黃 霖，楊井濤，梁 勇，王 紅，黃德妤，王學(xué)建

（1貴州省興義市人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 貴州 興義 562400）

（2貴州貴航300醫(yī)院 貴州 貴陽(yáng) 550009）

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumors of the pleura，SFT）作為罕見(jiàn)性間葉源性腫瘤之一，源于樹(shù)突狀間充質(zhì)細(xì)胞的梭形細(xì)胞，廣泛分布在機(jī)體的結(jié)締組織中，術(shù)前診斷較為困難，容易誤診，鑒別疾病較多；本文回顧性分析2011年—2018年7例SFT病患的臨床資料，探討其病理與影像學(xué)特點(diǎn)，并結(jié)合文獻(xiàn)資料進(jìn)行分析，旨在提高對(duì)孤立性纖維瘤的認(rèn)識(shí)與診斷水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選取我院2011年—2018年經(jīng)SFT患者7例，所有病例均經(jīng)病理確診且臨床資料完整，均為男性患者，年齡22～54歲，平均39歲。

1.2 檢查方法與圖像觀察

所有患者均用PHILIPS BRILLIANCE 40 CT進(jìn)行檢查，用3mm層厚、3mm層距 1mm重建，準(zhǔn)直器寬度40*0.625mm，螺距0.9mm，管電壓120kV、管電流265mAs，增強(qiáng)掃描采用單筒高壓注射器經(jīng)肘靜脈團(tuán)注碘海醇（80～100ml），速率3～3.5ml/s。用Extended Brilliance TM Workspace工作站進(jìn)行圖像重建處理，重建后處理時(shí)間不超過(guò)1分鐘，由兩位經(jīng)驗(yàn)豐富的高年資醫(yī)師共同閱片，著重觀察并綜合評(píng)定，對(duì)不同意見(jiàn)，共同商討達(dá)成一致。

2 結(jié)果

2.1 多排螺旋CT表現(xiàn)

7例腫瘤患者均為單發(fā)病灶，其中胸部腫瘤有5例：1例位于右肺中葉，1例左肺舌葉緊貼胸膜，腹膜后1例。形態(tài)：6例形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，1例呈類(lèi)橢圓形。大?。鹤畲?～10cm，邊界清楚，輪廓較光整。7例平掃密度不均軟組織實(shí)性腫塊，伴鈣化及壞死，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期呈不均勻顯著強(qiáng)化，腫塊內(nèi)可見(jiàn)多條線狀或迂曲血管影。

2.2 病理檢查及結(jié)果

本組7例均行外科手術(shù)，術(shù)后免疫組織化學(xué)提示：波形蛋白（Vim） 陽(yáng)性率100%（7/7），CD34 陽(yáng)性率85.7%（6/7），Bcl-2陽(yáng)性率 100%（7/7），S-100陰性率 100%（7/7），平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA）陰性率71.4%（5/7），Ki-67陽(yáng)性細(xì)胞均小于5%。

3 討論

3.1 孤立性纖維瘤是少見(jiàn)的梭形細(xì)胞軟組織腫瘤，同時(shí)稱(chēng)為局限纖維性間皮瘤、局限性間皮瘤或者纖維性間皮瘤[1]。根據(jù)WHO2002年軟組織腫瘤分型，SFT屬于部分可轉(zhuǎn)移的中間型，歸為纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞來(lái)源腫瘤。根據(jù)相關(guān)研究證實(shí)，SFT屬于源于CD34陽(yáng)性的一種樹(shù)突狀間葉細(xì)胞腫瘤，具有向肌纖維母細(xì)胞、纖維母細(xì)胞分化的特征。根據(jù)相關(guān)胸膜外孤立性纖維瘤報(bào)道，包括眼眶、前列腺、腦膜、甲狀腺、脊髓、上呼吸道、骨膜、后腹膜、肝臟、腎、腎上腺、膀胱、精索與軟組織等。大多數(shù)SFT是良性腫瘤，只有部分腫瘤表現(xiàn)出惡性的特征。文獻(xiàn)報(bào)道約為一半病例無(wú)任何癥狀，部分存在內(nèi)分泌癥狀；本組右肺中葉病例無(wú)任何癥狀，比如腫瘤較大，可出現(xiàn)胸悶、胸痛、咳嗽、呼吸困難、氣促等壓迫癥狀，本組1例左側(cè)胸腔內(nèi)病變具有相類(lèi)似表現(xiàn)；而腹膜后1例患者具有左上腹隱痛不適、飽脹。

3.2 SFT的MSCT表現(xiàn)

根據(jù)腫瘤的特征性表現(xiàn)，特別是重建圖像的觀察，為定位、定性提供較大幫助；MPR重建圖像能清晰顯示病變內(nèi)部結(jié)構(gòu)及與周?chē)M織的關(guān)系。部分專(zhuān)家認(rèn)為少部分胸膜起源的SFT可帶蒂，蒂內(nèi)蘊(yùn)含豐富的滋養(yǎng)血管，能夠在胸膜腔內(nèi)滑動(dòng)，對(duì)于胸膜SFT疾病的診斷具有征性[2]。本組1例呈胸膜蒂征，左肺舌葉病變以寬基底附著于胸膜表面，腹部1例患者手術(shù)證實(shí)帶和腸系膜連接，并與周?chē)M織緊密粘連。腫瘤多為單發(fā)，偶見(jiàn)多發(fā)；腫瘤較大，病變較小密度較均勻，囊變、黏液變性、壞死的發(fā)生概率提高。部分病灶內(nèi)可發(fā)生斑斑片或點(diǎn)狀狀鈣化，多發(fā)于較大的腫瘤，多與腫瘤壞死有密切聯(lián)系[3]，上述征象在本組病例中都可以找到；SFT的強(qiáng)化方式與腫瘤內(nèi)纖維成分有一定的關(guān)系，當(dāng)腫瘤巨大時(shí)，可出現(xiàn)特征性的“地圖樣”強(qiáng)化，部分腫瘤內(nèi)見(jiàn)增粗雜亂血管影，和報(bào)道的 SFT患者是富血供腫瘤一致。此次研究中增強(qiáng)的病患中均可以找到地圖樣雜亂與強(qiáng)化血管影。

3.3 SFT的病理特征

免疫組化檢查對(duì)SFT的診斷具有重要作用，CD34陽(yáng)性可作為診斷SFT的重要指標(biāo)，當(dāng)CD34為陰性時(shí)，CD99、bcl-2陽(yáng)性有利于SFT的診斷，本組病例中波形蛋白（Vim）陽(yáng)性率100%（7/7），CD34陽(yáng)性率85.7%（6/7），Bcl-2陽(yáng)性率100%（7/7），S-100陰性率100.0%（7/7），平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA）陰性率71.4%（5/7），Ki-67陽(yáng)性細(xì)胞均小于5%，其中有1例腹膜后病例當(dāng)CD34表現(xiàn)為陰性時(shí)，就靠bcl-2陽(yáng)性來(lái)輔助診斷。

3.4 鑒別診斷

胸膜SFT通常用于胸膜間轉(zhuǎn)移瘤、皮瘤等診斷；胸膜間皮瘤多發(fā)于老年男性病患，表現(xiàn)為多發(fā)的胸膜彌漫增厚或者胸膜結(jié)節(jié)，有石棉接觸史，往往伴有胸腔積液，強(qiáng)化不均勻。胸膜轉(zhuǎn)移瘤通常有惡性腫瘤病史，發(fā)生率較高，常伴胸腔積液，呈血性胸水，本組左側(cè)舌葉病例就誤診為胸膜間皮瘤。肺內(nèi)SFT主要與肺平滑肌瘤、硬化性血管瘤等鑒別，肺原發(fā)性平滑肌瘤（PPL），該病是少見(jiàn)的肺內(nèi)良性腫瘤，強(qiáng)化多不明顯，有時(shí)可見(jiàn)腫瘤假包膜[4]，可與SFT 相診斷。肺硬化性血管瘤是一種來(lái)源于肺泡Ⅱ型上皮細(xì)胞的肺部良性腫瘤，通常邊緣清楚，密度均勻，強(qiáng)化方式多變，周邊可見(jiàn)“空氣新月征”，“血管糾集征”，與 SFT不易鑒別，本組右肺中葉病例術(shù)前誤診為硬化性血管瘤。腹盆腔SFT需與子宮肌瘤、胃腸道間質(zhì)瘤等富血供腫瘤鑒別。胃腸間質(zhì)瘤多在胃腸道壁發(fā)生，腫瘤較大時(shí)可出現(xiàn)囊變壞死，增強(qiáng)間質(zhì)瘤經(jīng)過(guò)血管重建可以顯示由腸系膜血管供血，高度提示為間質(zhì)瘤；來(lái)源腹膜后還應(yīng)與淋巴瘤、神經(jīng)源性腫瘤等相鑒別，淋巴瘤呈弱強(qiáng)化，包繞血管，呈三明治表現(xiàn)，并見(jiàn)多發(fā)淋巴結(jié)腫大，部分融合，壞死少見(jiàn)；神經(jīng)源性腫瘤強(qiáng)化較明顯，壞死多見(jiàn)，具有沿神經(jīng)塑形性生長(zhǎng)趨勢(shì)。

綜上所述，SFT的多排螺旋CT具有一定特征性，當(dāng)胸腹部孤立性腫塊內(nèi)出現(xiàn)“地圖樣”強(qiáng)化及雜亂血管，應(yīng)想到本病的可能，如果應(yīng)用MRI檢查具有大量纖維成分或者陰陽(yáng)征也提示疾病可能；手術(shù)后免疫組化檢查能作出準(zhǔn)確診斷。