512026韶關(guān)市婦幼保健院耳鼻咽喉科，廣東韶關(guān)

近年來(lái)，隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)和醫(yī)學(xué)理論研究的不斷發(fā)展，國(guó)內(nèi)外的學(xué)者對(duì)聽(tīng)力障礙有了更深刻的認(rèn)識(shí)。聽(tīng)力障礙為聽(tīng)神經(jīng)病，其發(fā)病病因有很多，臨床表現(xiàn)為耳聲發(fā)射存在聽(tīng)力異常、聽(tīng)性腦干反應(yīng)嚴(yán)重異常等，一般認(rèn)為其發(fā)病和Ⅷ顱神經(jīng)耳蝸支的病變有關(guān)[1]。聽(tīng)神經(jīng)病在嬰幼兒的發(fā)病率比較高，先天性聽(tīng)力障礙患兒占總聽(tīng)神經(jīng)病的比例高達(dá)10%～20%[2]。嬰幼兒的可塑性比較強(qiáng)，加強(qiáng)對(duì)嬰幼兒聽(tīng)力障礙的聽(tīng)力學(xué)分析能夠幫助人們更好地認(rèn)識(shí)嬰幼兒聽(tīng)力障礙，并為嬰幼兒的病損部位進(jìn)行及早診斷、及早治療，具有重要的臨床意義。本次研究收治聽(tīng)力障礙患兒共16例，對(duì)不同病因的嬰幼兒聽(tīng)力障礙患兒的聽(tīng)力學(xué)進(jìn)行分析，現(xiàn)報(bào)告如下。

資料與方法

2017年4月-2019年4月收治聽(tīng)力障礙患兒16例，男10例，女6例；月齡6～24 個(gè)月，6～12 個(gè)月齡9例，13～24個(gè)月齡7例；其中雙耳聽(tīng)力障礙11例，單側(cè)聽(tīng)力障礙5例。根據(jù)病因?qū)⒙?tīng)力障礙患兒分為3 組，分別為出生時(shí)核黃疸組(5例)、圍產(chǎn)期缺氧缺血組(5例)以及出生時(shí)高膽紅素血癥組(6例)。所有患兒均排除了孕期病毒感染、遺傳以及中耳炎等其他的致病因素。

方法：①ASSR檢查：以調(diào)頻調(diào)幅純音為刺激聲，載波頻率為0.25、0.5、1、2、4 kHz。模擬濾波頻帶為30～300 Hz，設(shè)定600 次掃描，通過(guò)FFT 轉(zhuǎn)化呈現(xiàn)出和對(duì)應(yīng)調(diào)幅音的調(diào)幅頻率相一致。測(cè)得有實(shí)測(cè)閾值，通過(guò)統(tǒng)計(jì)學(xué)處理獲得估計(jì)閾值，以估計(jì)閾值為ASSR 反應(yīng)閾值。②VRA 檢查：采用GSI 玩具視覺(jué)刺激強(qiáng)化對(duì)聲刺激的反應(yīng)，以窄帶噪聲為聲刺激，刺激強(qiáng)度在-10～100 dB。聲刺激與視覺(jué)強(qiáng)化相間隔時(shí)間在2～3 s，以0.25、0.5、1、2、4 kHz為測(cè)試頻率。③ABR 檢查：采用3 個(gè)記錄電極，參考電極放置在對(duì)側(cè)乳突，負(fù)電極放置在同側(cè)乳突，正電極放置在額正中，設(shè)置極間阻抗在5 kΩ以下，交替短聲刺激率21次/s。波形掃描時(shí)間為每分鐘2 000 次，模擬濾波頻帶為100～3 000 Hz，記錄刺激強(qiáng)度為80 dB時(shí)的潛伏期和波峰。③聲導(dǎo)抗：聲導(dǎo)抗主要檢查鼓室導(dǎo)抗圖，同時(shí)得到500～1 000 Hz 純音刺激引發(fā)的同側(cè)鐙骨肌反射。④畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(DPOAE)：采用GSI- 60 型耳聲發(fā)射儀，采用2 個(gè)不等強(qiáng)度L1=65 dB SPL，L2=55 dB SPL 純音的f1、f2 為刺激聲，取500、1 000、1 593、2 562、3 187及4 031 Hz 6 個(gè)頻率點(diǎn)，記錄每個(gè)頻率通過(guò)DPOAE標(biāo)準(zhǔn)值，最小允許畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射值2 dB，信噪比在5 dB 及其以上，總的DPOAE 存在，即為6 個(gè)頻率中的4 個(gè)通過(guò)為準(zhǔn)。

結(jié) 果

三組患兒聽(tīng)力學(xué)特征分析：三組患兒鼓室導(dǎo)抗圖均為A 型，出生時(shí)核黃疸組CM 和DPOAE均存在3例，CM 存在、DPOAE 消失2例；蹬骨肌聲反射消失2例，蹬骨肌聲反射閾偏高3例；Ⅰ～Ⅲ波間期延長(zhǎng)；ASSR 反應(yīng)閾和VRA 閾值比較接近，平均相關(guān)系數(shù)為r=0.91～0.97。

圍產(chǎn)期缺氧缺血組所有患兒的CM和DPOAE 均存在；其中蹬骨肌聲反射正常1例，蹬骨肌聲反射消失2例，蹬骨肌聲反射閾偏高2例；ABR 的波Ⅲ與波V消失1例，V、I～V 延長(zhǎng)2例，Ⅴ、Ⅲ～Ⅴ延長(zhǎng)2例；各頻率的ASSR與VRA平均聽(tīng)閾值呈平坦型，ASSR 反應(yīng)閾明顯比VRA 聽(tīng)閾值更高，平均相關(guān)系數(shù)為r=0.42～0.63。

出生時(shí)高膽紅素血癥組CM 和DPOAE均存在4例，CM 存 在2例，DPOAE 消失；所有的蹬骨肌聲反射消失；Ⅴ、Ⅰ～Ⅲ延長(zhǎng)；ASSR 反應(yīng)閾和VRA閾值平均相關(guān)系數(shù)為r=0.70～0.85。

討 論

聽(tīng)力障礙會(huì)導(dǎo)致兒童接受語(yǔ)言以及語(yǔ)言表達(dá)出現(xiàn)障礙，甚至對(duì)兒童造成終生損害。對(duì)于有感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降的兒童，其傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降會(huì)導(dǎo)致其對(duì)說(shuō)話的鑒別能力嚴(yán)重下降，聽(tīng)力喪失對(duì)有感覺(jué)、語(yǔ)言以及認(rèn)知缺陷兒童的影響比對(duì)正常健全兒童的影響更為嚴(yán)重，因此臨床上加強(qiáng)對(duì)嬰幼兒聽(tīng)力障礙的聽(tīng)力學(xué)研究，做好嬰幼兒聽(tīng)力障礙的早期診斷和干預(yù)具有非常重要的臨床意義[3]。

從本次研究結(jié)果來(lái)看，不同病因致聽(tīng)力障礙表現(xiàn)出的聽(tīng)力學(xué)特點(diǎn)也有所不同，但是不同病因患兒的鼓室導(dǎo)抗圖均為A型。出生時(shí)核黃疸組ASSR反應(yīng)閾和VRA 閾值比較接近，Ⅰ～Ⅲ波間期延長(zhǎng)，說(shuō)明患兒的發(fā)病部位可能在耳蝸神經(jīng)到腦干耳蝸神經(jīng)核部位，累及到內(nèi)耳。出生時(shí)核黃疸組和出生時(shí)高膽紅素血癥部分CM 存在而DPOAE 消失，說(shuō)明這兩種病因的患兒的內(nèi)耳毛細(xì)胞可能存在病損。本研究結(jié)果和相關(guān)的研究報(bào)道的數(shù)據(jù)吻合[4-5]。

綜上所述，不同病因致嬰幼兒聽(tīng)力障礙表現(xiàn)出不同的聽(tīng)力學(xué)特點(diǎn)，提示不同病因聽(tīng)力障礙的損傷部位有所差異，因此臨床上可以結(jié)合具體的病損部位和病因來(lái)給予干預(yù)，以此來(lái)促進(jìn)聽(tīng)覺(jué)功能的發(fā)育。