王珂琰

（廣西桂林市人民醫(yī)院放射科 廣西 桂林 541002）

腦皮質(zhì)層狀壞死（cortical laminar necrosis, CLN）又叫假層狀壞死，在神經(jīng)病學上的表現(xiàn)主要為發(fā)生一個或者是多個的腦皮層出現(xiàn)壞死，且為局灶性或者是彌漫性。該病理改變在1956 年第一次被描述，在國內(nèi)外很少有該病的報道[1-6]，臨床工作中常出現(xiàn)誤診。現(xiàn)總結我院近三年半以來診治的10 例CLN，并對其發(fā)生機制、影像表現(xiàn)及臨床癥狀進行總結分析，旨在提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2017 年4 月—2019 年6 月本院診治的CLN 患者的影像資料及臨床病歷共10 例，均經(jīng)臨床診斷、影像學復查所展示的特征性表現(xiàn)證實。10 例CLN 患者中男性4 例，女性6 例，年齡1 個月～66 歲。病因包括重型腦損傷3 例、腦血管意外3 例、新生兒缺氧缺血型腦病2 例、腦腫瘤切除術后1 例、偏頭痛1 例。4 例僅行CT 檢查，3 例行CT及MRI 檢查兩種檢查，其中5 例有2 次及以上影像學檢查，隨訪時間20 天～13 個月。

1.2 影像學檢查設備

CT 檢查使用美國GE64 層HD750 寶石能譜多排螺旋CT機，常規(guī)行頭顱平掃，層厚5mm，120kV,750mA。MRI 檢查使用西門子Airva1.5T 超導磁共振儀，8 通道相控陣線圈，行常規(guī)SE 序列頭顱平掃，軸位T1WI、T2WI、FLAIR 序列及矢狀位T2WI 序列，部分加DWI 序列。

2 結果

10 例CLN 患者中，雙側大腦半球受累3 例，單側受累7 例，累及基底節(jié)2 例。CT 檢查中，10 例患者全都出現(xiàn)腦回樣高密度，CT 值40 ～65HU，平均50.4HU。MRI 檢查，所有患者病變于T1WI 及FLAIR 像均呈腦回樣高信號。追蹤復查，CT 顯示病灶密度逐漸減低直至消失，相應腦質(zhì)萎縮；MRI 上病灶的高信號亦逐漸減低直至消失。高密度及高信號最早出現(xiàn)于發(fā)病3 天，最晚30 天，平均時間20.8 天。高密度及高信號消失最早于發(fā)病14 天，最晚至13 個月高信號仍存在。在本組病例中，所有患者在第一次出現(xiàn)影像學上腦回樣高密度及高信號時，患者GCS 評分在6 ～8 分，重度昏迷者3 例，占比30.0%，死亡1 例，占比10.0%，2 例患者直至出院均一直處于昏迷狀態(tài)。

3 討論

CLN 是一種特殊類型的皮質(zhì)壞死，非局部血管異常。在組織病理學上，CLN 表現(xiàn)為受累區(qū)域的神經(jīng)元缺血，膠質(zhì)增生、蛋白質(zhì)降解、增多的巨噬細胞吞噬大量類脂質(zhì)的層狀沉積，該病的發(fā)生原因是多方面的，主要有腦部出現(xiàn)缺氧狀態(tài)、發(fā)生腦梗塞、腎上腺危象、滲透性脫髓鞘綜合癥、溶血性貧血、氰化物中毒、癲癇持續(xù)狀態(tài)、線粒體腦肌病、出現(xiàn)腦部損傷較為嚴重，以及發(fā)生低血糖等。本組病例以常見的腦血管和重型顱腦損傷為主，這兩種疾病本身發(fā)生CLN 的概率是極其低的，原因主要是發(fā)生CLN 的關鍵是腦部出現(xiàn)缺血缺氧的狀態(tài)，病情嚴重或者是發(fā)生的時間較長，則會使得神經(jīng)元、膠質(zhì)及血管成為受累區(qū)域，最終發(fā)生壞死。

CLN 在CT 平掃上表現(xiàn)為腦回樣高密度，沿腦表面曲線走形，大部分位于腦溝兩側。本組病例測CT 值在40 ～65HU 之間，接近于血的CT 值，所以一度被部分醫(yī)生解釋為出血。在早期有研究結果顯示，這是患者出現(xiàn)腦缺血之后導致再灌注引發(fā)出血性腦梗死的重要因素。在之后的一些尸檢實驗中證實了，腦表面曲線狀的T1WI 的高信號及CT 上的高密度為層狀壞死，并不是出血癥狀，而現(xiàn)在大多數(shù)的研究認為是由于反應性膠質(zhì)細胞增生和富脂肪巨噬細胞沉積引發(fā)的。以往尚有學者采用磁敏感加權成像序列檢查，發(fā)現(xiàn)CLN 病例大部分不存在出血，極少數(shù)可合并斑點狀出血。MRI 上CLN 以T1WI 像上腦回樣高信號為特征。本組10 例CLN 患者在T1WI 像上均表現(xiàn)為此特征性改變，同時在FLAIR 上亦呈高信號。何亞奇等指出，T1WI 序列影像清晰敏感，且較其他序列穩(wěn)定，是顯示CLN的首選序列[2]。出現(xiàn)CLN 時，相應臨床上患者臨床癥狀更重，GCS 評分6～8 分，重度昏迷者占30.0%，死亡10.0%，預后更差。

一旦發(fā)生CLN 表明出現(xiàn)了不可逆的病變，且預后不佳，對患者進行及時有效的診斷對于治療是非常重要的。CT和MRI 在CLN 的診斷和治療中發(fā)揮著重要作用。