張 磊 高文婷 李光海 宋志英

內(nèi)蒙古科技大學(xué)包頭醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院心臟血管外科，內(nèi)蒙古 包頭 014010

自發(fā)性孤立性腹腔干動(dòng)脈夾層（spontaneous isolated dissection of the celiac artery，SIDCA）指的是非主動(dòng)脈疾病累及導(dǎo)致的腹腔干動(dòng)脈夾層或夾層動(dòng)脈瘤等，臨床少見，文獻(xiàn)多為病例報(bào)道[1-2]。SIDCA 的病理機(jī)制尚不明確，發(fā)病的高危因素包括動(dòng)脈粥樣硬化、高血壓、纖維肌性發(fā)育不良、囊性中層壞死、節(jié)段性動(dòng)脈中層壞死及結(jié)締組織疾病等[3-4]。典型SIDCA 患者常無(wú)癥狀或僅表現(xiàn)為腹痛，動(dòng)脈破裂是其最嚴(yán)重的并發(fā)癥。現(xiàn)將內(nèi)蒙古科技大學(xué)包頭醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院收治兩例報(bào)道如下，并回顧文獻(xiàn)。

1 臨床資料

1.1 病歷1

患者，男性，48 歲，于2018-07-01 以“反復(fù)胸痛，后背部疼痛3 天，再發(fā)加重12 h”為主訴入院?；颊邿o(wú)誘因突發(fā)胸骨后和后背部疼痛，悶痛為主，伴有心悸和出汗，間斷發(fā)作，休息后可緩解；再發(fā)作12 h 無(wú)緩解，急診入內(nèi)蒙古科技大學(xué)包頭醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院心內(nèi)科。患者既往無(wú)高血壓、心臟病和糖尿病病史，吸煙多年，否認(rèn)家族遺傳病史。入院查體：血壓128/81 mmHg（1 mmHg= 0.13 3 kPa），心率81 次/分，律齊，腹軟不脹，中上腹部有輕度壓痛，無(wú)反跳痛和肌緊張，未觸及搏動(dòng)性包塊，肝脾未觸及，心電圖示竇性心律，電軸不偏，ST-T 壓低。心臟彩超顯示室間隔增厚，二、三尖瓣少量反流；腹部彩超顯示：膽囊結(jié)石。肌鈣蛋白0.12 ng/ml；B型納尿肽 （Btype natriuretic peptide，BNP）＜100 pg/ml。入院后24 h復(fù)查心梗指標(biāo)無(wú)變化，行主動(dòng)脈CT 血管造影（computed tomographic angiography，CTA）確診為自發(fā)性孤立性腹腔干動(dòng)脈夾層（圖1）。轉(zhuǎn)入我院心臟血管外科后，給與禁食水，靜脈滴注營(yíng)養(yǎng)液，低分子肝素鈉6000 U，每隔12 h 皮下注射；前列地爾10μg，每日2 次，靜脈滴注，抗凝、解除血管痙攣治療?；颊呷朐汉?2 h 胸背部疼痛顯著減輕，中上腹部無(wú)壓痛；入院2018-07-06 胸背部疼痛完全消失。患者胸背部疼痛顯著減輕后，囑患者少量進(jìn)食流食，進(jìn)食后無(wú)腹部疼痛加重，逐漸增加飲食量，逐步過渡到正常飲食后出院。囑長(zhǎng)期口服拜阿司匹林腸溶片，電話隨訪，患者未再出現(xiàn)胸背部疼痛。

圖1 CTA 顯示腹腔干動(dòng)脈夾層

1.2 病例2

患者，男性，49 歲，于2019-05-11 以“腹痛腹脹1天”為主訴入院?；颊邿o(wú)誘因突發(fā)腹痛腹脹，伴全身冷汗，腹痛以中上腹及臍周為主，伴腰背部疼痛。急診以腹痛待查收入我院普外科治療?；颊呒韧鶡o(wú)高血壓、心臟病、糖尿病病史，吸煙多年，否認(rèn)家族遺傳病史。入院查體：血壓132/97 mmHg，心率92 次/分，律齊，腹軟不脹，中上腹部壓痛明顯，無(wú)反跳痛和肌緊張，未觸及搏動(dòng)性包塊，肝脾未觸及。心電圖、腹泌及心臟彩超未見臟器異常。常規(guī)腹部計(jì)算機(jī)斷層掃描（computer tomography，CT）示腹腔干動(dòng)脈周圍軟組織界限模糊。進(jìn)一步行腹部CTA 確診為自發(fā)性孤立性腹腔干動(dòng)脈夾層；腹腔干動(dòng)脈起始部血栓形成，管腔狹窄（圖2）。轉(zhuǎn)入心臟血管外科后，給予低分子肝素鈣5000 U，每隔12 h 皮下注射；前列地爾10 μg，每日2 次，靜脈滴注?？鼓⒔獬墀d攣治療?；颊?019-05-15 上腹部疼痛已顯著減輕，持續(xù)上腹部憋脹感，中上腹部輕度壓痛。患者入院后未嚴(yán)格禁食，進(jìn)食后無(wú)腹痛加重，轉(zhuǎn)入我科后囑患者清潔易消化飲食，少量多餐。腹部不適完全緩解，逐步過渡正常飲食后出院。囑長(zhǎng)期口服拜阿司匹林腸溶片，電話隨訪，未再出現(xiàn)腹部疼痛。

圖2 CTA 顯示腹腔干動(dòng)脈夾層伴假腔內(nèi)血栓形成

2 討論

近年來(lái)，隨著主動(dòng)脈CTA 的應(yīng)用及發(fā)展，SIDCA 相關(guān)報(bào)道較之前增加，但其發(fā)生機(jī)制尚不清楚，高危因素包括高血壓，動(dòng)脈粥樣硬化，纖維肌不典型增生、感染和血管炎[3]等。上述2 例男性患者雖無(wú)高血壓、糖尿病等病史，但吸煙多年，CTA 提示動(dòng)脈血管鈣化嚴(yán)重，考慮動(dòng)脈粥樣硬化為發(fā)病主要原因。

SIDCA 的臨床表現(xiàn)無(wú)顯著特異性，癥狀的輕重與夾層累及部位、有無(wú)繼發(fā)夾層破裂、或腹腔臟器缺血壞死有關(guān)。最典型的臨床表現(xiàn)為突發(fā)的上腹部、季肋部疼痛，疼痛可向背部或者是肩部放射，可伴惡心，嘔吐和頭暈等，部分患者表現(xiàn)為慢性餐后痛、胸痛、食欲減退、體重減輕、梗阻性黃疸和腸絞痛等[4]。也有患者無(wú)任何臨床表現(xiàn)，只在體檢中發(fā)現(xiàn)。若夾層影響胰腺的血供，可導(dǎo)致胰腺炎的發(fā)作；若夾層動(dòng)脈瘤破裂，可出現(xiàn)出血性休克等癥狀；若夾層導(dǎo)致動(dòng)脈管腔嚴(yán)重狹窄，甚至閉塞，導(dǎo)致相應(yīng)臟器缺血壞死，可出現(xiàn)持續(xù)性劇烈腹痛，甚至腹膜刺激征[5]。

目前臨床上SIDCA 的診斷主要依賴于彩色多普勒超聲及主動(dòng)脈CTA[6]。彩色多普勒超聲具有快捷、方便、無(wú)創(chuàng)等優(yōu)點(diǎn)，但其主觀性強(qiáng)，對(duì)超聲醫(yī)師的技術(shù)和經(jīng)驗(yàn)要求較高。相比之下CTA 具有圖像清晰可靠、定位定性準(zhǔn)確、圖像后處理功能強(qiáng)大、創(chuàng)傷較小等優(yōu)點(diǎn)，目前CTA 檢查是診斷及隨訪動(dòng)脈疾病的最佳選擇[7]，CTA 除了可以直接觀察到動(dòng)脈夾層的部位、大小、累及范圍等情況外，還可以辨別真假腔供血情況，了解是否有假性動(dòng)脈瘤形成、夾層是否繼發(fā)血栓和受累血管狹窄程度，評(píng)估受累臟器是否有缺血壞死，有無(wú)動(dòng)脈破裂出血及血腫形成等，為治療方案的選擇提供可靠的信息。對(duì)于合并腎功能不全、造影劑過敏等不適合行CTA 檢查的患者，磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）也是診斷腹腔干夾層的一種選擇。此外，常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查可以進(jìn)一步了解和評(píng)估臟器功能及患者全身情況。

目前，SIDCA 的主要治療方法有保守治療[8]、腔內(nèi)介入治療及外科手術(shù)治療[9]。保守治療包括止痛，控制血壓、抗凝、抗血小板和解除血管痙攣等。止痛和控制血壓可以有效阻止夾層的繼續(xù)進(jìn)展[10]?？寡“濉⒖鼓委焺t可減少動(dòng)脈血栓形成，避免管腔進(jìn)一步狹窄、堵塞，緩解臟器缺血。保守治療主要適用于目前無(wú)夾層破裂及器官缺血風(fēng)險(xiǎn)的患者。若患者癥狀呈持續(xù)性，保守治療無(wú)明顯緩解甚至加重，或者影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)夾層動(dòng)脈瘤大于2 cm，有破裂風(fēng)險(xiǎn)的患者，可行腔內(nèi)介入治療。腔內(nèi)介入治療具有微創(chuàng)、縮短住院時(shí)間、縮短術(shù)后抗凝藥的使用時(shí)間等優(yōu)點(diǎn)，已逐漸成為治療腹腔干夾層的主要方法。治療的目的在于（1）消除瘤腔或者破口，防止夾層破裂 （2）血管塑形，減少管腔狹窄，緩解臟器缺血等[9]。若患者出現(xiàn)夾層動(dòng)脈瘤破裂或者腸道、臟器缺血壞死等嚴(yán)重并發(fā)癥時(shí)應(yīng)及時(shí)行外科手術(shù)治療。

本次報(bào)道2 例患者以“急性腹痛、胸背部疼痛”為主訴入院，入院后排除急性心梗、胰腺炎、膽囊炎等疾病，但是癥狀體征明顯不相符，最終主動(dòng)脈CTA 確診為SIDCA。給予患者抗凝、解除血管痙攣治療，腹部癥狀完全緩解。SIDCA 患者無(wú)典型癥狀，并且患者病情輕重不一，從無(wú)癥狀到產(chǎn)生破裂出血死亡，極易漏診，誤診，容易引起醫(yī)療糾紛。建議臨床胸背部和腹部疼痛癥狀患者，其癥狀體征不相符時(shí)，積極性行血管相關(guān)超聲和血管CTA 檢查，做到血管疾病早診斷，早治療，防止夾層破裂和組織器官壞死等并發(fā)癥，可獲得滿意預(yù)后。