感,含鐵血紅素或許是微出血的唯一證據。本研究中,6例患者在MRI檢查SWI腦內均見廣泛彌漫分布的細密低信號影,其中4例患者在出現(xiàn)神經癥狀后7~15 d復查MRI,2例患者傷后分別在傷后2個月、7個月復查MRI,SWI腦內彌漫性細密分布同前,顯示更清晰,符合CMBs的SWI表現(xiàn)。
綜上所述,CFE的MRI影像表現(xiàn),特別是發(fā)病早期DWI顯示的“星空征”(細胞毒性水腫)和SWI持續(xù)顯示的以腦白質區(qū)為主的廣泛細密低信號灶(微出血)具有一定的特征性,發(fā)病早期病灶MRI顯示敏感性SWI>DWI>f lair>T2>T1,結合病史及臨床表現(xiàn)可做出早期診斷。MRI在CFE診斷上日益突顯出其準確性和重要性,可作為CFE早期診斷的常規(guī)檢查方法,DWI及SWI應作為常規(guī)掃描序列。