向 柳,丁硯兵,2*,吳卓君
(1.湖北中醫(yī)藥大學 中醫(yī)臨床學院,湖北 武漢 430061;2.湖北省中醫(yī)院,湖北 武漢 430061)
重癥肌無力是一種慢性、自身免疫性神經(jīng)肌肉接頭疾病,其特征是骨骼肌無力[1]。臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞,癥狀為活動后加重,休息后減輕,各年齡段均有發(fā)病。西醫(yī)治療短期療效顯著,但易出現(xiàn)耐藥,反復,持續(xù)進展。根據(jù)重癥肌無力的臨床表現(xiàn),古有“痿病、瞼廢、視歧、虛勞”等相關論述,其中“痿病、瞼廢”是臨床診斷常用中醫(yī)病名。鑒于疾病的性質(zhì),如何穩(wěn)定病情,減少復發(fā)及長期用藥的不良反應是治療本病的關鍵[2]。
凃晉文為湖北中醫(yī)藥大學教授,博士生導師,全國第三、四批名老中醫(yī)學術經(jīng)驗繼承人指導老師。凃教授從醫(yī)50余載,在重癥肌無力的治療上學驗具豐,在此將凃教授治療重癥肌無力的經(jīng)驗進行歸納整理,希望對廣大同道在臨證治療思路上有所裨益。
查閱文獻,當代醫(yī)家多以臟腑辨證論治重癥肌無力,多從肺、脾、肝、腎入手[3-6]。凃教授認為重癥肌無力主病“陽明”,及脾、肝腎。其發(fā)病機制主要為以下幾方面。
凃教授認為陽明虛是重癥肌無力發(fā)病的關鍵?!秲?nèi)經(jīng)》云:“故陽明虛,則宗筋縱,帶脈不引,故足痿不用也”,并直接言明“治痿獨取陽明”蓋“陽明者五藏六腑之海,主潤宗筋,宗筋主束骨而利機關也”。陽明主納水谷化氣血以資養(yǎng)表里,是臟腑氣血化生來源。王肯堂在《證治準繩》中說:“百體中隨其不得受水谷氣處,則不用為痿”,陽明虛,水谷不受,氣血乏源則臟腑經(jīng)脈無以濡養(yǎng)則痿廢不用。然陽明胃與脾臟在生理功能上聯(lián)系最為緊密,氣血的化生,轉運濡養(yǎng)周身離不開脾胃調(diào)和。正如《素問·五臟別論》云:“胃者,水谷之海,六腑之大源也”,《素問·太陰陽明論》云:“四肢皆稟氣于胃,而不得至經(jīng),必因于脾,今脾病不能為胃行其津液,四肢不得稟水谷氣,氣日以衰,脈道不利,筋骨肌肉,皆無氣以生,故不用焉……”胃土之精生萬物,然而離不開脾為其消化、吸收、轉運以滋肌體。此外,脾運行水液功能失??芍绿禎駜?nèi)生阻滯于內(nèi),肢體經(jīng)絡失養(yǎng)則痿廢。李東垣認為脾胃內(nèi)傷,百病由生,對疾病的發(fā)生獨重脾胃。凃教授遵古法,由此言脾胃虛弱是其主要病機。
肝藏血,主筋,罷極之本?!端貑枴吩疲骸笆硽馊胛?,散精于肝,淫氣于筋?!北衅⑽富鷼庋蛞憾蔚难撼溆?,筋膜得養(yǎng),從而使筋力強健,運動有力,關節(jié)靈活,耐受疲勞。肝主疏泄,疏通調(diào)節(jié)氣的升降出入運動,氣行則血行。肝生理功能正常,則人體氣機調(diào)暢,氣血和調(diào),經(jīng)脈關節(jié)通利,肢體運動協(xié)調(diào),各臟腑組織器官的功能正常、協(xié)調(diào)。反之則脈道氣血不充,筋弱,關節(jié)不利,肢體不得濡養(yǎng)則表現(xiàn)痿弱無力之狀。肝開竅于目,目受血而能視,目竅失養(yǎng)則經(jīng)散視歧。古有肝腎同源之說,兩者生理關系密切。腎為先天之本,藏精,主骨生髓,腎中陰陽可濡養(yǎng)、溫煦全身臟腑經(jīng)絡,推動調(diào)節(jié)全身生理機能。功能正常則骨髓充實,骨骼強壯,運動捷健。腎精虧虛,臟腑、筋脈骨髓失養(yǎng)則腰膝痿軟。瞳仁屬腎,腎精不足,目失所養(yǎng)則不見。
重癥肌無力以熱證,虛證為多,也可見虛實夾雜,以脾胃虛弱,肝腎虧損為本,以濕熱、痰瘀為標?!端貑枴ゐ粽摗吩疲骸坝袧u于濕,以水為事,若有所留,居住相濕,肌肉濡漬,痹而不仁,發(fā)為肉痿”,因濕性重濁、黏滯、趨下,易阻礙氣機,損傷陽氣,侵人留滯于臟腑經(jīng)絡,使臟腑氣機升降失常,經(jīng)絡阻滯不暢。濕邪常與溫邪相兼,易傷津耗液,困遏脾胃,阻滯經(jīng)脈,使臟腑之本更虛,經(jīng)脈失養(yǎng)。濕邪多變,濕、痰、瘀三者可交互變化,濕聚則成飲,凝則成痰,痰煉成濁,濁凝成瘀,皆可阻滯臟腑經(jīng)絡。如是,侵淫臟腑、筋脈,致氣血化生失司、運行不暢,臟腑筋脈失于濡養(yǎng)而成痿。
凃教授結合多年臨床治驗,總結歸納重癥肌無力臨床常見證型主要有脾胃虛弱證、肝腎陰虛證、濕熱浸淫證。
脾胃虛弱證患者常見少氣懶言,納呆便溏,面色少華,舌淡苔白脈細弱,或兼痰濕阻滯者可見面浮,舌淡或有齒痕,苔白過膩,脈細滑。治療以和胃、健脾益氣為主,常用黃芪30 g,生曬參10 g,生地黃10 g,山藥20 g,陳皮10 g,山茱萸10 g,柴胡10 g,茯苓15 g,扁豆10 g,炒白術10 g,枸杞15 g,杜仲15 g,焦山楂15 g,神曲10 g,麥芽10 g。方中黃芪用量獨大,重在取其輕清上升,補益中氣,且能生津養(yǎng)血,行滯通痹,配伍生曬參、茯苓、山藥、炒白術、扁豆、陳皮補中,健脾理氣,生地黃滋陰清熱,柴胡疏肝升陽,山茱萸、枸杞、杜仲滋補肝腎,焦山楂、神曲、麥芽健脾消食?;蚣嬗刑摕嵴呒拥毓瞧?0 g,青蒿10 g,丹皮10 g,清虛熱,涼血生津。兼有痰濁頭暈者加天麻15 g,膽南星10 g,法半夏10 g,燥濕化痰,祛風通絡。
肝腎陰虛證患者常見腰膝酸軟,不能久立,甚者肌肉漸痿,或有耳鳴,口干,心煩,舌紅,少苔,脈細。治以滋補肝腎為主,常用黃芪30 g,生地黃10 g,熟地10 g,山茱萸10 g,山藥20 g,茯苓15 g,枸杞10 g,杜仲10 g,菟絲子15 g,丹皮10 g,澤瀉10 g,女貞子15 g,續(xù)斷15 g,制首烏15 g,懷牛膝15 g。方中熟地、山茱萸、枸杞、女貞子、制首烏滋補肝腎之陰,黃芪、山藥、茯苓補中益氣、健脾,杜仲、菟絲子、續(xù)斷溫腎陽,生地黃、丹皮、澤瀉防諸藥過于滋膩,懷牛膝補肝益腎、強筋骨、通經(jīng)絡,且引火引血下行,全方共奏滋補肝腎之功?;蚣嬗懈斡魵鉁呒幽鞠?、郁金、合歡皮疏肝理氣。
濕熱浸淫證者,常見肢體困重,痿軟無力,納呆脘痞,惡熱喜涼,或有發(fā)熱,小便赤澀。舌紅,苔黃膩,脈濡或滑數(shù)。治以清熱利濕,通利經(jīng)脈,常用黃芪30 g,生地黃10 g,玄參15 g,炒蒼術15 g,薏苡仁15 g,茯苓15 g,陳皮10 g,獨活10 g,秦艽15 g,黃柏10 g,桂枝15 g,木瓜15 g,枸杞15 g,杜仲15 g,川牛膝15 g,丹參15 g。方中黃芪健脾益氣,茯苓、炒蒼術、薏苡仁,陳皮健脾理氣,利水滲濕,使脾復健運,濕邪得去,獨活、秦艽、黃柏、木瓜、桂枝清熱利濕,通利經(jīng)絡,生地黃、玄參滋陰清熱,枸杞、杜仲平補肝腎,川牛膝祛風濕,通經(jīng)絡,丹參涼血祛瘀,全方共奏清熱利濕、通利經(jīng)脈之功。待濕熱邪氣既去,加熟地黃、山茱萸、桑葚等滋肝腎之陰藥,蓋濕熱傷陰,輔以菟絲子、補骨脂等溫腎助陽之品,使陽生陰長。
①平補陰陽:重癥肌無力以虛為本,臨床上重癥肌無力患者肝腎陰虛多見,治以滋補肝腎。但一味用滋肝補腎陰藥,恐滋膩更損脾胃,使氣血生化受阻,肝腎更虛。清代程允升《幼學瓊林·夫婦》云:“孤陰則不生,獨陽則不長,故天地配以陰陽”,言陰陽調(diào)和才是生生不息之道。凃教授滋補肝腎之陰時強調(diào),滋陰時每伍以少許溫性平和的陽藥,如菟絲子、續(xù)斷、杜仲等,如是陽生才得陰長化生無窮。對于疾病治療后期,凃教授多用滋補肝腎陰陽為指導以鞏固療效。
②絡病宜通:重癥肌無力屬肢體經(jīng)絡病癥,絡以通為用,治以通絡為目的,《醫(yī)學真經(jīng)》云:“通之法各有不同,調(diào)氣以和血,調(diào)血以和氣,通也,下逆者使之上行,中結者使之旁達,亦通也,虛者助之使通,無非通之之法也?!蓖o局限,有祛因通絡法,如濕熱浸淫者清熱利濕為通,脾胃虛弱者補中健脾為通,肝腎不足者滋補肝腎為通,其中補益者以不滋膩為度。同時,還有直接通絡法,如辛味通絡,蟲藥通絡等。凃教授臨證時,兼夾濕邪阻絡者祛邪通絡藥常用獨活、羌活、秦艽、桂枝等。病久者,遵葉天士“大凡絡虛,通補最宜”之法,用辛甘溫補,佐以流行脈絡[7]。常用蟲藥通絡,在補益肝腎基礎上常加全蝎6~10 g,因其專入肝經(jīng),性善走竄,既平熄肝風,又可搜風通絡,常隨證配伍炒僵蠶10 g。為防止風藥耗傷陰血,每配合地黃、枸杞等滋陰之品,并強調(diào)靈活用藥,切忌呆滯。
③常用藥物加減:瞼廢、視歧者常用密蒙花、谷精草、菊花、全蝎,取其疏散風熱,養(yǎng)肝明目,兼搜風通絡;大便不暢者常加當歸、淫羊藿、火麻仁、生白術、厚樸等;心煩不寐者常加郁金、合歡皮、木香、遠志、炒棗仁、柏子仁、首烏藤等。滋陰藥常用生地黃、熟地黃,丹皮、枸杞,山茱萸、女貞子、墨旱蓮等;溫陽藥常用菟絲子、續(xù)斷、杜仲,補骨脂、益智仁等;清熱祛濕藥常用獨活、羌活、秦艽、炒蒼術、黃柏、桂枝等;消食藥常用焦山楂、神曲、麥芽;強筋骨藥常用懷牛膝、桑寄生、杜仲等;活血化瘀藥常用丹參、紅花、桃仁等;清虛熱藥常用地骨皮、青蒿等。
患者張某,女性,30歲,舞蹈老師。首診(2017年5月),以“反復左眼皮乏力7年,再發(fā)加重1月”就診。7年前參加舞蹈訓練后出現(xiàn)左側上瞼乏力,伴視物重影,視物模糊,雙側小腿乏力,行走困難,無言語不利、飲水嗆咳等,經(jīng)休息后癥狀緩解,后因反復發(fā)作,癥狀晨輕暮重,就診于外院,查新斯的明試驗(+),重復神經(jīng)電刺激試驗(+),胸腺CT、MRI、甲狀腺超聲正常。診斷為重癥肌無力眼肌型,IIA型輕度全身型,長期口服溴吡斯的明片60 mg,每天3次,每次1片。病情常有反復。就診時左側上瞼下垂,睜眼困難,視物重影,模糊不清,畏光,全身乏力,以雙側小腿為甚,伴頭暈,偶有前額疼痛,飲食一般,多夢,大小便可,舌紅,苔薄少,脈細。查BP:95/70 mmHg,肌力肌張力可。處方:中藥:黃芪30 g,生地黃10 g,山茱萸15 g,茯苓15 g,丹皮10 g,炒白術10 g,杜仲15 g,菊花10 g,谷精草15 g,密蒙花15 g,當歸10 g,升麻10 g,柴胡10 g,川芎10 g,白芷10 g,地骨皮15 g,生曬參10 g,炙甘草6 g。15劑,自煎,200~400 mL,早晚分服;溴吡斯的明片60 mg 用法用量同前。
二診,訴乏力癥狀明顯改善,左側眼瞼力量可,視物重影,模糊消失,頭痛好轉,腹痛腹瀉1天,伴惡心嘔吐,汗出,心慌,舌紅,苔白,脈緩。守前方,加木香10 g、山藥20 g、薏苡仁15 g、全蝎6 g(沖),枸杞15 g,去生地黃、山茱萸、丹皮、菊花、地骨皮、川芎、白芷。繼服14劑;溴吡斯的明片60 mg,每天1次,每次1片。
三診,2天前舞蹈課運動過量后小腿乏力,視物模糊,飲食可,失眠稍緩解,二便可,舌紅,苔白,脈弦細。宗前方去薏苡仁,加白芍10 g、炒蒼術10 g、菟絲子15 g、炒棗仁15 g、柏子仁10 g、首烏藤15 g、益智仁15 g、烏藥15 g,繼服14劑;停服溴吡斯的明片。
四診,患者病情穩(wěn)定,未見乏力、復視,眠可,效不更方,囑患者繼服6月,鞏固療效。隨訪1年,患者復視、視物模糊消失,少有乏力,生活工作無礙。
此患者西醫(yī)診斷:重癥肌無力,中醫(yī):痿病,辨證為脾胃虛弱兼肝陰不足。治以補中健脾,兼養(yǎng)肝明目。方中黃芪用量獨大為君藥,補氣升陽,生津養(yǎng)血,臣以生曬參、炒白術、茯苓補中益氣,升麻、柴胡疏肝解郁,升陽舉陷,當歸補氣養(yǎng)血,患者舌紅少苔,脈細,陰虛生熱,取六味地黃湯之意,補中寓瀉,以生地黃代熟地,合丹皮、山茱萸、地骨皮滋陰清熱,菊花、谷精草、密蒙花清肝明目,杜仲補肝腎強筋骨,川芎、白芷并用治療頭痛,炙甘草補氣調(diào)和諸藥。此以補中益氣為主,兼顧護肝腎。
二診:患者乏力、眼瞼力量、視物較前改善,診查舌脈,虛熱已減,去清熱之品,頭痛消失去川芎、白芷。加全蝎、枸杞搜風通絡,又滋腎防止陰津耗傷,木香、山藥、薏苡仁健脾行氣,燥濕利水,解脘腹痛瀉,又使氣血得生。
三診:意在癥狀緩解后鞏固療效,重心由補中益氣轉為滋補肝腎。白芍養(yǎng)血柔肝潛陽,菟絲子、益智仁、烏藥溫腎散寒,使“陽生陰長”。炒蒼術燥濕健脾,兼明目,炒棗仁、柏子仁、首烏藤養(yǎng)肝寧心,安神助眠。
四診時癥狀基本穩(wěn)定,效不更方,繼服6月鞏固療效。以上驗案體現(xiàn)凃教授診治本病的思路特色。
凃教授認為重癥肌無力“病陽明,及脾肝腎”,重“補中益氣”,臨證講求辨證論治,平補陰陽,強調(diào)絡病宜通,施方用藥切忌呆滯。同時,還發(fā)揮針灸、推拿在治療此病中的獨特作用。凃教授引用孫思邈之言:“上醫(yī)治國,中醫(yī)治人,下醫(yī)治病”,意在指出對患者進行心理干預也尤為重要,臨床上約64%患者有中重度自我感受負擔[8],給予有針對性的解釋、安慰、鼓勵,對于提高患者生活質(zhì)量有極大幫助。