顧梁瑞 陳文 俞霞 徐霖

卵黃囊瘤屬于非精原細(xì)胞性惡性生殖細(xì)胞腫瘤，發(fā)生于精囊者罕見。精囊卵黃囊瘤早期臨床表現(xiàn)并不明顯，常無(wú)癥狀或少許血精、血尿。現(xiàn)回顧性分析精囊原發(fā)卵黃囊瘤影像表現(xiàn)一例，并報(bào)道如下。

病例資料男，29 歲，以發(fā)現(xiàn)盆腔腫塊1 年，尿道口分泌物2 個(gè)月余入院?；颊咭荒昵盁o(wú)明顯誘因出現(xiàn)肛周脹痛，行前列腺彩超示：前列腺右后方混合回聲團(tuán)塊，性質(zhì)待定（圖1）。因疼痛程度無(wú)明顯加重趨勢(shì)，未受患者重視。近2 個(gè)月來(lái)出現(xiàn)尿道口分泌物，為混濁黏液，并伴有血精，遂入院診治。

?？企w檢：尿道口外形正常，陰囊表面皮膚無(wú)破潰，雙側(cè)附睪未見腫大。CT（圖2）：膀胱右后方、直腸前方見一類圓形軟組織密度影，最大層面約4.6 cm×2.7 cm，邊界清楚，病灶中央密度稍低，邊緣密度稍高，增強(qiáng)示邊緣不均勻輕度強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化程度未見減退。MRI（圖3）：右側(cè)精囊下方見類圓形囊實(shí)性異常信號(hào)灶，呈T1WI 等信號(hào)、T2WI混雜高信號(hào)。境界清晰，邊緣可見T2WI 低信號(hào)包膜，相鄰膀胱后壁輕度受壓，未見受累；病灶下方前列腺中央帶擴(kuò)張，內(nèi)示團(tuán)片狀長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)影，睪丸信號(hào)未見明顯異常。DWI 示右側(cè)精囊區(qū)病灶呈不均勻高信號(hào)，前列腺內(nèi)未見異常高信號(hào)。實(shí)驗(yàn)室檢查：甲胎蛋白（AFP）升高（1022 μg/L），前列腺特異性抗原（PSA）、鱗癌相關(guān)抗原（SCC）、及人絨毛膜促性腺激素（HCG）正常；查乙肝兩對(duì)半及肝功能均正常。全身其他部位影像檢查未見明顯異常，肝臟未見明顯腫塊。診斷為右側(cè)精囊腫瘤累及前列腺可能。

手術(shù)經(jīng)過：連接可視化經(jīng)皮腎系統(tǒng)作為精囊鏡，直視下進(jìn)鏡，見前列小囊及精阜少許絮狀物，未見明顯腫瘤，精阜至膀胱三角區(qū)偏右側(cè)明顯隆起，退出精囊鏡更換為電切鏡，進(jìn)入膀胱內(nèi)檢查示膀胱及雙側(cè)輸尿管開口未見結(jié)石或腫瘤等，退鏡至精阜近端切開，見大量絮狀及膠凍樣物質(zhì)混合物自電切口溢出，經(jīng)電切開口，進(jìn)入右側(cè)精囊腺，亦見絮狀及膠凍狀物，及大量肉芽樣組織。肉芽樣新生物送病檢。病理所見：腫瘤細(xì)胞呈實(shí)性簇團(tuán)狀或腺樣排列，核質(zhì)比增大，部分細(xì)胞核呈空泡狀，嗜酸性小體可見，亦可見少許S-D 小體。免疫組化：CK18（+），CK20（-），CK7（+），CA125（+），CD117（-），SALL4（+），OCT4（-），SOX2（-），PLAP（+）。病理診斷：右側(cè)精囊卵黃囊瘤（圖4）。

討論

1.概述

卵黃囊瘤（yolk sac tumor，YST）又名內(nèi)胚竇瘤，是一種少見的惡性生殖細(xì)胞腫瘤［1］。其主要好發(fā)于性腺組織，包括睪丸及卵巢；發(fā)生于性腺外較少見，可見于顱內(nèi)松果體區(qū)、頸部、縱隔、肺、胃、網(wǎng)膜、腹膜后及骶尾部等［2］。其中原發(fā)于精囊的卵黃囊瘤十分罕見，自 Teilum 等［3］自 1959 年提出這種腫瘤以來(lái)，檢索1959 年至今的英文文獻(xiàn)，僅有2例相關(guān)病例報(bào)道［4,5］。

2.影像表現(xiàn)

回顧既往相關(guān)研究，性腺外卵黃囊瘤具有兩個(gè)發(fā)病高峰期，即嬰幼兒期和青少年期，由于該腫瘤仍然保持合成AFP 的能力［6］，因而部分患者血清 AFP 會(huì)顯著增高；卵黃囊瘤臨床癥狀因發(fā)病位置而異，發(fā)生于睪丸、前列腺等器官可有血尿、血精癥或無(wú)精癥等癥狀［7］，本例精囊腺卵黃囊瘤患者AFP 升高，主要癥狀為肛周墜痛，尿道異常分泌物及血精，與睪丸內(nèi)及前列腺卵黃囊瘤臨床特征大致相仿。性腺外卵黃囊瘤影像表現(xiàn)多為起源于中線結(jié)構(gòu)附近的單發(fā)腫塊，呈類圓形或不規(guī)則分葉狀。病灶在CT 中可表現(xiàn)為實(shí)性或囊實(shí)性結(jié)構(gòu)，若為單純性卵黃囊瘤，則實(shí)性成分中鈣化及脂肪組織十分少見［8］。部分病灶可有包膜，MRI上呈病灶邊緣環(huán)形T2WI 低信號(hào)，具備完整包膜的卵黃囊瘤通常侵襲程度較低； 無(wú)包膜的腫瘤通常易侵犯周圍組織，并可見肝臟、肺及前哨淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，表現(xiàn)為惡性腫瘤的典型影像征象［8,9］。由于大多卵黃囊瘤內(nèi)血管豐富，且實(shí)性成分易出現(xiàn)囊變壞死，因此增強(qiáng)呈顯著不均勻持續(xù)強(qiáng)化。卵黃囊瘤腫瘤細(xì)胞大小均勻，胞漿豐富且分布緊密，病灶實(shí)性部分在DWI 呈高信號(hào)［10］。本次病例大部分影像表現(xiàn)與性腺外卵黃囊瘤重疊。

3.鑒別診斷

精囊卵黃囊瘤需與以下精囊病變鑒別：（1）精囊腺癌：為精囊最好發(fā)的惡性腫瘤，常見于50 歲以上患者，腫瘤通常較大，呈囊實(shí)性結(jié)構(gòu)，CT 中可見其中囊性部分多發(fā)分隔；精囊腺癌多無(wú)包膜，由于其侵犯性較強(qiáng)，發(fā)病側(cè)精囊腺正常結(jié)構(gòu)會(huì)消失，可與 YST 鑒別［11,12］。（2）胚胎性橫紋肌肉瘤：起源于橫紋肌間葉細(xì)胞的惡性腫瘤，常見于泌尿生殖系統(tǒng)，部分青少年患者合并有外傷史，在MRI 上典型表現(xiàn)為增強(qiáng)病灶邊緣呈明顯環(huán)形線狀強(qiáng)化。當(dāng)腫瘤內(nèi)黏液成分較多時(shí)，表現(xiàn)為瘤體明顯均勻T2WI 高信號(hào)，其內(nèi)可見線狀分隔［13］。（3）纖維肉瘤：分為成人型和嬰兒型，嬰兒型纖維肉瘤惡性程度較低，可出現(xiàn)周圍組織侵犯，但遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移少見，當(dāng)腫瘤發(fā)生于中軸線附近等深部結(jié)構(gòu)時(shí)，很少出現(xiàn)囊變壞死，表現(xiàn)為密度或信號(hào)均勻，且顯著均勻強(qiáng)化的腫塊［14］；成人型纖維肉瘤惡性程度高，MRI 上信號(hào)不均勻，與卵黃囊瘤相似，但部分腫瘤T2WI 可見“腦回狀”混雜信號(hào)，增強(qiáng)呈邊緣性、輪輻狀強(qiáng)化，可與卵黃囊瘤鑒別［15］。（4）苗勒管囊腫：苗勒管又稱中腎旁管，在男性體內(nèi)苗勒管逐漸退化成睪丸附件，但體內(nèi)某種抑制因子分泌異?？墒姑缋帐瞎墚惓Ｍ嘶M(jìn)而形成囊腫，苗勒管囊腫位置較固定，絕大多數(shù)位于前列腺基底部或尿道后上方中線部，其邊緣光整，呈均勻液性密度及信號(hào)，較易鑒別［16］。（5）精囊囊腫：精囊囊腫為常見的精囊良性病變，其影像表現(xiàn)為邊緣光滑的類圓形囊性病灶，其內(nèi)無(wú)明顯實(shí)性成分，增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化。先天性精囊囊腫大多合并有泌尿系統(tǒng)的其他異常，如Zinner 綜合征，其通常表現(xiàn)為一側(cè)精囊囊性腫物伴同側(cè)腎缺如；多囊腎，其表現(xiàn)為多囊腎合并雙側(cè)精囊囊腫。后天性精囊囊腫則與尿道手術(shù)相關(guān)，結(jié)合泌尿系其他異?；虿∈?，易與卵黃囊瘤鑒別［17,18］。

圖1 超聲示膀胱右后方類圓形混合回聲團(tuán)塊，邊界清晰 圖2 a)軸位CT 平掃示腫塊呈不均勻稍高密度影，邊界清楚；b)增強(qiáng)呈不均勻輕度強(qiáng)化，以邊緣顯著（箭） 圖3 MRI 示膀胱右后方見一類圓形囊實(shí)性腫塊。a)軸位T1WI 腫物呈低信號(hào)（箭）；b)軸位T2WI 腫物呈高低混雜信號(hào)（箭），膀胱后壁受壓；c)DWI（b=1000 s/mm2）示腫塊不均勻擴(kuò)散受限（箭）；d)T2WI 壓脂序列矢狀位示腫塊后壁見環(huán)形 T2WI 低信號(hào)包膜（箭），腫塊上方精囊腺結(jié)構(gòu)正常 圖 4 病理圖。a)（HE×100）腫瘤細(xì)胞呈實(shí)性簇團(tuán)狀或腺樣排列；b)（HE×100）瘤細(xì)胞核質(zhì)比增大，部分細(xì)胞核呈空泡狀，病理性核分裂像易見，視野內(nèi)可見S-D 小體，細(xì)胞異型性明顯；c)免疫組化PLAP（+）；d)CK7（+）

4.病理特征

臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查對(duì)精囊卵黃囊瘤初步診斷及分期具有重要價(jià)值，確診仍需要借助病理學(xué)及免疫組化結(jié)果，卵黃囊瘤典型組織學(xué)結(jié)構(gòu)包括：Schiller-Duval（S-D）小體，嗜酸性小體，疏松網(wǎng)狀及微囊結(jié)構(gòu)，濾泡或腺管狀結(jié)構(gòu)。YST 免疫表達(dá) Glypican-3，SALL4 及 CK 多為陽(yáng)性,其中 SALL4、PALP 是具有特征性的標(biāo)記物［5］。