張 濤 李國民 劉海梅 李一帆 金 姐 張明智 徐 虹 孫 利

1 病例資料

女，11歲，因“面頰紅斑5月余，自身抗體陽性2周”于2019年5月31日入復(fù)旦大學附屬兒科醫(yī)院(我院)。

患兒2019年1月初無誘因出現(xiàn)左側(cè)面頰部紅色皮疹，融合成片，伴癢感，自覺皮溫升高，后皮疹逐漸增多至右側(cè)面頰、耳廓；無反復(fù)發(fā)熱，無肉眼血尿、泡沫尿、脫發(fā)、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)腫痛、口干、眼干、胸悶、氣促、鼻出血、牙齦出血、嘔吐、腹瀉、黑便、鮮血便、頭暈、頭痛、精神癥狀、視物模糊和記憶力倒退等。2019年1月中旬外院予藥物外涂(具體不詳)，皮疹無好轉(zhuǎn)。至我院門診檢查，WBC 2.6×109·L-1，N 1.72×109·L-1,L 0.6×109·L-1，嗜酸性粒細胞(EOS)0.1×109·L-1，Hb 125 g·L-1， C3 0.62(參考值：0.67～1.76)g·L-1，C4 0.16(參考值：0.1～0.4)g·L-1，總補體CH50 17(參考值：23～46)U·mL-1，抗核抗體(ANA)1∶1 280陽性，抗核糖核蛋白抗體1∶101陽性，結(jié)合患兒皮疹癥狀，初步診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)，收住我院。

入院時體溫36.8 ℃，血壓92/56 mmHg，身高142 cm(-0.9 SD)，體重34 kg(-0.5 SD)。神志清楚，精神反應(yīng)可，對題切答。面頰部紅色皮疹，融合成片，未突出皮面，壓之不褪色。淺表淋巴結(jié)未捫及腫大?？谇火つo潰瘍，咽部無明顯充血，雙側(cè)扁桃體無腫大及滲出。心音有力，律齊，無雜音，心率92·min-1。呼吸頻率20·min-1，兩肺呼吸音粗，未聞及啰音。腹平軟，無壓痛和反跳痛，肝脾肋下未及，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。

輔助檢查：PLT 205(參考值：100～300)×109·L-1，24 h尿蛋白40(參考值：<140) mg，鐵蛋白263.5(參考值：9.9～71.7)ng·mL-1，血漿EB病毒DNA<1.0(參考值：1.0)×103拷貝·mL-1，血漿巨細胞病毒DNA<1.0(參考值：1.0)×104拷貝·mL-1，T-SPOT、乙肝抗體、梅毒抗體均陰性，ANA陽性(1∶1 280)，抗雙鏈DNA陰性(1∶10)，抗核糖核蛋白抗體陽性(1∶101)，狼瘡抗凝物質(zhì)篩查比值1.78(參考值：0.8～1.2)，抗心磷脂抗體(IgA、IgG、IgM)陰性，β2糖蛋白1抗體14.2(參考值：<20)U·mL-1，IgA 1.41(參考值：0.52～2.16 )g·L-1，IgM 1.05(參考值：0.67～2.01 ) g·L-1，IgG 11.30(參考值：6.09～12.85) g·L-1。

腹部B超、胸部CT、心超、心電圖、頭顱MR、頭顱MRA均未見異常。清醒狀態(tài)下腦電圖表現(xiàn)為多量廣泛3～4 Hz棘慢波,多棘慢波陣發(fā)。

患兒面部皮疹，WBC、L減少， ANA陽性(1∶1 280)、狼瘡抗凝物陽性、低補體、Coombs陽性，符合2012 SLE國際臨床協(xié)作組(SLICC)分類標準[1]，診斷SLE。SLE疾病活動指數(shù)(SLEDAI)評估5分(面部新發(fā)皮疹2分，低補體2分，WBC減少1分)。

2 討論

NPSLE是重癥SLE表現(xiàn)之一，可發(fā)生于疾病任何階段。第1年的發(fā)生率為50%～60%，40%～50%伴有SLE全身疾病活動[3]。成人隊列研究中NPSLE發(fā)生率為6%～40%[4]，長期反復(fù)住院的SLE患兒NPSLE發(fā)生率高達95%[5]。

SLE作為一種異質(zhì)性自身免疫病，免疫系統(tǒng)中的網(wǎng)絡(luò)通路異常均可發(fā)生SLE癥狀，不同的靶向治療可能有同樣或不一樣的效應(yīng)。這可能是本文患兒使用常規(guī)治療效果欠佳，而使用貝利尤單抗有效的原因。