作者單位：511480 廣州，廣州市南沙區(qū)欖核醫(yī)院(趙銀英)；510630 廣州，中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院呼吸內(nèi)科(周宇麒，馮定云，楊海玲，劉翠婷)

Castleman 病一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

趙銀英周宇麒馮定云楊海玲劉翠婷

【摘要】目的提高對Castleman 病的臨床認(rèn)識。方法報道1例Castleman 病的典型病例，并以“Castleman病”為檢索詞在萬方數(shù)據(jù)知識服務(wù)平臺檢索相關(guān)文獻(xiàn)，結(jié)合檢索結(jié)果分析Castleman 病的臨床表現(xiàn)、病理及治療特點。結(jié)果該例45歲男性患者以干咳2年、胸悶半年收入院，入院后查胸部CT示雙肺彌漫性網(wǎng)格狀改變，縱隔、雙肺門及雙側(cè)腋窩多發(fā)腫大淋巴結(jié)影，考慮為彌漫性肺間質(zhì)纖維化，經(jīng)腋窩淋巴結(jié)活組織檢查(活檢)確診為Castleman病，行化學(xué)治療后病情穩(wěn)定。萬方知識數(shù)據(jù)平臺中共收集200例Castleman病的病例，男∶女為1.27∶1，各年齡段均可發(fā)??；多中心型85例，局灶型115例，誤診13例，有合并癥51例；在接受治療的187例患者中，手術(shù)治療85例，化學(xué)治療58例，手術(shù)聯(lián)合化學(xué)治療12例，單純糖皮質(zhì)激素(激素)治療10例，其他方式治療22例；隨訪166例，治愈89例，好轉(zhuǎn)61例，治療效果差12例，死亡4例。結(jié)論Castleman病無特征性臨床表現(xiàn)，多有典型的病理組織學(xué)特點，容易誤、漏診，確診需結(jié)合臨床與病理學(xué)表現(xiàn)，該病經(jīng)化學(xué)治療可獲緩解。

【關(guān)鍵詞】Castleman?。慌R床表現(xiàn)；病理；誤診

DOI：10.3969/g.issn.0253-9802.2015.06.014

通訊作者，周宇麒，E-mail：zzyyqqcj7605@163.com

收稿日期：(2015-03-04)

Castleman’s disease: one case report and literature reviewZhaoYinying,ZhouYuqi,FengDingyun,YangHailing,LiuCuiting.DepartmentofRespiratory,theThirdAffiliatedHospitalofSunYat-senUniversity,Guangzhou510630,China

Correspondingauthor,ZhouYuqi,E-mail：zzyyqqcj7605@163.com

Abstract【】ObjectiveTo enhance the understanding of clinical manifestations and treatment of Castleman’s disease. MethodsOne typical case of Castleman’s disease was reported and relevant literature was reviewed by searching the keyword “Castleman’s disease” in Wanfang Data. Clinical manifestations, pathological and therapeutic characteristics of Castleman’s disease were analyzed. ResultsA 45 year old male was admitted because of dry cough for 2 years and chest distress for 6 months. After hospitalization, chest CT revealed bilateral pulmonary pathological changes in diffuse grid pattern and multiple lymph node enlargement in the mediastinum, bilateral hilar and axillary, considered as diffuse pulmonary interstitial fibrosis. Axillary lymph node biopsy was performed to confirm the final diagnosis of Castleman’s disease. The symptoms were alleviated after chemotherapy. A total of 200 cases of Castleman’s disease were searched from Wanfang Data with a male to female ratio of 1.27:1 of all ages. Among them, 85 were diagnosed with multicentric Castleman’s disease, 115 with unicentric type, 13 misdiagnosed cases and 51 with other complications. Among 187 receiving treatment, 85 underwent surgery, 58 received chemotherapy, 12 underwent combined therapy of surgery and chemotherapy, 10 were treated with glucocorticoid hormone therapy and 22 with alternative treatment. In total, 166 patients were followed up, 89 were healed, 61 were alleviated, 12 had low clinical efficacy and 4 died. ConclusionsCastleman’s disease was characterized with no specific clinical manifestations. It was mainly manifested with typical histopathological features. It was easily to miss the diagnosis or make a misdiagnosis. The final diagnosis should be confirmed by clinical and pathological manifestations. Castleman’s disease could be alleviated by chemotherapy.

【Key words】Castleman’s disease; Clinical manifestation; Pathology; Misdiagnosis

Castleman病(CD)是一種原因未明的良性反應(yīng)性淋巴組織增生性疾病，由Castleman等在1954年首先描述，隨后其他學(xué)者用Castleman命名該病，并報道了不同的類型。由于CD淋巴結(jié)腫大往往十分明顯，有時淋巴結(jié)直徑達(dá)10 cm以上，故又名巨大淋巴結(jié)增生。部分CD處于B細(xì)胞惡性增生的危險中，少數(shù)多中心型可轉(zhuǎn)化為惡性淋巴瘤。因此，提高對CD臨床特點及組織病理學(xué)的認(rèn)識水平，對及早、準(zhǔn)確診斷CD具有重要的意義。為此，本文回顧性分析了2014年中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院呼吸內(nèi)科經(jīng)病理確診的1例CD典型病例，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，總結(jié)CD的臨床表現(xiàn)、治療手段及預(yù)后，現(xiàn)報告如下。

對象與方法

一、研究對象

以2014年7月17日中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院呼吸科收入并經(jīng)病理活組織檢查(活檢)確診為CD的1例患者為研究對象。

二、研究方法

1. 典型病例資料收集

收集該例CD患者的病歷資料，總結(jié)其臨床表現(xiàn)、診治經(jīng)過及隨訪結(jié)果。

2. 文獻(xiàn)檢索

以“Castleman病”為檢索詞，在萬方數(shù)據(jù)知識服務(wù)平臺收集臨床資料完整的CD相關(guān)病例，并分析CD的臨床表現(xiàn)、治療手段及預(yù)后。

結(jié)果

一、1例CD典型病例的病歷資料分析

1. 病史和體格檢查

患者男，45歲。因干咳2年、胸悶半年于2014年7月17日入院?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性干咳，吸煙時加重，與體位、進(jìn)食無關(guān)，無咳痰、聲音嘶啞、肢體麻木。自覺活動后乏力，有盜汗、消瘦，無午后潮熱。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以“肺部病變及慢性胃炎”予中藥(具體不詳)治療，癥狀無緩解，未予重視。半年前干咳加重，伴胸悶，活動后加重，運動稍受限，無氣促、咯血、發(fā)熱，無皮疹關(guān)節(jié)痛，無口眼干燥感，遂至中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院門診求診，門診X線胸片(見圖1)示雙肺彌漫性間質(zhì)性炎，右肺門濃密、結(jié)構(gòu)不清，擬“肺間質(zhì)纖維化”收入我科進(jìn)一步診治?；颊咂鸩∫詠砭?、睡眠、食欲良好，近2年體質(zhì)量下降約7.5 kg，大、小便正常。吸煙指數(shù)：600支·年。

入院體格檢查：生命體征平穩(wěn)。神清，對答切題，輕度貧血貌，雙側(cè)頸部及腋窩可觸及多個腫大淋巴結(jié)，質(zhì)韌無觸痛，最大約1.0 cm×1.5 cm。胸廓對稱無畸形，雙肺呼吸運動對稱，觸覺語顫正常，無胸膜摩擦感，雙肺叩診清音，雙肺呼吸音減弱，未聞及干、濕啰音。其余體格檢查無明顯異常。

圖1一例CD典型病例的胸部X線攝片結(jié)果

A：雙肺呈彌漫網(wǎng)格狀改變；B：右肺門濃密

2. 實驗室及輔助檢查

入院后檢查：血常規(guī)血紅蛋白94 g/L，白細(xì)胞6.66×109/L，紅細(xì)胞 3.99×1012/L，血小板 324×109/L。ESR 140 mm/h，CRP 92.2 mg/L，降鈣素原0.061 ng/ml。多次血生化示白蛋白降低(波動于26～30 g/L)，球蛋白升高(波動于72～81 g/L)，其余均正常。血氣分析：pH 7.43，PaO266.0 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，PaCO234 mm Hg，肺泡-動脈氧壓差43.4 mm Hg。病原學(xué)：真菌D葡聚糖>1 000 pg/ml，軍團(tuán)菌抗原、HIV(1+2)抗體、梅毒相關(guān)檢查均陰性。腫瘤相關(guān)檢查：糖類抗原15-3、糖類抗原19-9、糖類抗原125、癌胚抗原、甲胎蛋白均未見異常。風(fēng)濕相關(guān)檢查：抗O升高(1 510 IU/ml)，抗核抗體1∶100，抗環(huán)瓜氨酸抗體升高(43 U/ml)，抗組蛋白抗體陽性，其余均為陰性。血清蛋白電泳：β+γ比例明顯升高(64.5%)，白蛋白比例降低(19.1%)。體液免疫：β-微球蛋白升高(4.7 mg/L)，IgM 升高(4.14 g/L)，IgA升高(6.550 g/L)，C4降低(0.09 g/L)，其余未見異常。免疫固定電泳未發(fā)現(xiàn)單克隆免疫球蛋白。尿本周蛋白陰性。

腹部彩聲多普勒超聲(彩超)示脾增大(127 mm×46 mm)，肝、膽、腎未見異常。胸部螺旋CT平掃+增強(qiáng)：考慮雙肺累及間質(zhì)為主性肺炎；雙肺多發(fā)肺大皰；雙側(cè)腋窩、縱隔及雙肺門區(qū)多發(fā)腫大淋巴結(jié)(見圖2)。

圖2一例CD典型病例在治療前的胸部CT檢查結(jié)果

雙肺呈彌漫網(wǎng)格狀改變，縱隔、雙肺門及雙側(cè)腋窩見多發(fā)腫大淋巴結(jié)影

左腋窩淋巴結(jié)活檢結(jié)果：鏡下淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)保存，大部分淋巴竇擴(kuò)張，淋巴濾泡數(shù)量增加，分布于皮髓質(zhì)。大部分生發(fā)中心不明顯，套區(qū)增寬，少數(shù)濾泡可見小血管伸入。濾泡間成熟漿細(xì)胞呈多個片狀分布，主要見于髓質(zhì)部，也可見于局部皮質(zhì)。皮質(zhì)區(qū)可見多個T細(xì)胞增生結(jié)節(jié)(見圖3)。免疫組織化學(xué)染色：上述漿細(xì)胞CD38、CD138均(+)，κ陽性細(xì)胞略多于λ陽性細(xì)胞。結(jié)合臨床，患者縱隔、雙肺門、雙側(cè)腋窩多處淋巴結(jié)腫大，病變符合CD，多中心性，漿細(xì)胞型。

圖3一例CD典型病例的淋巴結(jié)活檢結(jié)果

淋巴濾泡數(shù)量增多，濾泡間成熟漿細(xì)胞呈多個片狀分布

骨髓活檢組織切片會診：骨髓造血細(xì)胞增生活躍，形態(tài)無明顯異常，可見多個小灶性分布漿細(xì)胞，形態(tài)無明顯異型，見圖4。網(wǎng)纖維染色未見網(wǎng)纖維增加。免疫組織化學(xué)染色上述漿細(xì)胞CD38、CD138均(+)。病變符合CD累及骨髓。

3. 轉(zhuǎn)歸

患者因個人原因要求出院，但出院后仍反復(fù)低熱，胸悶、氣促明顯，平地步行數(shù)米即出現(xiàn)癥狀，自覺全身乏力。遂前往廣東省中醫(yī)院，診斷“CD(多中心型)”，予連續(xù)3個療程的CHOP-R方案(地塞米松+長春新堿+表柔比星+環(huán)磷酰胺+利妥昔單抗)化學(xué)治療，化學(xué)治療過程順利，患者低熱消失，胸悶、氣促改善，乏力明顯緩解。目前患者無發(fā)熱，活動后稍胸悶，能登1層樓無氣促，復(fù)查CT示縱隔、雙肺門及雙側(cè)腋窩見多發(fā)腫大淋巴結(jié)較治療前明顯縮小，見圖5。

圖4一例CD典型病例的骨髓結(jié)活檢結(jié)果

可見多個小灶性分布漿細(xì)胞

圖5一例CD典型病例在治療后的胸部CT檢查結(jié)果

縱隔、雙肺門及雙側(cè)腋窩見多發(fā)腫大淋巴結(jié)較治療前明顯縮小

二、CD的文獻(xiàn)檢索結(jié)果

1. 性別、年齡分布

CD的大宗報道少見，以“Castleman病”為檢索詞，在萬方數(shù)據(jù)庫共收集到200例CD，其中近3年文獻(xiàn)見[1-18]。其中男112例，女88例，男∶女為1.27∶1。年齡6歲～77歲，中位年齡45.2歲，各年齡段均可發(fā)病，14歲或以下的兒童14例。

2. 臨床分型及相關(guān)表現(xiàn)

200例患者中，多中心型CD(MCD)85例，發(fā)病主要部位與局灶型CD(LCD)相似，區(qū)別在于多個位置、多個淋巴結(jié)先后或同時受累。局灶型115例，其中縱隔46例(40%)，腹部34例(29.3%)，包括腸系膜8例，腎臟5例，腎上腺4例，輸尿管2例，胰腺5例，脾1例，盆腔6例，結(jié)腸2例，腹主動脈1例，頸部23例(20.3%)，其余12例(10.4%)發(fā)生于腹股溝、腋窩等淺表淋巴結(jié)及腮腺、鼻咽、眼眶等部位。200例患者中，MCD患者出現(xiàn)多部位淋巴結(jié)腫大及多系統(tǒng)功能紊亂，LCD則主要引起局部腫物壓迫癥狀。以全身多發(fā)或局部的無痛腫物或淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)的62例(31%)；頭暈、乏力、發(fā)熱等全身癥狀43例，胸痛、胸悶、咳嗽34例，腹痛、腹脹25例，腰痛7例，水腫、尿少10例，多漿膜腔積液5例，皮損口腔潰瘍8例，其他6例因累及不同器官而出現(xiàn)不同表現(xiàn)。EB病毒陽性3例，人皰疹病毒-7(HHV-7)陽性1例。

3. 病理分型

200例患者均有活檢結(jié)果，其中LCD-透明血管型(HV)89例(77.4%)，LCD-漿細(xì)胞型(PC)16例，LCD-混合型(MIX)10例。MCD- PC 79例(92.9%)，MCD-HV 6例，MCD- MIX 2例。

4. 診斷與合并癥

200例患者均經(jīng)活檢結(jié)合臨床診斷確診。其中在早期曾被誤診為淋巴瘤5例，多發(fā)性骨髓瘤1例，胸腺瘤1例，肺癌2例，白塞病1例，SLE 1例，濾泡狀樹突狀肉瘤1例，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎1例。

合并副腫瘤性天皰瘡15例，合并肺部疾病12例，合并腎臟疾病11例，合并POEMS綜合征5例，合并霍奇金淋巴瘤2例，合并血小板增多2例，合并卡波西肉瘤1例，合并克羅恩病1例，合并紅皮病1例，合并骨髓纖維化1例。轉(zhuǎn)化為霍奇金淋巴瘤3例，轉(zhuǎn)化為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤1例。

5. 治療及預(yù)后

200例患者中，187例患者進(jìn)行治療，13例患者放棄治療。在接受治療患者中手術(shù)85例，化學(xué)治療58例，手術(shù)聯(lián)合化學(xué)治療12例，單純糖皮質(zhì)激素(激素)治療10例，手術(shù)聯(lián)合激素6例，激素聯(lián)合化學(xué)治療5例，單用干擾素3例，利妥昔單抗3例，激素聯(lián)合血漿置換1例，手術(shù)聯(lián)合干擾素1例，硼替佐米1例，利妥昔單抗聯(lián)合激素1例，激素聯(lián)合沙利度胺1例。166例有隨訪，其中治愈89例，好轉(zhuǎn)61例，治療效果欠佳12例，死亡4例。

討論

目前認(rèn)為，CD為非腫瘤性淋巴組織增生性疾病。男女比例接近，各年齡段均可發(fā)病。病程長短不一，據(jù)文獻(xiàn)報道最長可達(dá)15年。CD的發(fā)病機(jī)制及病因目前仍不清楚，據(jù)目前報道可能與病毒感染(如HHV8、CMV、EB病毒、HIV等)、高水平的IL-6、血管增生有關(guān)[19-20]。

CD的突出表現(xiàn)為無痛性淋巴結(jié)腫大，可單一，亦可多部位。臨床上根據(jù)淋巴結(jié)受累范圍及器官受累情況分為LCD與MCD。LCD常見單一部位淋巴結(jié)腫大，以縱隔淋巴結(jié)最為多見，多無全身癥狀，切除腫塊可治愈。MCD多出現(xiàn)顯著性多個部位淋巴結(jié)腫大，并累及多處外周淋巴結(jié)，伴多系統(tǒng)受累，常伴有發(fā)熱、乏力、ESR增快、血細(xì)胞減少、高丙種球蛋白血癥、肝脾腫大等全身癥狀。本例典型病例以并發(fā)間質(zhì)性肺炎為主要臨床表現(xiàn)。CD根據(jù)組織病理學(xué)特征，分為HV、PC及兩者兼有的少見的MIX，本組文獻(xiàn)復(fù)習(xí)中僅12例為MIX(占6%)。HV常無癥狀，多呈良性病程，病理上表現(xiàn)為廣泛的淋巴結(jié)異常增生，淋巴結(jié)內(nèi)透明血管濾泡結(jié)構(gòu)明顯，濾泡中可見生發(fā)中心玻璃樣變及增生的分支狀小血管，濾泡外套細(xì)胞層呈明顯增厚，呈蔥皮樣外觀，多處可見透明變性的小血管穿插而過，形成“棒棒糖”結(jié)構(gòu)。PC多伴有全身癥狀，多具有侵襲性，更易惡變，易向淋巴瘤轉(zhuǎn)化，病理上表現(xiàn)為濾泡間彌漫多克隆漿細(xì)胞增生，常伴有Russell小體，而血管的玻璃樣變不明顯。2種類型無明顯界限，混合型兼有上述兩者的改變。免疫組織化學(xué)染色中CD3、CD20、CD21可識別淋巴細(xì)胞的來源，CD34可區(qū)分血管組織，CD138可識別漿細(xì)胞，對診斷及組織學(xué)分類很有意義。

CD的確診需結(jié)合臨床與病理，多次多部位病理活檢可提高陽性率。Frizzera于1988提出CD的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①LCD，單一部位淋巴結(jié)腫大，特征性增生性組織病理學(xué)改變并排除可能的原發(fā)病，HV型多無全身癥狀；②MCD，2個或以上部位的淋巴結(jié)腫大并侵犯外周淋巴結(jié)，特征性增生性組織病理學(xué)改變并排除可能的原發(fā)病，多系統(tǒng)受累表現(xiàn)。本例以干咳、胸悶為首發(fā)癥狀，雙肺累及間質(zhì)為主性肺炎，雙側(cè)腋窩、縱隔及雙肺門區(qū)多發(fā)腫大淋巴結(jié)。而且其血球蛋白明顯升高，伴有脾大、低蛋白血癥、CRP升高、輕度貧血，抗組蛋白抗體、抗核抗體均陽性，結(jié)合病理切片漿細(xì)胞CD38、CD138均陽性，病變符合CD，多中心性、漿細(xì)胞型，累及骨髓。一般CD主要累及肺門或肺內(nèi)淋巴結(jié)而表現(xiàn)為肺門腫塊或孤立的肺結(jié)節(jié)。本例病例不僅累及肺門淋巴結(jié)，還累及肺間質(zhì)和骨髓，是少見的。由于本例患者臨床表現(xiàn)不典型，病理診斷過程中組織學(xué)形態(tài)多變，與惡性淋巴瘤及其他淋巴組織增生性疾病難以鑒別，導(dǎo)致未能及早診斷。

在臨床診療過程中，CD需與下列疾病相鑒別：①非特異性反應(yīng)性淋巴濾泡增生，病理可見淋巴結(jié)基本結(jié)構(gòu)保持完整，增生的濾泡形態(tài)大小不一，且濾泡內(nèi)無玻璃樣變化的毛細(xì)血管穿過，生發(fā)中心有明亮區(qū)之分；②濾泡性淋巴瘤，該病患者的淋巴結(jié)構(gòu)破壞，濾泡大小形態(tài)相似，界限不明顯，呈單克隆性，基因重排分析為單克隆性；③血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病，鏡下淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失，淋巴濾泡不明顯，淋巴結(jié)內(nèi)有大量免疫母細(xì)胞，明顯增生的血管呈分枝狀，基因重組研究證實為單克隆性T細(xì)胞增生；④套細(xì)胞淋巴瘤，免疫組織化學(xué)染色發(fā)現(xiàn)以瘤細(xì)胞表達(dá)全B細(xì)胞抗原、CD43、SIgM和(或)IgD、λ細(xì)胞多于κ細(xì)胞，冰凍切片上表達(dá)CD5、不表達(dá)CD23及CD10為特征，核cyclinD1陽性對診斷套細(xì)胞淋巴瘤有重要價值，瘤細(xì)胞一般呈結(jié)節(jié)狀或彌漫分布，結(jié)節(jié)不規(guī)則，邊界不清，有一定程度的不規(guī)則性，結(jié)節(jié)內(nèi)無增生的血管濾泡結(jié)構(gòu)；⑤多發(fā)性骨髓瘤，其最突出的病變?yōu)楣撬璐罅繚{細(xì)胞增生，瘤細(xì)胞聚集成堆，有不同程度的異型性，且多有多發(fā)性溶骨性病變及均一的、類型相同的單克隆免疫球蛋白；⑥肺結(jié)節(jié)病，以累及肺、肺門淋巴結(jié)最常見，也可累及淺表淋巴結(jié)、肝脾、骨髓，病理特點為慢性、非干酪性上皮樣細(xì)胞肉芽腫；⑦POEMS綜合征，主要為感覺運動性周圍神經(jīng)病變和(或)單克隆漿細(xì)胞增生性疾病，以及骨骼損害、皮膚改變、內(nèi)分泌疾病、臟器腫大、視乳頭水腫等，組織切片免疫組織化學(xué)染色可找到M蛋白?；蛑嘏欧治鰧M織學(xué)特點不典型的CD鑒別診斷有一定的幫助。惡性腫瘤基因重排為單克隆性，良性淋巴組織增生為多克隆性，可以協(xié)助組織病理及免疫表型作出診斷套細(xì)胞淋巴瘤[21-22]。Ig和T細(xì)胞受體基因發(fā)生克隆性重排提示單克隆性增生具有惡性轉(zhuǎn)化趨勢，對推測預(yù)后有一定的意義。

LCD經(jīng)手術(shù)完全切除均可治愈，實驗室檢查指標(biāo)的異常也會在術(shù)后恢復(fù)正常。MCD是一種潛在的惡性淋巴增生性疾病，目前尚無確切的治療方案，因病變廣泛，手術(shù)切除比較困難，建議系統(tǒng)治療。如可單用潑尼松治療，部分病例對激素治療無效，可聯(lián)合化學(xué)治療?；瘜W(xué)治療后癥狀緩解，淋巴結(jié)消失可達(dá)完全緩解。嚴(yán)重病例也可試用CVP(環(huán)磷酰胺+長春新堿+潑尼松)、CHOP(環(huán)磷酰胺+多柔比星+長春新堿+潑尼松)、CVAD(環(huán)磷酰胺+多柔比星+長春新堿+地塞米松)等淋巴瘤化學(xué)治療方案，部分患者可取得明顯的臨床療效，多數(shù)可達(dá)到完全緩解，但停止治療后容易復(fù)發(fā)。本例MCD患者采用CHOP-R方案化學(xué)治療，臨床癥狀明顯緩解，療效較好。部分患者對干擾素治療有效。有報道抗CD20抗體如利妥昔單抗、IL-6拮抗劑、新的靶向藥物治療如沙利度胺及硼替唑米治療本病獲得較好臨床緩解[23-24]。多中心型巨淋巴結(jié)增生癥預(yù)后較差并易復(fù)發(fā)，中位生存期為26個月，尤其是漿細(xì)胞型一般預(yù)后不良，常合并嚴(yán)重感染，或有20%～30%的病例轉(zhuǎn)化為惡性淋巴瘤、漿細(xì)胞瘤及卡波西肉瘤，數(shù)月至數(shù)年內(nèi)死亡，僅少數(shù)可長期存活。

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(本文編輯：林燕薇)

綜合病例報告