吳 娜 謝民 陳思遠 陳 強 陳 蒙 寧金波
漏斗胸(pectus excavatum,PE)是兒童常見的胸廓畸形,表現為胸骨體向背側凹陷,兩側肋軟骨向背側彎曲,前胸下部呈漏斗狀,發(fā)病率為0. 1%~0.3%,男女發(fā)病率之比約為4 ∶1,約90%患兒在出生后1 年內被發(fā)現[1]。 Nuss 手術是治療漏斗胸的微創(chuàng)技術,被稱為漏斗胸手術的革命,是目前治療漏斗胸的主流術式[2]。 現將微創(chuàng)Nuss 手術治療兒童漏斗胸的概況、技術要點、爭議及改良方法等作一綜述。
一、Nuss 手術與兒童漏斗胸的概述
兒童漏斗胸可分為先天性漏斗胸和獲得性漏斗胸。 先天性漏斗胸的病因較多且復雜,可能與胸骨和肋軟骨發(fā)育障礙、膈肌發(fā)育異常、呼吸道阻塞、骨堿性磷酸酶異常、微量元素異常、結締組織異常、遺傳因素、內分泌因素及子宮內發(fā)育異常等因素有關[3,4]。獲得性漏斗胸可由胸壁其他疾病或手術、創(chuàng)傷等因素引起。 1998 年Nuss 首先報道了采用微創(chuàng)手術治療小兒漏斗胸取得成功,并有良好的中、遠期效果[5]。1999 年Nuss 手術傳入中國,隨后越來越多醫(yī)務工作者應用Nuss 手術治療兒童漏斗胸[6-8]。
1. 手術步驟簡述如下[6]: ①體位:取仰臥位,胸部墊起,雙上肢外展90°。 ②選擇支撐部位及鋼板長度:在胸廓凹陷最低點做標記,并做橫線,于漏斗嵴選擇適當肋間隙位置。 以胸廓凹陷最低點兩側腋中線之距離減去1 cm 左右為備選鋼板長度,用折彎器將支撐鋼板塑形。 ③切口選擇:取胸廓凹陷最深處水平位置,于雙側腋中線分別做橫行切口,長2 cm 左右。 在兩切口處沿肋骨表面胸肌下方鈍性分離隧道。 ④制作胸骨后隧道:在胸腔鏡直視下,一般選擇右側切口進入,從預選的肋間隙將引導器穿過胸壁,貼近胸骨側穿過凹陷最低點,至對側切口穿出。 ⑤置入鋼板:將已塑形的鋼板凹面向上,用絲線將其一端與引導器牢固相連,牽引通過隧道,置入胸骨后旋轉鋼板180°,使其弓形向上,撐起凹陷胸骨及前胸壁;⑥麻醉醫(yī)師通過呼吸機輔助進氣使肺膨脹(PEEP 4 ~6 cm H2O),排出胸腔氣體,固定鋼板兩端,逐層縫合切口。
2. 手術指征:符合以下2 項或2 項以上條件者可選擇Nuss 手術[9]:①CT 檢查Haller 指數>3.25;②肺功能檢查提示限制性或阻塞性通氣障礙,反復發(fā)生上呼吸道感染; ③心電圖、超聲心動圖檢查發(fā)現不完全右束支傳導阻滯、心臟瓣膜脫垂等異常;④畸形進展,且合并明顯癥狀; ⑤經各種術式矯正漏斗胸復發(fā)的患兒; ⑥漏斗胸造成明顯心理障礙,有強烈矯正外觀愿望者。 最后一項已成為手術矯治的重要因素。
3. 與胸骨翻轉術、胸骨抬舉術等治療漏斗胸的傳統手術相比,Nuss 手術優(yōu)點為: ①切口在側胸壁,外形美觀且切口小; ②不需要游離皮肌瓣; ③出血少; ④手術創(chuàng)傷小,不需切除肋軟骨; ⑤保持胸廓的完整性,術后呼吸功能穩(wěn)定; ⑥手術時間短,術后恢復快。
1. 手術年齡的選擇:Nuss 最初提出4 ~6 歲為適當年齡,后來認為6 ~12 歲為合適年齡[10]。 文獻報道最小年齡為1 歲8 個月,最大年齡為46 歲[11]。Hyung 等[12]認為手術年齡在3 歲以上是安全有效的,并且能避免畸形不對稱的轉化和提高患兒生長潛力。 ≤12 歲患兒胸廓柔韌性、彈性好,具有較好的依從性,利于術中操作和術后恢復。 參考國外經驗,結合本國情況,國內Nuss 手術年齡一般為3 ~16 歲[9]。 其中手術年齡14 ~16 歲者,一部分因患兒自身病情需要選擇此年齡段手術,另一部分因患兒家屬對漏斗胸認識有限,未予以重視,導致就醫(yī)時間過晚,錯過最佳手術時機。 隨著漏斗胸相關醫(yī)療知識的多層次宣傳及普及,患兒及其家屬就醫(yī)意識提高,目前國內認為Nuss 手術的最適年齡為3 ~12 歲。
2. 內固定鋼板安置時長:固定鋼板一般術后3年左右可以取出,但對于≥14 歲的兒童,由于肋弓骨性成分多、較硬,塑形時間需延長,而且此年齡段患兒胸廓基本發(fā)育完善,即使鋼板留置較久,也不會過度限制胸廓生長發(fā)育,因此鋼板可以安放3 ~4年,甚至更長[9]。 但粗大的Nuss 鋼板長時間安放于胸壁,可致肋骨、肋軟骨生物力學的改變,甚至可能導致肋骨骨折或胸骨骨折。 因此,長期安放鋼板對于胸壁發(fā)育,尤其對年幼兒胸壁發(fā)育的遠期影響尚需長期觀察。
3. 胸腔鏡輔助技術的使用:部分學者認為PE凹陷時心臟縱隔移向左側,術中胸腔鏡輔助下從右側入路可獲得良好視野,從而增加手術的安全性。尤其對一些合并膈疝、縱隔內腫瘤等特殊類型的漏斗胸,可在胸腔鏡輔助下進行同期治療。 但極重度漏斗胸(尤其伴胸骨旋轉)患者,右側的胸腔鏡并不能很好觀察左側情況,因此有學者采用雙側胸腔鏡輔助的方法,但這樣增加了手術步驟及手術創(chuàng)口[13]。 有文獻報道在非胸腔鏡下行Nuss 鋼板矯正漏斗胸也取得良好效果[14]。 非胸腔鏡輔助下Nuss手術發(fā)生氣胸的比例比胸腔鏡輔助下低,可減少手術時間和失血量,術中若發(fā)現鋼板位置不合適,可方便調整肋間隙,且不增加額外的胸膜腔損傷。 非胸腔鏡輔助下Nuss 手術一般自左側進入胸壁,此處存在心臟前胸膜裸區(qū),手術可在胸膜外進行,減少胸膜損傷,且操作導引器的力臂短,操作更容易控制,不易損傷心包和心臟。 無論是否使用胸腔鏡輔助技術,熟練的手術技能和細致的操作才是減少術中損傷的關鍵。
4. 手術療效評估:Nuss 手術療效評價目前尚無統一標準。 結合國內矯正器特點,有學者[15]認為Nuss 手術后評定標準如下:胸部X 線片顯示胸骨無凹陷、矯形板及固定器位置正常(至少3 個月),胸廓外觀飽滿、平坦光滑被評定為優(yōu);矯形板或固定器移位,但外觀無改變,或外觀飽滿但有輕度凹凸不平被評定為良;矯形板或固定器移位,外觀變形或塌陷被評定為差。 曾琪等[6]等提出兒童漏斗胸的手術效果評估標準如下: ①胸部X 線片顯示胸骨改變; ②胸廓外觀的平坦程度和對稱性; ③患兒和家屬滿意程度; ④胸廓飽滿程度、伸展性和彈性。符合以上4 條者為優(yōu);3 條為良;2 條為中;0 ~1 條為差。 除此以外,有文獻報道應用心電圖檢查來評估漏斗胸術后效果[16]。 以上評估Nuss 手術療效方法仍需進一步多中心大樣本臨床試驗來證實。
Nuss 手術常見的術中并發(fā)癥包括心包損傷、肺損傷、肋間血管出血、心臟及大血管損傷、膈肌損傷、肝臟損傷等;術后并發(fā)癥包括:鋼板移位、氣胸、皮下氣腫、心包積液、胸腔積液、感染、過敏反應和長期疼痛等[17]。 國外早期文獻報道Nuss 手術并發(fā)癥發(fā)生率為21%~67%[18]。 早期文獻報道Nuss 手術鋼板移位發(fā)生率較高,但是隨著手術技術及手術器械的不斷改進(如鋼板固定片、導引器、翻轉器的使用等),鋼板移位發(fā)生率明顯降低[19-21]。 鋼板過敏反應在歐美國家Nuss 術后患兒相對常見,而國內少見相關報道[19]。 隨著技術的改良及醫(yī)生手術熟練程度的提高,Nuss 手術并發(fā)癥發(fā)生率亦顯著減少。 Pilegaard 等[20]對675 例漏斗胸患兒實施Nuss手術,無一例死亡、心臟穿孔或深部感染病例發(fā)生,只有5%的患兒出現輕微并發(fā)癥。
漏斗胸對于患兒心肺功能有極大限制性,Nuss手術的主要目的是胸壁矯形,改善心肺功能。 Sigalet 等[22]證實Nuss 手術后患兒的心臟功能有明顯改善。 但是Nuss 手術對漏斗胸患兒肺功能的影響尚存在爭議。 早期Aronson 等[23]研究表明,Nuss 手術后6 個月至取出鋼板階段,肺功能與術前相比無顯著變化。 近幾年來Chen 等[24]Meta 分析顯示,漏斗胸手術矯正后肺功能會有一定程度提高;同樣,Balci 等[25]對漏斗胸術前術后對照研究發(fā)現,術后6 個月和13 個月患兒肺功能較術前明顯改善。 Nuss 手術對漏斗胸患兒肺功能是否具有積極改善作用,仍需多中心大樣本研究來進一步證實。
隨著Nuss 手術的廣泛應用,國外諸多學者對其進行了改良,降低了并發(fā)癥發(fā)生率,并取得滿意療效[19-21,26-28]。 Ravenni 等[27]將切口改在劍突和部分前胸骨部位,采用丁字形楔形切口,鋼板由此插入后可減少鋼板的移位,從而減輕了患兒術后疼痛。 而Del 等[28]報道,對青少年、成人和不對稱的漏斗胸,行胸腔鏡輔助劍突下小切口Nuss 手術能獲得較好的外觀和矯正效果。 國內曾有學者提倡在非胸腔鏡輔助劍突下行小切口Nuss 術,即采用常規(guī)雙側切口聯合劍突下縱行小切口,經胸骨后對前縱膈進行游離出隧道。 據文獻報道該手術方式可以減少心肺及大血管的損傷,降低大出血甚至死亡的可能性,從而有效減少了并發(fā)癥,提高了手術安全性[15,29]。 但部分學者通過臨床實踐,發(fā)現該手術方式創(chuàng)口多,手術時間較長,原則上不提倡此術式。
目前國內部分學者提倡單切口胸腔鏡輔助Nuss 手術(分左側、右側入路)。 ①右側入路基本步驟:術前用記號筆標記凹陷最低點及兩側凹陷起點,選擇合適長度的鋼板,取右腋前線至腋中線間肋間做一2 ~2.5 cm 切口。 于切口外側同肋間或下一肋間置入5 mm Trocar,注意避免Trocar 損傷膈肌和肝臟。 鋼板一端裝上手柄,在胸腔鏡監(jiān)視下,將鋼板自右側凹陷起始點穿入胸腔,經過胸骨低點后,至左側凹陷起始點穿出,180°翻轉鋼板后,將鋼板左側前緣推進位于左側胸大肌下方,完成Nuss 鋼板置入及胸廓塑性矯正,卸下翻轉手柄,在切口側胸大肌下置入固定翼墊片,用螺釘與鋼板固定,兩側翼孔用4-0 非吸收線固定于胸大肌下方[30]。 同時,該文獻指出對于不對稱性漏斗胸可采用斜行放置鋼板或預制成不規(guī)則鋼板支撐。 ②左側入路:手術過程與右側入路基本相同,不同之處為切口位于左側腋前線至腋中線間[31]。 此文獻指出單切口胸腔鏡輔助Nuss 術左側進鏡較右側容易。 雖然胸壁畸形將心臟壓迫至左側,但插入腔鏡的深度及角度還是安全的,而且左側入路可以直視下對心臟進行保護。
單切口胸腔鏡輔助Nuss 手術與兩切口Nuss 手術相比,優(yōu)勢如下: ①避免了穿通器和Nuss 鋼板2次經過胸腔,能降低心肺及血管損傷的發(fā)生率; ②單側手術切口,避免了對側胸部皮下肌層的游離,減少局部損傷出血,且對置入的鋼板有固定作用;③使用單側固定片可減輕對兒童胸廓發(fā)育的限制;④簡化手術步驟,縮短手術時間。 但是,該改良術式在大齡兒童、大面積重度漏斗胸及術后復發(fā)患兒中的應用不多,相關經驗及遠期效果仍需進一步研究。
此外,有文獻報道雙鋼板Nuss 手術治療重度漏斗胸,第一根鋼板放置于胸廓凹陷最低點位置,觀察矯形效果,如抬舉不滿意,可于下板上方1 ~2 肋間平行于下板放置第二鋼板[32]。 雙鋼板Nuss 手術可以使用漏斗胸矯形模具測量矯形鋼板型號,也可以選用軟尺測量,即雙側腋中線的長度或稍短1 ~2 cm,一般雙鋼板不超過腋中線,上板及下板型號相同。 還有學者報道改良Nuss 手術治療重度漏斗胸伴先天性肺囊性病變,取得較好效果[33]。 有學者發(fā)現在固定翼、導引器、翻轉器及固定方法等方面進行改良,亦取得良好效果。 當然,隨著材料科學的發(fā)展,一些硬度高的可吸收材料成功替代鋼板,將實現無需二次手術取出矯形鋼板,從而減少手術創(chuàng)傷,降低治療費用。 但目前還未有足夠硬度的可吸收材料代替Nuss 鋼板,如研制成功,這將是漏斗胸Nuss 矯正術技術改良領域的突破性進展。
Nuss 手術后需進行深呼吸訓練,年幼兒可采取吹氣球等活動幫助肺擴張。 術后2 ~4 周內盡量不彎腰、不翻滾、不轉動胸腰,術后1 個月內保持背部挺直,2 個月內不彎腰搬重物,3 個月內避免劇烈運動。 術后3 個月,鋼板已被周圍組織包裹,發(fā)生移位的可能性大大降低。 但在取出鋼板前仍應盡量避免對抗性運動及胸部創(chuàng)傷。
綜上所述,漏斗胸作為兒童常見的胸壁畸形,不僅影響患兒心肺功能,還對其心理狀況造成很大影響。 因此,手術治療是大部分患兒及家屬的選擇。 如今,微創(chuàng)Nuss 手術已成為治療漏斗胸的首選方法。 盡管Nuss 手術在早期應用過程中,并發(fā)癥發(fā)生率較高,但隨著技術的不斷改良及漏斗胸治療方面的深入研究,并發(fā)癥發(fā)生率已明顯降低。 Nuss 手術的早中期療效明顯高于傳統手術,但對于重度非對稱性及非典型性漏斗胸的治療仍需改進技術。同樣,Nuss 手術治療漏斗胸的適應證、對心肺功能的影響、中遠期療效以及研制具備同樣矯形效果的可吸收材料代替鋼板等一系列問題,仍需進一步探索與研究。