烏晶晶

摘要：淋巴上皮癌（ LEC） 是一種伴有明顯非腫瘤性淋巴、漿細胞浸潤的未分化癌，涎腺 LEC 占所有涎腺腫瘤的不足 1% ，其中 80% 發(fā)生在腮腺。目前寧波市鄞州人民醫(yī)院口腔科腮腺腫瘤中只發(fā)現一例腮腺淋巴上皮癌，2019年10月收治 ，本文結合病例對其臨床特點治療及療效進行討論。

關鍵詞：淋巴上皮癌;風濕;擴大切除加術后放療

【中圖分類號】R322.9?? ? ?????? ?????? 【文獻標識碼】A ?????? ?????? ?????? 【文章編號】2107-2306（2020）01-182-02

患者胡鳳娟，女性，1958年05月26日出生，

主訴：因“發(fā)現右耳后無痛性腫物21天”入院。

現病史：患者于21天前睡覺時感到右耳后面部不適，約黃豆大小，質略硬，可活動，無自發(fā)疼痛及按壓痛，表面皮膚無破潰流膿，進食無腫脹，第二天至姜山衛(wèi)生院門診就診，予拍腮腺B超提示右側腮腺低回聲包塊，考慮右腮腺腫瘤，未給予藥物治療，建議上級醫(yī)院就診，14天前至我院外科門診就診，期間腫物無增大或變小，無發(fā)熱畏寒，進食無影響，無自發(fā)痛無按壓疼痛，予拍頜下區(qū)彩色多普勒超聲提示雙側頜下淋巴結，建議口腔科門診就診，遂至我科，予拍腮腺彩色多普勒超聲，考慮右腮腺腫瘤，建議住院手術治療，患者因時間關系未立即住院，今為進一步治療來我院就診，門診以‘右腮腺腫瘤收入院。

患者自發(fā)病以來，精神可，體力佳，飲食食欲未減退，睡眠可，體重未減退，二便無殊。

風濕1月， 長期口服服用硫酸氨基葡萄糖膠囊 250mg 一天三次及口服硫酸羥氯喹片 0.1g 一天一次，規(guī)律服藥，風濕疼痛情況控制可。

體格檢查：神志清，精神可，皮膚鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結未及腫大，心肺（-），腹平軟，無胃腸型及蠕動波，無壓痛，無反跳痛，全腹未及包塊，無肌衛(wèi)，肝脾肋下未及，無叩擊痛，移動性濁音陰性，腸鳴音4次/分，周圍血管征陰性。腹部遺留手術瘢痕。

專科檢查：雙側頜面部略不對稱，右側耳后區(qū)略腫大，張口度三指，張口型無偏斜，全口恒牙列，咬合關系尚可，全口黏膜無紅腫破潰，口腔衛(wèi)生一般。右側耳垂后下方可觸及一約1.5CM*1.0CM圓形腫物，質略硬，無自發(fā)痛，無按壓痛，與周圍組織無明顯粘連，可活動，表面皮膚無紅腫破潰，右腮腺導管口無紅腫溢膿，無自發(fā)疼痛及按壓痛，分泌液清亮，量可。雙側頜下及頦下未觸及腫大淋巴結。腹部遺留手術瘢痕。

輔助檢查：2019-10-07姜山衛(wèi)生院腮腺B超提示：右側腮腺低回聲包塊;2019-10-14寧波市鄞州人民醫(yī)院頜下區(qū)彩色多普勒超聲CS-421299雙側頜下區(qū)可見幾個低回聲區(qū)邊界清，淋巴門結構清晰，左側較大一個約13*4mm，右側較大一個約14*4mm。提示雙側頜下淋巴結;2019-10-14寧波市鄞州人民醫(yī)院腮腺彩色多普勒超聲CS-421300雙側腮腺大小形態(tài)正常，右側腮腺內可見15*10mm低回聲區(qū)，邊界清，CDFI內可見點狀血流信號。提示右側腮腺低回聲包塊。2019-10-28 腹部彩超 診斷意見：肝右葉囊腫。膽、胰、脾、雙腎未見明顯異常。2019-10-28 常規(guī)心電圖 診斷意見：竇性心律;2019-10-28 胸部正側位片 診斷意見：兩肺紋理稍增多。2019-10-28 乙肝三系（定量）（免疫學檢驗）：乙肝E抗體 0.753COI，乙肝核心抗體 0.009COI，2019-10-28 生化（住院）（生化學檢驗）：直接膽紅素 1.1μmol/L，甘油三酯 3.03mmol/L，載脂蛋白A1 1.06g/L，同型半胱氨酸 10.16μmol/L，凝血功能及血常規(guī)正常。

入院診斷：1右腮腺腫瘤2風濕性關節(jié)炎

入院后完善相關檢查及術區(qū)剃發(fā)準備，排除手術禁忌，全麻下行右腮腺腫瘤切除術，仰臥位以圓刀片沿右耳垂下方至下頜角作長約3CM弧形切口。術中見腫塊大小約1.5*1.0*1.0cm，包膜完整，質地偏硬，邊界清，呈圓球狀，與周圍組織無明顯粘連，可活動。

病理：

肉眼：灰紅2*1.5.1cm切面灰白2019-11-11醫(yī)囑項：住院手術標本（非根治標本其他），標本信息：1：右腮腺（1）：207164||1，病理號：1940499 病理診斷：（右側腮腺）淋巴上皮癌;免疫組化癌細胞CK（+），CK5/6（+），P63（+），P53（+），Ki-67（55%+），S-100（-/+），EBER（+）。結果相關注意事項已告知患者建議上級醫(yī)院就診進行進一步治療。

結果：術后予0.9%生理鹽水250ML+頭孢美唑鈉針2g靜滴抗炎，二次/天;給予0.9%生理鹽水100ML+地塞米松針5mg靜滴消腫，一次/天;0.9%生理鹽水100ML+邦亭針2KU靜滴止血，一次/天;予換繃帶，加壓包扎術區(qū)，術后第八天間斷拆線予出院，等病理報告出來是淋巴上皮癌，借標本去上海九院就診行同側頸淋巴清掃和術后放療，隨訪至今（1個月） 未見復發(fā)或轉移征象。

討論：

淋巴上皮癌由 Schminke 及Regaud 等人于 1921 年首先描述，是一種伴有淋巴間質浸潤的疾病。涎腺 LEC 占所有涎腺腫瘤的不足 1% ，其中 80% 發(fā)生在腮腺。發(fā)病率低，一組中國人群 1997 - 2007 年 1176 例涎腺腫瘤的資料顯示涎腺淋巴上皮癌占涎腺腫瘤的 2. 4%，涎腺LEC其具體的發(fā)病機制仍不明確，近年來的研究表明本病的發(fā)生與 EB 病毒感染有關。該患者61歲，女性，發(fā)生于右側腮腺，患者風濕病可能是引起本病的發(fā)病誘因，暫無文獻支持該理論，腮腺腫瘤是淋巴上皮癌少見，應予以重視，接診中應加EB病毒檢查以免遺漏。

病理：淋巴上皮癌病理表現顯微鏡下見浸潤性生長的腫瘤性上皮細胞和多少不等的間質淋巴組織，腫瘤細胞呈圓形或多角形，核大，細胞胞漿少，部分細胞胞質透亮，核仁明顯，可呈泡狀核，具有異型性，核分裂易見，細胞排列呈片狀、島狀或條索狀，間質為成熟的淋巴細胞和漿細胞。免疫組織化學：腫瘤細胞CK呈陽性表達，提示腫瘤細胞為上皮來源，CK5/6及P63均陽性，提示腫瘤細胞為非腺性的低分化或未分化癌，結合參考血清學EBV抗體檢查及明視場EBER原位雜交的陽性表達（16/16），Ki-67陽性（平均增值指數達 78%）。該患者病理報告（右側腮腺）淋巴上皮癌;免疫組化癌細胞CK（+），CK5/6（+），P63（+），P53（+），Ki-67（55%+），S-100（-/+），EBER（+）相關指標均成陽性表達符合淋巴上皮癌病理表現。

臨床特點：涎腺LEC臨床表現常無明顯特征性。常表現為局部無痛性漸大腫塊，少數患者可伴局部壓痛，20%可出現面神經麻痹，約40%可觸及頸部腫大淋巴結。涎腺LEC常伴局域性淋巴結轉移，其淋巴結轉移瘤可達40%，常局部復發(fā)及遠處轉移。

治療原則：淋巴上皮癌為惡性腫瘤，故早期發(fā)現、早期手術徹底切除是保證預后良好的重要條件。目前此病的治療首選方案是擴大切除加術后放療。最好行同側頸淋巴清掃術，其理由是：①唾液腺淋巴上皮癌具有惡性上皮團塊，屬炎性腫瘤，應按上皮癌治療原則處理;②術后易復發(fā)及遠處轉移。一些患者雖然發(fā)生了區(qū)域淋巴結轉移而臨床上并未發(fā)現轉移跡象，故必須行預防性頸清掃術;③單純放療或化療難以根治。有學者認為，對于第 2 次復發(fā)的病例，可根據患者的全身情況采用化療，以期延長患者的生存期。

疾病預后LEC是腮腺未分化癌中預后最好的.這可能是淋巴間質細胞在限制腫瘤的浸潤中發(fā)揮了重要的作用。