王曉明

（吉林省人民醫(yī)院病理科，吉林 長(zhǎng)春 130021）

骨膜骨肉瘤（periosteal osteosarcoma），是一種發(fā)生于骨表面的中低度惡性的成軟骨型骨肉瘤，1939年由Ewing識(shí)別，并由Unni等于1976年總結(jié)描述，為骨肉瘤的亞型之一[1]。罕見，不到骨肉瘤的2%，可發(fā)生于各年齡段，好發(fā)年齡為10-30歲，男性多于女性[2]，好發(fā)部位為：長(zhǎng)骨骨干或干骺端，趨于股骨的中至遠(yuǎn)端骨干，以及脛骨近端骨干，常累及脛骨和股骨，其次為尺骨及肱骨，發(fā)生踝部者更為罕見[3]；又稱皮質(zhì)旁成軟骨細(xì)胞型骨肉瘤。本文現(xiàn)報(bào)道1例踝部發(fā)生的骨膜骨肉瘤，在回顧文獻(xiàn)同時(shí)，進(jìn)一步解析此病，旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，亦為此病的臨床診斷提供病例資料。

1 材料方法

1.1 臨床資料

近日我室接收到1例外院會(huì)診病例（病理號(hào)264318）：患者劉XX，男，18歲。數(shù)月前（具體時(shí)間不詳），右踝部漸進(jìn)發(fā)生一膨脹性腫塊，于近日切除；患者踝部曾有外傷史。咨詢送檢方，未得到患者患病前后的影像學(xué)及血液生化等相關(guān)檢查資料及手術(shù)中情況。

1.2 方法

送檢的標(biāo)本經(jīng)10%中性福爾馬林固定液充分固定，石蠟包埋，常規(guī)石蠟切片（3μm）、HE染色及二步法EnVision免疫組織化學(xué)染色及AB、PAS特殊染色，光學(xué)顯微鏡觀察。所用抗體：Vimentin，S-100，GFAP，SMA，actin，CD34，Ki-67等均為上海基因公司產(chǎn)品，AB、PAS試劑為本科室配制。

1.3 儀器

Olympus顯微鏡。

2 結(jié) 果

2.1 大體觀察

送檢標(biāo)本為多塊體積中等大小的灰藍(lán)色碎組織，總體積約10×9×3 cm3，局部組織塊表面光滑，似有纖維性假包膜，腫瘤略呈分葉狀，切面灰藍(lán)色、實(shí)性、質(zhì)硬，有沙礫感，局灶可見條紋狀結(jié)構(gòu),部分區(qū)域有光澤，似有黏液感。

2.2 顯微鏡觀察

低倍鏡下，可見腫瘤邊界清楚，有纖維性包膜，腫瘤內(nèi)部，略呈分葉狀及條紋狀；可見散在鈣化及大片淡藍(lán)色區(qū)域；并可見散在分布的大小不一的囊腔樣結(jié)構(gòu)；血管豐富，局部可見陳舊性出血。淡藍(lán)色區(qū)域，主要由呈分葉狀的透明軟骨構(gòu)成；淡藍(lán)、淡粉色的條索樣結(jié)構(gòu)為梭形細(xì)胞密集區(qū)；細(xì)胞稀疏區(qū)，為淡染的黏液樣的基質(zhì)。高倍鏡下，細(xì)胞密集區(qū)，為短梭形細(xì)胞和多邊形細(xì)胞構(gòu)成，似成纖維母細(xì)胞和骨母細(xì)胞，細(xì)胞基本無異型性：胞質(zhì)淡染，弱嗜酸性，胞核長(zhǎng)梭形，核染色質(zhì)細(xì)密，核仁不明顯，未見明顯核分裂像。某些局部區(qū)域，可見類骨組織，亦呈條索狀間隔分布，呈絲狀、針狀，這些類骨組織常與瘤體內(nèi)的軟骨融合或被軟骨包繞；軟骨島內(nèi)的腫瘤性軟骨細(xì)胞有不同程度的細(xì)胞異型，核分裂活躍性，呈軟骨肉瘤樣；軟骨性組織的邊緣，可見異型性梭形細(xì)胞及鈣化沉積。

2.3 初診

軟組織間葉性腫瘤局部軟骨化生伴黏液變性、化生性腫瘤、成骨性腫瘤?？紤]為：骨膜骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、高級(jí)別表面骨肉瘤、皮質(zhì)旁軟骨瘤、軟骨黏液樣纖維瘤、軟組織骨化性纖維黏液樣腫瘤、軟骨母細(xì)胞瘤、骨母細(xì)胞瘤、骨軟骨瘤等的可能性較大。需免疫組織化學(xué)及AB、PAS特殊染色明確診斷。

2.4 免疫組織化學(xué)染色及AB、PAS特殊染色鑒別

染色結(jié)果如下：Vimentin 及S-100陽性，GFAP陰性，Ki-67陽性（＜2%），SMA、actin、CD34灶性陽性；特殊染色結(jié)果，AB陽性，PAS陰性。

根據(jù)上述HE、免疫組織化學(xué)染色及特殊染色結(jié)果，診斷為：間葉組織惡性腫瘤、成軟骨性中度惡性腫瘤伴腫瘤性成骨，由于未得到影像學(xué)資料，故擬診斷為骨膜骨肉瘤。

3 討 論

文中本例，由于未獲得患者相關(guān)影像學(xué)資料，故診斷僅能依靠顯微鏡下形態(tài)結(jié)構(gòu)。本腫瘤,表面光滑及有假纖維被膜包被，鏡下瘤體主要由中高等分化的軟骨肉瘤成分及類骨組織構(gòu)成，有一定的異型，因瘤發(fā)部位位置淺表，故符合骨膜骨肉瘤的診斷。此瘤的影像學(xué)特點(diǎn)較為典型[4，5]，X線下，顯示腫瘤基底部鈣化明顯，而外周密度降低，典型病例呈針狀鈣化，從骨表面垂直于長(zhǎng)軸向周圍放射狀分布，越向外密度越低。常導(dǎo)致骨皮質(zhì)呈向外的扇形；與骨膜反應(yīng)相關(guān)的實(shí)性皮質(zhì)增厚，部分骨膜反應(yīng)呈層狀及三角形（Codman三角）。本例為外院會(huì)診病例，未能得到其影像學(xué)資料，甚為遺憾。

骨膜骨肉瘤，鏡下結(jié)構(gòu)復(fù)雜，既有成骨性成分，又有成軟骨性成分，主要為高分化的軟骨肉瘤成分，還有黏液纖維樣基質(zhì)，且位置淺表，故易與骨軟骨瘤、化生性病變、尤其是與軟組織骨化性纖維黏液性腫瘤及軟骨黏液樣纖維瘤等相混淆，必須加以鑒別。

3.1 鑒別診斷

①骨軟骨瘤：須見軟骨帽，且病變中央與髄腔相連續(xù)；②皮質(zhì)旁軟骨瘤：由良性軟骨成分構(gòu)成，無腫瘤性骨組織；③ 骨旁骨肉瘤：可見高分化腫瘤性骨組織；④高級(jí)別表面骨肉瘤：由低分化的腫瘤性組織構(gòu)成；⑤軟組織骨化性纖維黏液性腫瘤：腫瘤表面多有不連續(xù)性骨殼，內(nèi)部多無腫瘤性骨組織；⑥軟骨黏液樣纖維瘤：無腫瘤性骨組織。

3.2 治療

骨膜骨肉瘤，臨床癥狀較為輕微，多呈無痛性緩慢性臨床過程，一般不侵犯骨髓，現(xiàn)階段其主要治療手段，包括切除、截肢和保肢手術(shù)等。

綜上所述，POSA為臨床中的罕見腫瘤，其治療仍以手術(shù)為主，患者的生存率較為理想，但因其發(fā)生率低，故臨床資料仍不充分，尚有等于進(jìn)一步總結(jié)與探索。