李璐 解騫 畢海霞 梁宗輝

病例資料患者，男，78 歲，近 1 個月無明顯誘因出現(xiàn)體重下降約5 kg，無腹痛腹脹，無皮膚鞏膜黃疸等不適，進(jìn)食可，未就診治療。2 d 前因進(jìn)食后胸悶心慌于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，上腹部增強(qiáng)CT 提示右肝巨大腫瘤（大小約為7.5 cm×6.6 cm），考慮原發(fā)性肝癌可能大，伴腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移?；颊邽榍筮M(jìn)一步診治于我院就診，擬“肝腫瘤”收治入院，進(jìn)一步完善相關(guān)檢查。腹部B 超提示肝內(nèi)實質(zhì)性腫物，考慮肝臟惡性腫瘤，腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)腫大。淋巴結(jié)B 超提示雙側(cè)鎖骨上、左側(cè)頸部及腋下淋巴結(jié)腫大。實驗室檢查： 腫瘤標(biāo)志物大致正常，AFP 0.87 ng/ml，CEA 3.68 ng/ml，CA125 18.3 U/ml，HBsAg（-）。

影像表現(xiàn)：MR 檢查（圖 1）示肝右葉見直徑約 7.0 cm的異常信號灶，T1WI 稍低信號，內(nèi)見更低信號；T2WI 高低混雜信號；DWI 高信號。病灶境界較清楚，T2WI 上外周見明顯線樣低信號環(huán)。周圍流空血管未見明顯受壓，未見明顯受浸改變。增強(qiáng)后病灶輕度強(qiáng)化。肝門區(qū)及后腹膜見多發(fā)腫大淋巴結(jié)，并可見融合改變。診斷為肝右葉腫物，惡性腫瘤。

局麻下行頸部淋巴結(jié)活檢術(shù)。病理為淋巴瘤，化療前后 CT 對比腫瘤明顯縮?。▓D 2）。

病理結(jié)果：（左頸）淋巴組織彌漫增生，呈中-大細(xì)胞，核分裂像易見，考慮彌漫大B 細(xì)胞性淋巴瘤。免疫組化結(jié)果：CD3（部分+），CD20（+），CD79（+），Ki67（60%+），MPO（-），CD5（部分+），Cyclind-1（-），CD10（-），CD21（少+），Bcl-2（+），Bcl-6（-），Pax5（+），CD15（-），TdT（-），CD30（-）（圖 3）。

討論肝臟淋巴瘤（hepatic lymphomas）是起源于肝臟淋巴組織或全身淋巴瘤累及肝臟的少見惡性腫瘤，分為原發(fā)性和繼發(fā)性，病理上分為霍奇金（hodgkin lymphoma，HL）與非霍奇金（non-hodgkin lymphoma，NHL）淋巴瘤，二者差異主要為病理上霍奇金淋巴瘤出現(xiàn)特征性的R-S 細(xì)胞。根據(jù)細(xì)胞來源，淋巴瘤可大致分為B 細(xì)胞淋巴瘤和T/NK細(xì)胞淋巴瘤，據(jù)2017 年WHO 病理分型，其詳細(xì)亞型分類達(dá) 70 多種。

肝淋巴瘤屬于少見腫瘤，僅累及肝臟而沒有肝外病灶的原發(fā)性則更為罕見，其多為NHL，僅占NHL 的0.02%，占結(jié)外淋巴瘤的0.4%［1］，以彌漫性大B 細(xì)胞型淋巴瘤多見，病理上淋巴瘤細(xì)胞排列致密，核漿比高，核異型性明顯，為少間質(zhì)及血管腫瘤，臨床上多以發(fā)熱、消瘦，上腹部不適就診，正規(guī)化療后其 5 年生存率約 30%～50%［2］。

根據(jù)肝淋巴瘤的分布及形態(tài)特點(diǎn)，影像上可大致分為3 型：單發(fā)腫塊型、多發(fā)結(jié)節(jié)性及彌漫浸潤型［3,4］。原發(fā)性淋巴瘤多為肝內(nèi)單發(fā)腫塊型，多發(fā)結(jié)節(jié)型占比不足33%，而彌漫浸潤型罕見且預(yù)后不良［5］，而繼發(fā)性肝臟淋巴瘤表現(xiàn)形式多樣，各種形態(tài)均可出現(xiàn)，以彌漫浸潤型或多發(fā)結(jié)節(jié)型多見。原發(fā)性淋巴瘤通常表現(xiàn)為肝內(nèi)單發(fā)、不均勻腫塊，可伴有肝門淋巴結(jié)的腫大；而繼發(fā)性淋巴瘤很少表現(xiàn)為單發(fā)病灶，且常為均勻性腫塊。CT 平掃病灶為低密度，有時可見壞死、出血，但鈣化少見。動脈期表現(xiàn)為低于肝實質(zhì)的輕度強(qiáng)化，可因中心壞死而呈環(huán)形強(qiáng)化，并見血管穿行病灶內(nèi)而不受浸，病灶門脈期強(qiáng)化程度稍高于動脈期而低于正常肝實質(zhì)；MRI 表現(xiàn)為T1WI 低信號或等信號為主，T2WI 呈高信號，DWI 呈明顯高信號，信號均勻，可因壞死、出血而導(dǎo)致信號不均勻，中心壞死時可表現(xiàn)為“靶征”，部分腫塊周圍可見包膜，增強(qiáng)顯示血管穿行但并無受侵表現(xiàn)，即“血管漂浮征”；膽管通常也不會出現(xiàn)梗阻。本例病例可歸類為單發(fā)腫塊型，屬于繼發(fā)性淋巴瘤中比較少見的類型，影像表現(xiàn)與文獻(xiàn)報道［6，7］相 一致，CT 呈低 密度，DWI 呈明顯高信號，病灶強(qiáng)化不明顯，血管沒有受侵，即便肝內(nèi)和肝門區(qū)巨大病灶也沒有出現(xiàn)膽管擴(kuò)張，具有肝臟淋巴瘤的典型影像學(xué)表現(xiàn)。術(shù)前診斷之所以也考慮到巨塊型肝癌，在于肝癌是最常見的肝臟惡性腫瘤，其表現(xiàn)多種多樣，尤其是巨塊型肝癌往往由于血供不足而出現(xiàn)壞死等情況，乏血供的肝癌也不具備典型肝癌“快進(jìn)快出”的強(qiáng)化特點(diǎn)。

圖1 a)MRI 橫斷位 T1WI 增強(qiáng)及 b)T2WI 示肝右葉囊實性團(tuán)塊，T2WI 呈高低混雜信號（箭），周圍見包膜，T1WI 增強(qiáng)實性成分信號稍低于正常肝實質(zhì)，中心呈低信號；c)冠狀位 T1WI 增強(qiáng)示病灶內(nèi)血管穿行或圍繞但無受侵表現(xiàn)（箭）；d)橫斷位 DWI 示病灶（箭）及腹膜后腫大淋巴結(jié)呈高信號（*） 圖2 a)化療前，b)化療后CT 示肝內(nèi)病灶明顯縮小 圖3 a)HE（20×10）淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)消失，瘤細(xì)胞彌漫性分布，核分裂像易見；b)CD20（20×10）瘤細(xì)胞彌漫性強(qiáng)陽性表達(dá)；c)PAX5（20×10）瘤細(xì)胞彌漫性強(qiáng)陽性表達(dá)

多發(fā)結(jié)節(jié)型肝臟淋巴瘤表現(xiàn)為肝臟多發(fā)結(jié)節(jié)，邊界多數(shù)較清楚，密度/信號與單發(fā)腫塊型相似，但其病灶為多發(fā)，應(yīng)注意與肝臟轉(zhuǎn)移瘤、肝膿腫等鑒別。肝臟多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤多有明確惡性腫瘤病史，轉(zhuǎn)移瘤中小片狀壞死常見，強(qiáng)化不均勻及環(huán)形強(qiáng)化為其較特征性鑒別要點(diǎn)；而肝臟多發(fā)膿腫患者臨床上常出現(xiàn)較典型的感染癥狀，膿腫中心為低密度，周圍環(huán)征或靶征，單環(huán)、雙環(huán)、三環(huán)（為壞死組織、纖維肉芽組織、周圍水腫帶）皆可出現(xiàn)，為其較特征性影像表現(xiàn)，部分膿腫內(nèi)可見分隔，較大膿腫可出現(xiàn)氣體及液氣平，若出現(xiàn)氣體則為診斷肝膿腫的可靠征象。

彌漫浸潤型肝臟淋巴瘤少見，需與浸潤性肝癌、肝硬化等鑒別。肝癌易出現(xiàn)血管浸潤，出現(xiàn)血管內(nèi)癌栓，而淋巴瘤多不累及血管；肝硬化出現(xiàn)肝臟輪廓改變，實驗室檢查肝功能異常，結(jié)合臨床檢查可較好地與淋巴瘤相鑒別。

影像診斷思維肝腫瘤的影像診斷思路同樣遵循“先定位、后定性、再定期”的原則。肝內(nèi)病灶一般能夠準(zhǔn)確定位，定性思路上首先應(yīng)注重良惡性的判斷，以及病灶的血供情況觀察，逐步縮小疾病范圍；對于惡性腫瘤而言，則需要確定其分期。

影像診斷需注意密切結(jié)合臨床和實驗室檢查，同時分析病灶本身的影像學(xué)表現(xiàn)。對于肝淋巴瘤而言，由于其臨床表現(xiàn)缺乏特征性，且影像學(xué)表現(xiàn)多樣，診斷存在一定的難度，但掌握其特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，結(jié)合實驗室檢查，仍有望做出正確診斷，避免不必要的手術(shù)。針對本例而言，病灶定位較為容易，根據(jù)其形態(tài)及強(qiáng)化方式，肝臟富血管腫瘤證據(jù)不充分，進(jìn)一步根據(jù)其臨床病史，老年男性，出現(xiàn)不明原因的消瘦，肝腫物并伴有淋巴結(jié)腫大，定性首先傾向于惡性腫瘤。肝臟惡性腫瘤包括原發(fā)性肝細(xì)胞肝癌、膽管細(xì)胞癌及轉(zhuǎn)移瘤等。而原發(fā)性肝細(xì)胞肝癌多屬富血供腫瘤，增強(qiáng)掃描動脈期明顯強(qiáng)化，門脈期快速廓清，典型表現(xiàn)為“快進(jìn)快出”，部分可見假包膜，而淋巴瘤屬少血供腫瘤，與肝細(xì)胞癌強(qiáng)化方式明顯不同，但其與乏血供肝癌鑒別困難，但肝細(xì)胞癌患者實驗室檢查多有乙肝病史及AFP 升高，部分門靜脈可有癌栓。膽管細(xì)胞癌常出現(xiàn)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，MRI 信號不均勻，邊界不清，增強(qiáng)早期病灶通常強(qiáng)化不明顯，延遲強(qiáng)化較明顯強(qiáng)化，與本病例影像表現(xiàn)不同。轉(zhuǎn)移瘤常為多發(fā)病灶，臨床病史若有原發(fā)灶可較好的鑒別，但肝淋巴瘤呈多發(fā)病灶時與轉(zhuǎn)移瘤的鑒別存在一定的難度。多發(fā)結(jié)節(jié)型肝臟淋巴瘤需進(jìn)一步與肝膿腫、肝結(jié)核等疾病進(jìn)行鑒別，肝膿腫臨床上多有高熱及白細(xì)胞增高，影像學(xué)表現(xiàn)為特征性的環(huán)形強(qiáng)化。肝內(nèi)結(jié)核多為大小不等多發(fā)結(jié)節(jié)，可出現(xiàn)較特征的壞死及鈣化，如有肺結(jié)核或胃腸道結(jié)核等病變有助于診斷。

本例臨床癥狀及實驗室檢查缺乏特異性，增強(qiáng)掃描為乏血供腫瘤具有提示意義，若出現(xiàn)包膜及血管漂浮征有一定特征性意義。結(jié)合臨床癥狀及實驗室檢查AFP 不高時，常見肝腫瘤影像表現(xiàn)不典型時，要懷疑淋巴瘤的可能，確診需進(jìn)一步組織病理學(xué)檢查。本例患者雖然沒有肝臟病灶的活檢，但頸部淋巴結(jié)活檢證實為淋巴瘤，且經(jīng)化療后腫塊縮小，也證實了淋巴瘤這一診斷。

總之，肝臟淋巴瘤為少見病，影像學(xué)表現(xiàn)多樣，腫瘤實性成分密度/信號均勻，較大腫塊內(nèi)可出現(xiàn)不同程度的壞死，可伴腹腔淋巴結(jié)腫大，但一般為非引流區(qū)淋巴結(jié)腫大。病變強(qiáng)化多不明顯或呈輕度強(qiáng)化，其內(nèi)有時可見貫通連續(xù)血管。淋巴瘤屬血液系統(tǒng)惡性腫瘤，累及肝臟屬于Ⅳ期，主要治療方法是化療，而非手術(shù)治療，因此鑒別肝臟淋巴瘤與其他惡性腫瘤具有重要臨床意義。