孫 瓏 趙冬艷 唐達星

尿道下裂是兒童時期男性外生殖器的一種常見畸形，目前文獻報道的手術方式超過300 種，但不管采用何種手術方式治療尿道下裂，都會發(fā)生不同的并發(fā)癥，且都可能出現(xiàn)在中遠期、尤其是患者成年后出現(xiàn)功能及外觀的異常，造成不同程度的心理影響［1－7］。

大多數(shù)泌尿外科醫(yī)生及患者重點關注的是尿道下裂術后近期的并發(fā)癥，如尿道瘺、尿道憩室、尿道狹窄及陰莖下彎等，手術技術改進也是盡最大可能降低并發(fā)癥發(fā)生率，而術后中遠期尿道功能評價（尿流動力學）、陰莖外觀狀況及性功能等對患者心理及社會適應的影響由于時間跨度大、失訪率高以及涉及個人隱私，往往很難得到客觀準確的評價［8，9］。此外，尿道下裂患者成年后可能存在的尿道功能異常，陰莖外觀不滿意，勃起、射精或性交問題，常對其生活質量產生負面影響［10，11］。因此，關注尿道下裂術后的中遠期隨訪結果，可以為手術技術的改進提供客觀、全面的依據，具有重要的臨床意義［12］。既往研究多基于外科醫(yī)生的評估，患者自身的滿意度評估相對較少，而外科醫(yī)生和患者的評估常因關注點或自身體驗不同而差別較大［13，14］。尿道下裂手術的成功與否，關鍵取決于患者成年后自身對其陰莖外觀和功能的滿意度［15］。本文擬對尿道下裂修復術后尿道功能、陰莖外觀、性功能、社會適應和精神心理狀況的中遠期隨訪的相關文獻進行綜述。

一、尿道功能

雖然大部分尿道下裂患者恢復了站立排尿功能，但也發(fā)現(xiàn)近40%患者（38.7%）遺留了下尿路癥狀，主要表現(xiàn)為排尿噴灑、排尿滴瀝、尿線偏斜、尿道瘺及尿道狹窄、尿流率低下等，嚴重影響患者的正常生活［16］。

1.排尿噴灑：排尿噴灑是尿道下裂術后最常見的排尿問題。有研究發(fā)現(xiàn)尿道下裂程度越嚴重，排尿噴灑的發(fā)生率越高［15，16］。Rynja 等［17］總結了近十余年的尿道下裂中遠期隨訪內容，發(fā)現(xiàn)在正常對照組中排尿噴灑發(fā)生率為7.4%，尿道下裂中為30.0%，而在重度尿道下裂中為43.4%。重建的舟狀窩和尿道外口常呈圓柱狀，尿液無法形成直流，可能是排尿噴灑的一個因素，而在TIP 手術后因尿道口為裂隙狀，發(fā)生率會有所下降［18］。Robinson 等［19］發(fā)現(xiàn)排尿噴灑會隨著年齡的增長而癥狀有所減輕。

2.排尿滴瀝：Moriya 等［20］報道尿道下裂術后有32%患者有排尿滴瀝，且23%的患者病情較重，表現(xiàn)為每次排尿后均需用手擠出殘留于尿道內的尿液，以近端型尿道下裂患者為主。尿道下裂異位尿道外口的遠端海綿體可能存在不同程度的發(fā)育障礙，重建的尿道可能缺乏海綿體有效支撐，使得尿道在排尿終末期不能有效收縮擠壓，這可能是術后出現(xiàn)排尿滴瀝的原因之一。有文獻報道，前列腺囊常伴有排尿滴瀝等下尿路癥狀，在尿道下裂患者中，合并前列腺囊者占11.4%，而在重度尿道下裂中這一情況高達50%，故前列腺囊也可能是排尿滴瀝的原因之一［21］。

3.尿線偏斜：Aho 等［22，23］研究發(fā)現(xiàn)，約26%的尿道下裂術后患者出現(xiàn)尿線偏斜。同樣，Kiss 等［24］發(fā)現(xiàn)尿道下裂患者術后出現(xiàn)尿線偏斜的比例高達79%，這可能與重建的尿道內壁不平整及陰莖海綿體發(fā)育不對稱，導致側方彎曲、皮瓣分布不均、筋膜及瘢痕收縮有關。

4.尿道瘺、尿道狹窄：尿道下裂術后并發(fā)癥，如尿道狹窄、尿道瘺等，可在最初的尿道下裂修復術后多年才出現(xiàn)。Nuininga 等［25］報道17%尿道下裂患者在術后5年才首次出現(xiàn)尿道瘺、尿道狹窄等并發(fā)癥，最晚者于術后14年才出現(xiàn)。

5.尿流率低：最大尿流率（maximum flow rate，Qmax）與患者年齡密切相關，并同時受排尿量和體型影響，最大尿流率低于正常對照組均數(shù)的兩個標準差定義為梗阻型尿流，即可能有排尿功能障礙［26］。目前Qmax通常被認為是評估患者排尿功能的代表性參數(shù)［27］。多項研究顯示，在尿道下裂術后早期，Qmax明顯低于正常水平，這提示著尿道下裂患者在術后幾年內普遍存在尿路阻塞的情況，但隨著隨訪時間的延長，大部分患者隨著年齡增長其Qmax處于正 常 范 圍 內， 出 現(xiàn) 自 發(fā) 性 改 善［17，27，28］。Hueber等［10］發(fā)現(xiàn)尿道下裂術后的患者，在2 ～7歲時Qmax＜5%的情況高達60% 以上，而當年齡＞13歲時Qmax＜5%的比例明顯下降（ ＜10%）；考慮并發(fā)癥的修復可改善尿流率，該研究同時比較了TIP、Mathieu和MAGPI 手術后尿流率的變化，盡管MAGPI 手術后尿道瘺及尿道狹窄并發(fā)癥的風險小于TIP 及Mathieu 手術，但結果仍顯示3 種手術方式的尿流率在各個年齡段無統(tǒng)計學差異，這提示尿道下裂患者尿道梗阻的表現(xiàn)可能在術前即已出現(xiàn)。Ozkurkcugil等［29］發(fā)現(xiàn)約1／3 的遠端型尿道下裂患者在手術前即存在尿道梗阻的情況，可能是因為尿道周圍海綿體結構異常降低了尿道的順應性，使其不易擴張，從而導致了尿流異常。故尿道下裂術后尿流率雖低，但隨著年齡的增長，有自發(fā)性改善的趨勢，即尿流曲線由扁平的阻塞性尿流曲線向正常的鐘型尿流曲線發(fā)展。

綜上所述，尿道下裂術后有很多出現(xiàn)中遠期下尿路癥狀，且多數(shù)癥狀與尿道下裂的嚴重程度呈正相關。

二、陰莖外觀

有調查表明，尿道下裂患者對術后陰莖外觀的關注度較高［30］。近50%患者對術后陰莖外觀不滿意，主要表現(xiàn)在陰莖短小和陰莖下彎，其中有部分患者甚至希望通過再次手術改善陰莖外觀［20，31］。除此以外，患者家屬對尿道下裂疾病的認識不充分和重視程度不足，導致絕大多數(shù)術后殘余下彎是因尿瘺、尿道狹窄等明顯問題復診時才被發(fā)現(xiàn)［32］。

1.陰莖短?。篗ureau 等［14］發(fā)現(xiàn)患者對陰莖外觀的滿意度低于醫(yī)生，雖然陰莖長度和陰莖外觀的滿意度沒有明顯的相關性，但患者及其父母對陰莖外觀（尤其是陰莖大小）關注度很高，甚至被認為是正常性功能的重要因素。因此，術前外科醫(yī)生應考慮到患者及其父母的擔心，告知手術目的及術后可能出現(xiàn)的情況，特別是手術本身并不能改變陰莖的大小，陰莖大小與尿道下裂的嚴重程度呈負相關［30，33，34］。歐洲泌尿外科學會最新指南指出：對于重度尿道下裂或陰莖發(fā)育不良即陰莖短小者也歸為性發(fā)育異常（disorders of sex development，DSD）［35］。其內分泌治療主要為雄激素替代治療，包括人絨毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotropin，HCG） 100 IU／kg 或睪酮2 mg／kg 肌肉注射，1 周2 次，治療1個月；口服睪酮3個月，2 ～3 mg·kg－1·d－1，分2 ～3 次口服；外用2.5%雙氫睪酮或1%睪酮霜涂抹陰莖體1 ～3個月，每天1 ～2 次，每次0.2 ～0.3 mg／kg［36］。為了盡可能提高患者術后對陰莖外觀的滿意度，外科醫(yī)生在術前可采取內分泌治療改善陰莖大小，修復術中要注重陰莖外觀的修繕，特別是注意保留最大的陰莖長度，充分徹底矯正陰莖下彎，減少瘢痕及贅皮，重塑正常的陰莖頭［31］。

2 .尿道外口形狀：尿道下裂術后尿道外口的標準由原來的正位尿道外口，到現(xiàn)在包括成形為縱行裂隙狀尿道口［37］。而TIP 手術后剛好符合這個標準。有研究顯示，TIP 手術比Mathieu 手術更適用于遠端型尿道下裂的診治，不同于Mathieu 手術后形成的橫行尿道口，TIP 手術后龜頭和尿道口外觀貼近正常，更符合審美，在外觀評分上也更高［34，38，39］。

3.包皮分布：在包皮分布方面，既往有文獻報道尿道下裂術后患者及家長對陰莖外觀的評估中，更關注包皮的分布，而包皮環(huán)切術后的包皮外形是公認的較為美觀的術后外觀，故尿道下裂術后包皮外觀的標準是包皮分布均勻沒有贅皮，外形美觀類似包皮環(huán)切術后［34，37，40］。

4.陰莖殘余下彎：尿道下裂術后陰莖殘余下彎最主要的原因為首次尿道下裂手術時陰莖下彎矯正不徹底，主要包括背側陰莖海綿體折疊方法不規(guī)范，腹側纖維組織松解延長不徹底，陰莖海綿體發(fā)育不對稱等［41］。2017年歐洲泌尿外科協(xié)會指出，對伴有輕度陰莖下彎的尿道下裂，通過松解腹側纖維組織70%的陰莖下彎可以得到矯正［35］。對于松解后仍有輕度下彎者，可采取背側白膜緊縮的方法進行矯正，但很多術者是經Buck 筋膜外在12點部位縫合一針的方法矯正，其效果不滿意，臨床中見大量陰莖殘余下彎與此有關，如松解后陰莖下彎＞30°，常需橫斷尿道板［42］。1998年Baskin 等［43］通過組織病理學研究發(fā)現(xiàn)尿道板具有豐富的血供和平滑肌組織，同時Snodgrass 等［44］也通過穿刺活檢證實尿道下裂患者的尿道板中無纖維化組織，因此保留尿道板的手術方式特別是TIP 手術是矯治陰莖下彎的主流術式。之后，Snodgrass 等［45］在關于近端型尿道下裂陰莖下彎矯治的研究中，發(fā)現(xiàn)約19%的輕中度陰莖下彎可以得到完全矯正，約50%的陰莖下彎可較術前得到明顯改善。隨后，Hayashi 等［46］從分子生物學角度研究發(fā)現(xiàn)，尿道板中膠原蛋白的亞型分布不一致，隨著年齡的增長，Ⅲ型膠原蛋白逐漸減少并被Ⅰ型膠原蛋白取代，陰莖海綿體纖維化的可能性增加，成為中遠期陰莖下彎復發(fā)的原因之一。Snodgrass 與Bush［32］報道，對陰莖下彎＞30°的近端型尿道下裂患者行保留尿道板的TIP 手術后，20%的患者會發(fā)生陰莖殘余下彎，故Snodgrass 等對于近端型尿道下裂患者選擇TIP 手術的比例，從最高時期的85%，下降至現(xiàn)在的13%。Gong 與Cheng［47］認為陰莖下彎＞30°，通過陰莖皮膚脫套松解和背側白膜折疊時很難完全矯正下彎。所以，對于脫套后下彎角度≥30°的患者，為了避免中遠期的殘余下彎，建議離斷尿道板。

因此，尿道下裂患者術后對陰莖外觀的關注度很高，主要表現(xiàn)在陰莖大小和殘余陰莖下彎，且近年來患者對陰莖外觀的要求越來越高，在包皮分布及尿道外口形狀上也有進一步的要求。

三、尿道下裂術后性功能的影響因素

隨著尿道下裂患者年齡的增長，性功能逐漸成為其關注的重點之一，主要包括：尿道下裂術后生殖器瘢痕、殘留或復發(fā)的陰莖下彎、勃起功能障礙和射精問題等［48］。

1.陰莖外觀與性功能的關系：據文獻報道尿道下裂術后可能存在的生殖器瘢痕等陰莖外觀異常與性功能之間存在正相關，即尿道下裂患者對陰莖外觀越滿意，其對性功能就越滿意，并且這些對陰莖外觀滿意的患者，在進行射精、勃起、性行為方面更積極［31］?；颊邔﹃幥o外觀的滿意度低和焦慮可能會延遲其初次性體驗的時間［15，49，50］。尿道下裂患者術后易發(fā)生陰莖下彎，尤其是采用TIP 手術治療的陰莖下彎≥30°近端型尿道下裂患者［32］。Bologna 等［51］報道，陰莖下彎＞20°患者在成年后會出現(xiàn)性交困難，且其對陰莖外觀的滿意度也明顯低于無陰莖下彎的患者。尿道下裂患者常伴有陰莖發(fā)育不良，特別是近端型尿道下裂的患者，其對性的滿意度與陰莖長度呈正相關，即陰莖長度越長，滿意度越高［20］。故術后良好的陰莖外觀對性功能有正面積極的影響。

2.解剖結構與性功能的關系：近端型尿道下裂發(fā)生勃起功能障礙的比例遠高于遠端型尿道下裂，在近端型尿道下裂中其比例可高達40%［16，31］。而勃起功能是決定正常性功能的一個重要因素，如果勃起功能障礙，潛在的性功能就存在缺陷［50］。同時，射精問題在近端型尿道下裂中更為常見［6，52，53］。一些傳統(tǒng)的尿道下裂術式在治療近端型尿道下裂時，因新尿道沒有海綿體的支撐，可能繼發(fā)尿道擴張或憩室，精液在松弛的管道內積聚，可能導致射精不佳，主要表現(xiàn)為射精無力，呈滴瀝狀、溢出狀［54］。雖然，目前關于尿道下裂男性患者精子質量的文獻報道甚少，但已有文獻表明嚴重的尿道下裂患者可能存在生育能力降低的表現(xiàn)［55，56］。故尿道下裂的嚴重程度可能與性功能有關。

3.其他與性功能的關系：對于尿道下裂的中遠期隨訪，尤其是對性功能的評估，主要基于十余年前或者數(shù)十年前使用的尿道下裂重建手術，可能在現(xiàn)今被認為是過時的或者應該被淘汰的術式，或者已經出現(xiàn)了改良術式，或已經被認為優(yōu)越但尚未經受時間嚴格考驗的新技術所取代，而這些都可能影響手術效果及遠期的性功能［15］。因此不同尿道下裂術式對成人性功能的具體影響，似乎還沒有一個明確的答案。尿道下裂最初術式的選擇、手術年齡、尿道下裂分級、或者社會和文化的差異，都可能會影響患者未來的性生活和性功能評價［48］。

因此，尿道下裂術后患者的性功能可能會受到陰莖外觀的滿意度、尿道下裂的嚴重程度、最初術式的選擇、手術年齡等因素的影響。

四、性心理影響因素

除了陰莖外觀外，性功能和勃起功能也是值得關注的問題，可能會影響接受尿道下裂治療男性的性心理結局，且與健康男性相比，患有尿道下裂男性的總體性心理結果是不穩(wěn)定的［55］。

1.社會層面的影響：尿道下裂術后的患者普遍害怕裸露自己，主要原因包括羞恥（36.8%）、生殖器外觀不同（36.8%）、陰莖較?。?8.4%）或行包皮手術和術后瘢痕（7.9%）。這些情況在近端型尿道下裂和多次手術患者中發(fā)生比例更高［57］。除此以外，有文獻報道30%的尿道下裂患者沒有告訴任何人曾經行生殖器手術治療，這種情況在沒有性生活的人中更為普遍［5］。

2.生殖器外觀的影響：大多數(shù)患者（86.5%）對陰莖外觀感到滿意，而醫(yī)生評價患者術后陰莖外觀的滿意度為78.2%。作為醫(yī)生，接受較滿意的生殖器外觀（如輕微的殘余尿道下裂、組織瘢痕、勃起時殘余的陰莖下彎等）可能比通過進行額外的手術追求最佳生殖器外觀更有利于患者的性心理健康［55］。相較于正常男性或遠端型尿道下裂患者，沒有性活動的近端型尿道下裂患者對陰莖外觀不滿意的比例更高［5］。較低的生殖器外觀評分可能會導致尿道下裂患者性行為明顯延遲［49，50］。此外，有文獻報道尿道下裂術后勃起時引起陰莖腹側彎曲，可能會阻礙正常的性交［58］，尤其是如果彎曲度過大，會對個體的性心理功能產生負面影響［59］。

3.人際關系的影響：一項對社會心理和性適應進行的比較研究表明，與年齡相同的在兒童時期因闌尾炎而接受手術的男性相比，接受尿道下裂手術的成年男性心理的社會適應性較差［60］。尿道下裂患者在兒童時期更加膽怯和尷尬，而成年人則更加害羞和社交孤立，且更多與父母同住［61］，這些患者在成年后自尊心較低，社交或情感關系能力下降，職業(yè)資歷較低。Sandberg 等［62］發(fā)現(xiàn)尿道下裂兒童社交能力明顯低于正常兒童，且這些兒童不太可能將自己的問題外部化，外生殖器的外觀不良與學習成績差有關。在近端型尿道下裂的患者中，其更容易受到病情的困擾，人際關系相對更差［5，53］。

4.其他因素的影響：Mureau 等［49，50］發(fā)現(xiàn)隨著尿道下裂患者逐漸變得成熟，對性接觸恐懼的比例也隨之增加，由9 ～10歲時的16%增加到13 ～18歲時的24%，18歲之后甚至高達33%。此外，Mondaini 等［63］比較了42 名尿道下裂術后的男性和500名正常男性，發(fā)現(xiàn)兩組人群的社會經濟狀況沒有差異；但是，尿道下裂患者尋求性接觸的能力受到明顯抑制。有研究顯示，在性生活活躍的尿道下裂患者中，其性心理功能的某些因素上得分明顯高于沒有性生活活動的患者［55］，可能是因為性生活活躍的患者有了更積極的身體形象［64］。再者，生育力是一個令人擔憂的問題，在重度尿道下裂的病例中更有可能降低生育力，故患者更擔心生育方面的問題［5，56］。

因此，尿道下裂程度越重，其心理問題的發(fā)生率可能越高。良好的陰莖外觀、性生活活躍、較少的陰莖手術可以減少尿道下裂患者性心理的困擾。

綜上所述，尿道下裂術后的中遠期隨訪因時間跨度長，影響因素較多，是一個極其困難的研究過程，其內容包括尿道功能、陰莖外觀、性功能和性心理等。目前文獻表明，尿道下裂術后出現(xiàn)的中遠期的下尿路癥狀與尿道下裂的嚴重程度密切相關；其對陰莖外觀的關注度很高，主要表現(xiàn)在陰莖大小和殘余陰莖下彎；在性功能方面的影響因素較多，其中陰莖的大小尤其重要；手術次數(shù)和患者對陰莖外觀的滿意程度對性心理的影響最大，而大多數(shù)男性對自己的陰莖外觀感到滿意，盡管醫(yī)生更多地認為陰莖不正常。因此，作為一名醫(yī)生，接受一個不太理想的審美結果最終可能會證明對患者的性心理健康更為重要。