段海鋒 茹小紅 李海峰 田志華 段志斌 陳貴平 郭志華 李敏 崔杰 張浩 黃可豐

小腦扁桃體下疝畸形（Chiari 畸形）Ⅰ型是一種先天性顱頸交界區(qū)畸形，以小腦扁桃體經(jīng)枕骨大孔下疝至椎管內(nèi)為主要特征，常伴有脊髓空洞，而腦干、小腦蚓部及第四腦室位置形態(tài)正常，其臨床表現(xiàn)多變，手術(shù)方法多樣[1]。若手術(shù)方式選擇不當(dāng)，則手術(shù)療效差，并發(fā)癥多。晉城市人民醫(yī)院神經(jīng)外科自2010 年1 月至2018 年10 月收治Chiari 畸形Ⅰ型患者37 例，選擇性采用后顱窩小骨窗減壓、改良硬腦膜擴大成形術(shù)、小腦扁桃體下疝切除等手術(shù)治療，療效明顯，現(xiàn)報道如下。

資料與方法

一、臨床資料

本組患者37 例，男性20 例，女性17 例，年齡范圍18～57 歲，平均37.5 歲；病程為8 個月～7 年，平均46 個月；其中合并脊髓空洞28 例，無明顯空洞表現(xiàn)的9 例；分離性感覺障礙8 例；頭頸肩及上肢疼痛26 例；共濟失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)7 例，合并嚴(yán)重脊髓空洞，延髓及上頸髓明顯受壓；后組顱神經(jīng)癥狀2 例，表現(xiàn)為聲音嘶啞、吞咽困難等。本項研究通過了醫(yī)院倫理委員會的批準(zhǔn)，并取得研究對象的知情同意。

二、影像學(xué)檢查

37 例患者均經(jīng)MRI 確診為Chiari 畸形Ⅰ型，小腦扁桃體呈錐形向下疝超出枕骨大孔下緣5～10 mm。所有患者行頸椎過伸、過曲側(cè)位X 片及顱頸交接區(qū)CT 平掃+重建。合并有扁平顱底、寰枕融合者15 例，無合并寰樞關(guān)節(jié)脫位的病例。

三、手術(shù)方法

行氣管插管全麻后，取俯臥位或側(cè)臥位，頭架固定，頭稍前屈使頸背部伸展。所有患者均行后顱窩小骨窗減壓、寰枕筋膜松解術(shù)。后顱窩小骨窗減壓術(shù)：枕下后正中切口取自枕外隆突下方至樞椎水平。沿中線分離項部肌肉，顯露枕骨鱗部及環(huán)椎后弓。顯露范圍一般為枕大孔上4.0 cm，枕大孔中線側(cè)方1.5～2.0 cm，下方顯露至C2 棘突上緣，注意顯露過程應(yīng)始終保證位于中線，以免引起神經(jīng)血管損傷。咬除枕骨鱗部（包括枕骨大孔后緣），形成3 cm×4 cm 大小的骨窗，切除環(huán)椎后弓，必要時磨除樞椎椎板上1/2的骨質(zhì)，寬度不超過2 cm。寰枕筋膜松解術(shù)：對合并脊髓空洞的病例，選擇“Y”形切開硬腦膜，切口越過枕骨大孔，沿脊膜縱行切開；硬腦膜絲線懸吊，充分顯露下疝的小腦扁桃體，移入顯微鏡，松解下疝扁桃體周圍黏連，對嚴(yán)重下疝的扁桃體，行軟膜下部分下疝小腦扁桃體切除術(shù)。用自體筋膜修補并擴大成形，嚴(yán)密縫合硬腦膜，硬膜外放置引流管，分層嚴(yán)密縫合枕頸部切口。

四、隨訪和術(shù)后療效評分

對全部病例通過復(fù)診進行隨訪，隨訪6 個月～8.75 年，平均隨訪時間55.5 個月。隨訪內(nèi)容包括癥狀體征、頭頸MRI、頭顱CT 及并發(fā)癥。根據(jù)末次隨訪結(jié)果，按Tator 標(biāo)準(zhǔn)評定，將手術(shù)療效分為3 個級別[2]：（1）癥狀體征改善者為優(yōu)；（2）穩(wěn)定者為良；（3）癥狀體征加重或出現(xiàn)新的癥狀者為差。其中優(yōu)和良為治療有效。采用頭頸MRI 觀察脊髓空洞的變化情況。

結(jié)果

本組患者無死亡病例，其中單純后顱窩小骨窗減壓9 例，均無合并脊髓空洞；后顱窩小骨窗減壓改良硬腦膜擴大成形術(shù)21 例，合并不同程度的脊髓空洞；后顱窩小骨窗減壓改良硬腦膜擴大成形術(shù)并小腦扁桃體部分切除7 例，合并嚴(yán)重的脊髓空洞。長期隨訪時間6 個月～8.75 年，單純后顱窩小骨窗減壓的患者中，6 例為優(yōu)（66.7%），2 例為良（22.2%），1 例為差（11.1%），有效率88.9%。行后顱窩小骨窗減壓改良硬腦膜擴大成形術(shù)的患者中，10 例為優(yōu)（47.6%），7 例為良（33.3%），4 例為差（19.1%），有效率80.9%；其中脊髓空洞縮小者14 例，空洞消失者5 例，無明顯變化者2 例。行后顱窩小骨窗減壓改良硬腦膜擴大成形術(shù)并小腦扁桃體部分切除的患者中，3 例為優(yōu)（42.9%），3 例為良（42.9%），1 例為差（14.2%），有效率85.7%；4 例脊髓空洞縮小，無空洞消失病例，3 例無明顯變化。本組患者中，19 例為優(yōu)（51.4%），12 例為良（32.4%），6 例為差（16.2%），總體有效率83.8%。28 例患者合并脊髓空洞癥，其中，5 例空洞消失，18 例空洞縮小，有效率82.1%，5 例無明顯變化。術(shù)后無感染病例，皮下積液者4 例，腦脊液漏者1 例，3 例采用多次腰椎穿刺術(shù)+枕下局部加壓包扎治愈，1 例行腰大池引流術(shù)后治愈。

典型病例：患者，男性，38 歲，主因“右上肢麻木，疼痛3 年”于2017 年11 月4 日入院。勞動時右上肢疼痛加重。體檢：Valsalva 動作時，右上肢疼痛加重，右上肢痛溫覺減退，觸覺存在，右手小指伸直困難，右手骨間肌輕度萎縮，右手精細(xì)動作障礙。頸椎MRI 示Chiari 畸形Ⅰ型脊髓空洞（圖1A），診斷為Chiari 畸形Ⅰ型伴脊髓空洞。于11 月8 日行后正中入路，小骨窗減壓改良硬腦膜擴大成形術(shù)。術(shù)后第3 天右上肢麻木有所好轉(zhuǎn)，于11 月21 日出院。2018年8 月8 日復(fù)查右上肢疼痛麻木基本消失，右手骨間肌萎縮無繼續(xù)加重，頸椎MRI 見脊髓空洞縮?。▓D1B）。

圖1 典型病例術(shù)前術(shù)后頸椎MRI 資料

討論

Arnold-Chiari 畸形，又稱為小腦扁桃體下疝畸形，是常見的顱腦先天發(fā)育畸形，一般分為Ⅰ～Ⅳ型，其中Ⅰ型最常見。診斷標(biāo)準(zhǔn)是MRI 檢查顯示正中矢狀位小腦扁桃體下緣下降超過枕骨大孔平面＞5 mm[3]。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為胚胎時軸索中胚層發(fā)育畸形，枕骨原節(jié)發(fā)育不良，后顱窩發(fā)育狹小，不能容納后顱窩正常腦組織，導(dǎo)致小腦扁桃體疝入枕骨大孔，繼發(fā)枕骨大孔區(qū)壓迫梗阻和腦脊液循環(huán)障礙[4]。因此，盡管手術(shù)規(guī)范尚無統(tǒng)一，但手術(shù)原則基本相同，擴大后顱窩容積，減輕神經(jīng)受壓，重建枕骨大孔區(qū)腦脊液循環(huán)通路。要根據(jù)不同情況，選擇不同的手術(shù)方式。

后顱窩減壓是治療Chiari 畸形的基本術(shù)式，關(guān)于枕骨切除的范圍尚存在爭議。減壓窗過小，則枕大池減壓不充分；過大，則小腦失去骨性支撐下垂或軟組織突入骨窗內(nèi)，導(dǎo)致小腦扁桃體下疝復(fù)發(fā)，影響減壓效果[5]。Milhorat 和Bolognese[6]認(rèn)為枕骨減壓范圍直徑不必大于4 cm。龐長河等[7]通過研究發(fā)現(xiàn)3 cm×3 cm 的小減壓骨窗范圍，其有效率達94.9%，復(fù)發(fā)率6.5%。本研究中，所有病例均采用減壓窗大小為3 cm×4 cm，既可以達到減壓效果，又能避免傳統(tǒng)大骨窗的弊端，并且手術(shù)切口小、創(chuàng)傷小，盡可能保留正常骨組織，從而保持頸枕部的穩(wěn)定性[1]。此過程中，需著重強調(diào)的是保持顱頸交界區(qū)的穩(wěn)定性，術(shù)中咬除枕骨鱗部，包括枕骨大孔，骨窗下緣咬開環(huán)椎后弓即可，對于小腦扁桃體下疝嚴(yán)重的病例，磨除樞椎椎板上1/2 的骨質(zhì)，但寬度不超過2 cm。同時注意對枕頸區(qū)肌肉和韌帶的保護，盡量減少頸后肌群的過度剝離，盡可能保留樞椎棘突和椎板。本研究中，單純小骨窗減壓術(shù)9 例，此組患者病程短，多數(shù)＜2 年，有輕微的臨床表現(xiàn)，例如頭項部疼痛不適、肢體感覺減退等，但未合并明顯脊髓空洞，影像學(xué)提示小腦扁桃體輕度疝入枕骨大孔（5～8 mm），有效率達88.9%。單純小骨窗減壓手術(shù)操作簡單，由于未行硬腦膜切開，手術(shù)時間短，術(shù)后無腦脊液漏、無菌性腦膜炎等并發(fā)癥。此種手術(shù)適應(yīng)于病程短、癥狀體征不嚴(yán)重、無脊髓空洞的病例。早期解除神經(jīng)壓迫、重建枕骨大孔區(qū)腦脊液循環(huán)通路，阻斷疾病的進展，其有效率在3 種手術(shù)方式中最高。

Chiari 畸形Ⅰ型約50%～75%伴有脊髓空洞癥，好發(fā)于頸段[8]。目前廣泛認(rèn)為小腦扁桃體下疝導(dǎo)致枕骨大孔區(qū)腦脊液動力學(xué)改變，腦脊液從第四腦室流入脊髓中央管導(dǎo)致中央管擴張而形成脊髓積水。對于合并脊髓空洞的患者，單純行后顱窩減壓術(shù)的效果不如后顱窩減壓硬膜成形術(shù)[9]。Lin 等[10]研究表明對于脊髓空洞患者，后顱窩減壓+硬腦膜成形術(shù)更能改善臨床癥狀，并能有效地減少復(fù)發(fā)，而單純?nèi)ス前隃p壓僅適用于無脊髓空洞患者。因此對于表現(xiàn)較嚴(yán)重的病例，骨性壓迫解決后仍然存在神經(jīng)壓迫，單純骨性減壓不能保證手術(shù)效果，常需擴大硬膜囊，重建枕大池和腦脊液循環(huán)通路，故硬腦膜囊適度擴大修補是有效擴大后顱窩容積保證減壓效果最重要的步驟之一[8]。本研究合并輕度脊髓空洞者21 例，空洞僅累及脊髓頸段，下疝程度<8 mm，臨床表現(xiàn)明顯，例如分離性感覺障礙、手內(nèi)肌萎縮等。在小骨窗減壓的基礎(chǔ)上，擴大枕骨大孔區(qū)的硬腦膜下腔隙，取自體筋膜在無張力情況下連續(xù)嚴(yán)密縫合硬腦膜囊，形成一個近似生理狀態(tài)的枕大池。硬腦膜修補既能防止頸項部軟組織與小腦黏連，防止血液進入腦脊液，降低交通性腦積水的發(fā)生，又能阻止小腦下垂及假性膨出[11]?！癥”字型切開硬腦膜，有利于充分減壓，但切開范圍較大，術(shù)后腦脊液漏可能性大。故硬腦膜采用連續(xù)減張縫合，選用5.0 絲線，針距既不易過密又不能過疏，在拉緊縫線之前注滿生理鹽水，對仍漏液者，適當(dāng)加縫線，采用耳腦膠肌肉塊加固。本研究優(yōu)先選擇自體筋膜，主要由于其組織相容性好，又能降低術(shù)后感染率和治療費用，但務(wù)必保持筋膜的完整性，防止腦脊液漏出[8]。

對脊髓空洞癥的治療，是否通過縮減下疝的小腦扁桃體而重建被小腦扁桃體阻塞的枕大池，形成有效的腦脊液循環(huán)，目前尚無確切的定論。有人對此持謹(jǐn)慎態(tài)度，認(rèn)為下疝的小腦扁桃體雖然存在畸形，但仍具有一定的生物學(xué)功能。況且，小腦扁桃體切除會加重蛛網(wǎng)膜的黏連，導(dǎo)致腦脊液循環(huán)通路梗阻，不利于脊髓空洞的縮小，影響遠(yuǎn)期療效，應(yīng)保持蛛網(wǎng)膜的完整[12]。另外，小腦扁桃體與延髓可能有黏連，切除過程中，易損傷供應(yīng)脊髓的血管，發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥。但許多學(xué)者主張小腦扁桃體切除。周權(quán)明等[13]通過與單純減壓術(shù)和硬膜擴大修補術(shù)相比發(fā)現(xiàn)，小腦扁桃體切除術(shù)的患者術(shù)后Tator 分級評級及脊髓空洞閉合率更優(yōu)。李兵等[14]也發(fā)現(xiàn)單純減壓與小腦扁桃體切除相比，臨床表現(xiàn)緩解基本相似，但對肢體感覺障礙的改善及脊髓空洞緩解不如后者。筆者認(rèn)為，小腦扁桃體切除進一步增加了枕骨大孔區(qū)周圍容積，更大程度地減輕或者消除對于顱頸交界區(qū)神經(jīng)系統(tǒng)的壓迫，使枕大池區(qū)及脊髓蛛網(wǎng)膜下腔的腦脊液循環(huán)通暢，利于脊髓空洞縮小，致使患者癥狀改善。但考慮到此手術(shù)復(fù)雜，并發(fā)癥多，應(yīng)根據(jù)患者情況選擇性采用。本研究中合并嚴(yán)重脊髓空洞者7 例，脊髓空洞累及全頸段、甚至胸段，延髓及上頸髓顯著受壓，小腦扁桃體下疝顯著（＞8 mm），癥狀體征明顯，病程多數(shù)大于5 年，對于此組患者，單純骨性+膜型減壓在擴大后顱窩容積方面有限，不能有效恢復(fù)腦脊液循環(huán)，應(yīng)進一步切除小腦扁桃體。手術(shù)中務(wù)必保護好延髓血管，分離枕大池周圍的蛛網(wǎng)膜，切斷束帶樣纖維條索，充分顯露小腦扁桃體，松解其周圍黏連，由于血管多隱藏在增厚的蛛網(wǎng)膜下，容易誤傷小腦下后動脈及其分支，所以采用顯微鏡清晰辨別并分離，避免損傷。切開軟腦膜，吸引器切除小腦扁桃體并徹底止血，防止血液流入蛛網(wǎng)膜下腔，以免造成新的黏連。軟腦膜下切除扁桃體后，用8-0 無損傷線縫合軟膜，能夠上提小腦扁桃體并使創(chuàng)面光滑，減少術(shù)后黏連[8]。

皮下積液和腦脊液漏與感染互為因果，防止腦脊液漏和皮下積液對于防止術(shù)后顱內(nèi)感染尤為重要[15]。硬腦膜及頸部切口縫合不夠嚴(yán)密是感染的主要原因。嚴(yán)密縫合腦膜及頸后肌群，不留死腔，肌腱處縫合牢固；在切開時枕外隆突下方要留有0.5 cm的肌肉，以便嚴(yán)密縫合肌肉；術(shù)后留置引流管，枕下包扎時應(yīng)采取加壓包扎的方法[15]。術(shù)后體位多為仰臥位，防止切口長時間受壓，影響愈合。若皮下積液長時間不能吸收，采用多次腰穿或腰大池引流等方法，有效地降低顱內(nèi)壓，促進腦膜修復(fù)而愈合。

綜上所述，根據(jù)患者病程、臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)選擇性采用3 種不同的手術(shù)方式，其有效率均在80%以上。后顱窩小骨窗減壓是基本術(shù)式，此過程中要注意保持顱頸交界區(qū)的穩(wěn)定性。對于病程短、臨床表現(xiàn)輕微、無明顯脊髓空洞的患者行單純小骨窗減壓可達到滿意的效果；對于臨床癥狀及脊髓空洞較為嚴(yán)重的患者，硬腦膜擴大成形術(shù)療效更佳；而對于嚴(yán)重的患者，要做到枕骨大孔區(qū)充分減壓，恢復(fù)腦脊液循環(huán)通路，需要松解扁桃體周圍黏連，打通第四腦室正中孔，合理切除下疝的小腦扁桃體是必要的，且療效更為明顯。因此，準(zhǔn)確地把握不同手術(shù)的適應(yīng)證很重要，但本研究病例數(shù)較少，仍需大樣本研究進行驗證。嚴(yán)密縫合硬腦膜及逐層頸后肌群，能有效防止皮下積液及腦脊液漏等并發(fā)癥。