王會(huì) 劉奕 韓彤

動(dòng)靜脈瘺（arteriovenous fistula,AVF）是指動(dòng)、靜脈之間存在異常交通，動(dòng)脈血經(jīng)瘺口進(jìn)入靜脈，使血流動(dòng)力學(xué)發(fā)生改變，可由先天性或后天性原因造成，其中先天性AVF以四肢多見(jiàn)，尤其是上肢；后天性AVF的最常見(jiàn)原因是損傷，且大多是穿透性損傷，下肢多見(jiàn)。發(fā)生于顱內(nèi)的AVF相對(duì)少見(jiàn)，占顱內(nèi)血管畸形的10%~15%[1]。根據(jù)發(fā)生部位可分為硬腦膜AVF（dural AVF,dAVF）、軟腦膜 AVF 及混合型 AVF，其中以dAVF較為多見(jiàn)。顱內(nèi)dAVF是發(fā)生在硬腦膜上的動(dòng)靜脈間的病理性分流，無(wú)血管巢形成，其供血?jiǎng)用}是硬腦膜動(dòng)脈，靜脈引流入靜脈竇或皮質(zhì)靜脈和腦膜靜脈,最常見(jiàn)于橫竇-乙狀竇和海綿竇[2]。顱內(nèi)AVF的臨床表現(xiàn)依據(jù)瘺口位置及引流方式而呈多樣性，當(dāng)合并顱內(nèi)靜脈高壓時(shí)，可出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥，因此盡早識(shí)別dAVF對(duì)于進(jìn)一步診治具有重要意義。但是常規(guī)影像學(xué)檢查缺乏特異性，極易漏診和誤診。本文提供1例由于靜脈竇變異（直竇直接引流入左側(cè)橫竇-乙狀竇-頸內(nèi)靜脈）而表現(xiàn)為深靜脈高壓的頸部AVF病人，其影像表現(xiàn)類(lèi)似于橫竇或乙狀竇dAVF。通過(guò)分析其臨床資料及影像學(xué)征象并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，旨在提高對(duì)顱內(nèi)AVF的認(rèn)識(shí)。

1 一般資料

病人男性，79歲，入院前20 d無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭暈，程度劇烈，持續(xù)無(wú)緩解伴四肢無(wú)力，入院前5 d言語(yǔ)不清加重，伴意識(shí)不清，反應(yīng)遲鈍。入院查體：體溫 36.8℃，心率 90次/min，血壓 165/93 mmHg（1 mmHg=0.133 kP a）。神經(jīng)科查體：嗜睡，不全混合性失語(yǔ)，雙側(cè)鼻唇溝淺，伸舌不合作，四肢肌力Ⅲ級(jí)，肌張力增高，腱反射（++），雙側(cè) Babinski征（±），雙側(cè)感覺(jué)及共濟(jì)檢查不配合。既往高血壓病史6年，冠心病及房顫病史4年。心電圖檢查示心房顫動(dòng)。實(shí)驗(yàn)室檢查：D-二聚體1.58 mg/L FEU，B型鈉尿肽前體2 908 pg/mL。

2 影像表現(xiàn)

2.1 頭顱CT平掃 雙側(cè)基底節(jié)丘腦區(qū)對(duì)稱(chēng)性腫脹，呈片狀低密度影（圖1A）。

2.2 頭顱MRI平掃及增強(qiáng) ①深靜脈引流區(qū)腫脹伴異常信號(hào)：雙側(cè)基底節(jié)丘腦區(qū)及腦室旁腫脹伴對(duì)稱(chēng)分布的異常信號(hào)，T1WI上呈低信號(hào)，T2WI及液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)（FLAIR）上呈高信號(hào)（圖1B），DWI上呈等信號(hào)（雙側(cè)基底核團(tuán)）或稍高信號(hào)（雙側(cè)腦室旁白質(zhì)），ADC圖上呈等信號(hào)；左側(cè)小腦半球及小腦下蚓部腫脹伴信號(hào)異常，T1WI上呈低信號(hào)，T2WI及FLAIR上呈高信號(hào)（圖1C）。②深靜脈引流區(qū)多發(fā)異常迂曲血管影：梯度回波（GRE）序列示雙側(cè)基底節(jié)丘腦區(qū)可見(jiàn)異常線樣低信號(hào)血管影 （圖1D）；增強(qiáng)MRI示雙側(cè)小腦半球、小腦蚓部、雙側(cè)基底節(jié)丘腦區(qū)、左側(cè)額顳頂葉異常細(xì)小迂曲強(qiáng)化影（圖1E）。③深靜脈引流區(qū)可見(jiàn)含鐵血黃素沉積（圖1D）。④深靜脈引流區(qū)未見(jiàn)明顯實(shí)質(zhì)性強(qiáng)化影。

2.3 CT血管成像（CTA）及MR靜脈成像（MRV） 顱內(nèi)大動(dòng)脈未見(jiàn)狹窄及瘤樣擴(kuò)張；左側(cè)頸內(nèi)靜脈迂曲擴(kuò)張，周?chē)梢?jiàn)多發(fā)細(xì)小迂曲血管影。上矢狀竇與右側(cè)橫竇相通，直竇與左側(cè)橫竇相通，左、右橫竇間無(wú)交通，為2條獨(dú)立的通道；左側(cè)頸內(nèi)靜脈頸段異常增粗伴周?chē)灰?guī)則血管影（圖1F）。

2.4 DSA 左側(cè)頸外動(dòng)脈造影于動(dòng)脈期可見(jiàn)靜脈顯影，提示動(dòng)靜脈異常交通，供血?jiǎng)用}主要為左側(cè)枕動(dòng)脈、甲狀腺上動(dòng)脈及頸升動(dòng)脈，瘺口位于左側(cè)頸內(nèi)靜脈頸段，附近可見(jiàn)較多紊亂小動(dòng)脈，動(dòng)脈血主要經(jīng)左側(cè)頸內(nèi)靜脈逆流進(jìn)入左側(cè)乙狀竇、左側(cè)橫竇及直竇。部分血流經(jīng)過(guò)頸前部靜脈從左向右匯入右側(cè)頸內(nèi)靜脈頸段下部，左側(cè)頸內(nèi)靜脈頸段發(fā)生AVF的部分及其以下部分不顯影。最終診斷左側(cè)頸部AVF（圖 2A、2B）。

3 治療及隨訪

病人接受復(fù)合手術(shù)左側(cè)頸部動(dòng)靜脈瘺切除術(shù)，電灼離斷交通血管。經(jīng)再次造影顯示動(dòng)靜脈瘺完全消失，直竇、左側(cè)橫竇、左側(cè)乙狀竇恢復(fù)正向血流（圖2C）。術(shù)后當(dāng)天病人病情明顯好轉(zhuǎn)。術(shù)后2周復(fù)查MRI顯示病人腦腫脹明顯緩解（圖2D），深靜脈引流區(qū)迂曲血管影消失，雙側(cè)腦室旁對(duì)稱(chēng)性高信號(hào)明顯減少。

4 討論

4.1 病因及發(fā)病機(jī)制 顱內(nèi)AVF多為后天獲得，與靜脈竇血栓形成密切相關(guān)，并與顱內(nèi)腫瘤、靜脈竇炎癥、激素水平改變有關(guān)[3]。靜脈及靜脈竇血栓有3種發(fā)病機(jī)制[4]：①生理性動(dòng)靜脈分流的增多。顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成后，由于靜脈回流受阻而導(dǎo)致靜脈高壓，使腦膜動(dòng)脈和靜脈竇之間的生理性動(dòng)靜脈分流開(kāi)放增多，從而出現(xiàn)病理性分流。②新生血管形成。靜脈流出道阻塞引起的靜脈高壓使腦灌注降低，并通過(guò)新生血管刺激AVF的形成。③靜脈竇血栓形成伴機(jī)化后部分再通，竇壁動(dòng)脈與竇腔之間直接溝通。

圖1 術(shù)前CT、MRI影像表現(xiàn)。A圖，平掃CT示雙側(cè)基底節(jié)丘腦區(qū)對(duì)稱(chēng)性低密度影。B圖，T2WIFLAIR上示雙側(cè)基底節(jié)丘腦區(qū)對(duì)稱(chēng)性高信號(hào)。C圖，T2WIFLAIR上示左側(cè)小腦半球較對(duì)側(cè)腫脹。D圖，GRE示雙側(cè)基底節(jié)丘腦區(qū)迂曲線樣低信號(hào)影（白箭）及片狀低信號(hào)含鐵血黃素沉積。E圖，增強(qiáng)MRI示雙側(cè)基底節(jié)丘腦區(qū)異常細(xì)小迂曲強(qiáng)化影（白箭）。F圖，MRV示竇匯解剖變異，左、右橫竇間無(wú)交通。

圖2 DSA及術(shù)后MRI表現(xiàn)。A圖，術(shù)前左側(cè)頸總動(dòng)脈DSA側(cè)位圖示左側(cè)頸部AVF，主要由枕動(dòng)脈供血（白箭）；B圖，斜位圖示左側(cè)頸內(nèi)靜脈、左側(cè)乙狀竇、左側(cè)橫竇動(dòng)脈期顯影（白箭）。C圖，術(shù)后左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈起始部DSA正位圖示AVF完全消失。D圖，術(shù)后2周復(fù)查MRI雙側(cè)基底節(jié)區(qū)FLAIR高信號(hào)基本消失，腫脹明顯緩解。

本例病人左側(cè)頸內(nèi)靜脈下段管腔閉塞、D-二聚體水平升高提示體內(nèi)高凝狀態(tài)，可能與AVF形成有關(guān)。該病人顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)存在變異，MRV顯示上矢狀竇直接引流入右側(cè)橫竇，直竇引流入左側(cè)橫竇，左、右橫竇間無(wú)交通，為2條獨(dú)立的通道，屬于竇匯區(qū)解剖分型的Ⅱb型[5]，導(dǎo)致左側(cè)頸內(nèi)靜脈內(nèi)的壓力可以直接傳導(dǎo)到顱內(nèi)深靜脈系統(tǒng)。其深靜脈高壓形成機(jī)制為：①頸外動(dòng)脈-頸內(nèi)靜脈存在AVF且左側(cè)頸內(nèi)靜脈下段閉塞，過(guò)高的靜脈壓導(dǎo)致動(dòng)脈期血液反流入左側(cè)乙狀竇、左側(cè)橫竇及直竇；②深靜脈側(cè)支代償差，增高的靜脈竇壓力主要引起深靜脈回流血管的擴(kuò)張、小血管破裂以及引流區(qū)腦組織腫脹。這與顱內(nèi)侵襲性dAVF以靜脈高壓為主的影像學(xué)特征極為相似，可歸類(lèi)為繼發(fā)性dAVF。

4.2 臨床表現(xiàn) AVF的臨床表現(xiàn)具有多樣性，取決于瘺口位置、動(dòng)脈血供、動(dòng)靜脈分流程度及靜脈引流方式，其中靜脈引流方式最為重要[6]。對(duì)于顱內(nèi)AVF，目前廣泛采用的Cognard分型是根據(jù)靜脈反流存在與否分為良性AVF和侵襲性AVF[7]。良性AVF靜脈壓力無(wú)明顯升高，往往無(wú)癥狀，或僅表現(xiàn)為與靜脈竇血流增加有關(guān)的癥狀，如搏動(dòng)性耳鳴，該癥狀尤其常見(jiàn)于發(fā)生在橫竇和乙狀竇部位的病變。當(dāng)靜脈壓力進(jìn)一步升高，靜脈引流區(qū)域會(huì)出現(xiàn)側(cè)支代償，超過(guò)代償能力時(shí)，會(huì)導(dǎo)致靜脈高壓。這種靜脈高壓在海綿竇AVF表現(xiàn)為眼靜脈動(dòng)脈化，出現(xiàn)搏動(dòng)性突眼、球結(jié)膜水腫及充血、視力喪失及顱神經(jīng)麻痹等癥狀；上矢狀竇AVF常伴非出血性神經(jīng)功能障礙，如肢體功能障礙及認(rèn)知功能障礙；前顱窩及小腦幕AVF出血風(fēng)險(xiǎn)較高；腦干AVF更容易出現(xiàn)四肢癱和低位顱神經(jīng)麻痹。本例病人主要累及深靜脈系統(tǒng)，而深靜脈主要收集大腦半球深部髓質(zhì)、基底核、內(nèi)囊、間腦和腦室脈絡(luò)叢的靜脈血，包括大腦內(nèi)靜脈、基底靜脈和大腦大靜脈，最后注入鄰近的靜脈竇，故該病人出現(xiàn)的癥狀與這些區(qū)域相一致，如頭暈定位小腦，四肢肌力減退定位雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束，混合性失語(yǔ)定位于左側(cè)顳上回后部及額下回后部，意識(shí)障礙定位于腦干網(wǎng)狀激活系統(tǒng)、丘腦等，與影像定位大致相符。

4.3 影像特征 AVF的診斷有賴(lài)于影像檢查，其中DSA是診斷和分型的金標(biāo)準(zhǔn)，于動(dòng)脈期可見(jiàn)靜脈或靜脈竇顯影，并且能夠確定瘺口位置，明確所有供血?jiǎng)用}、引流靜脈。由于靜脈引流方式?jīng)Q定了疾病的嚴(yán)重程度，良性AVF影像改變不明顯；當(dāng)靜脈反流導(dǎo)致的靜脈壓力超過(guò)側(cè)支代償能力時(shí)，影像表現(xiàn)為靜脈引流區(qū)域腦腫脹及白質(zhì)異常，CT及MRI上往往可辨別[8]。平掃CT有助于鑒別靜脈淤血引起的顱內(nèi)出血和水腫，而MRI可明確診斷。①異常血管征：患側(cè)大腦半球皮質(zhì)靜脈血管增多、迂曲擴(kuò)張伴強(qiáng)化。②靜脈高壓間接征象：主要表現(xiàn)為靜脈引流區(qū)血管源性腦水腫 （T1WI上呈低信號(hào)，T2WI上呈高信號(hào)，DWI上呈等信號(hào)）、融合性白質(zhì)高信號(hào) （T2WI及FLAIR上呈高信號(hào)），壓力進(jìn)一步增高時(shí)可導(dǎo)致毛細(xì)血管破裂、滲血，靜脈引流區(qū)出現(xiàn)廣泛的含鐵血黃素沉積；當(dāng)靜脈壓力持續(xù)存在且不緩解時(shí)，可出現(xiàn)腦缺血，甚至靜脈性梗死（細(xì)胞毒性水腫時(shí)DWI呈高信號(hào)）、靜脈系統(tǒng)血栓形成等。當(dāng)影像高度懷疑AVF時(shí)，應(yīng)進(jìn)一步行CTA、MRA或DSA檢查[8]。CTA和MRA可用于篩選疑似AVF的病人，特別是動(dòng)態(tài)CTA和MRA不僅可顯示瘺本身，還可顯示擴(kuò)張的供血?jiǎng)用}、提前顯影的靜脈竇和引流靜脈[9-10]。MRV能夠顯示擴(kuò)張?jiān)龆嗟谋頊\靜脈、深靜脈、靜脈竇血栓及解剖變異。另外，Noguchi等[11]報(bào)道SWI能夠區(qū)分動(dòng)靜脈，清晰顯示引流靜脈，且對(duì)于髓質(zhì)靜脈的顯示優(yōu)于T2WI，多用于分析復(fù)雜病變；Amukotuwa等[12]發(fā)現(xiàn)ASL能夠顯示靜脈反流，表現(xiàn)為靜脈走行區(qū)或靜脈竇區(qū)高信號(hào)。

4.4 治療 血管內(nèi)治療已成為顱內(nèi)AVF的一線治療方法，主要包括經(jīng)動(dòng)脈栓塞、經(jīng)靜脈栓塞及聯(lián)合栓塞，其他主要治療方案有外科手術(shù)、立體定向外放射等[13]。保守治療通常適用于良性AVF病人，且必須密切隨訪，以評(píng)估病情進(jìn)展。侵襲性AVF應(yīng)早期治療，以避免發(fā)生出血和非出血性神經(jīng)功能障礙。

5 小結(jié)

AVF臨床表現(xiàn)多樣，影像特征具有重要的提示作用，當(dāng)合并靜脈反流時(shí)，影像表現(xiàn)為靜脈引流區(qū)血管源性水腫伴多發(fā)迂曲血管影且無(wú)明顯實(shí)質(zhì)性病灶，應(yīng)高度警惕AVF。特別是存在靜脈系統(tǒng)解剖變異時(shí)，引流方式及病生理機(jī)制往往不同，相應(yīng)的臨床表現(xiàn)及影像特征亦不同，早期識(shí)別并及時(shí)進(jìn)一步檢查以明確診斷對(duì)于治療和預(yù)后至關(guān)重要。

專(zhuān)家點(diǎn)評(píng)（天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 張?jiān)仆ぃ罕纠∪藶轭i部AVF伴左側(cè)頸內(nèi)靜脈下段閉塞，由于靜脈竇的個(gè)體解剖變異，從而導(dǎo)致了深靜脈高壓表現(xiàn)，其影像特征與橫竇、乙狀竇AVF相似。首先，深靜脈系統(tǒng)通過(guò)直竇引流至左側(cè)橫竇及乙狀竇，入左側(cè)頸內(nèi)靜脈，與上矢狀竇、右側(cè)橫竇及乙狀竇在解剖學(xué)上無(wú)溝通。客觀上不具有引流備用通道。再者，左側(cè)頸內(nèi)靜脈下段管腔閉塞，雖然旁路經(jīng)過(guò)頸前部靜脈引流入右側(cè)頸內(nèi)靜脈，但血流量不高，導(dǎo)致管腔內(nèi)靜脈性高壓；左側(cè)頸內(nèi)靜脈多支供血的AVF，經(jīng)瘺口直接與靜脈相通，導(dǎo)致管腔內(nèi)動(dòng)脈性高壓，兩者共同作用造成頸內(nèi)靜脈頸段靜脈壓增高。另外，與動(dòng)脈缺血性梗死相比，許多繼發(fā)于靜脈高壓的實(shí)質(zhì)性腫脹是可逆的，在細(xì)胞死亡或顱內(nèi)出血前緩解靜脈高壓，實(shí)質(zhì)性異常可能部分或完全消失。然而，如果靜脈壓繼續(xù)升高，動(dòng)脈灌注壓隨之降低，細(xì)胞將發(fā)生不可逆性死亡。因此，顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)疾病的及時(shí)診治尤其重要。對(duì)于靜脈系統(tǒng)疾病而言，臨床癥狀不典型，診斷具有挑戰(zhàn)性。CT和MRI檢查可提示該病，DSA有助于確診、分型并指導(dǎo)制定治療方案。在臨床工作中應(yīng)提高對(duì)AVF臨床表現(xiàn)、CT和MRI檢查病變的識(shí)別，及早診斷并予以恰當(dāng)?shù)脑u(píng)估和治療，避免AVF引起的顱內(nèi)出血和神經(jīng)功能缺損等嚴(yán)重并發(fā)癥。